本文源自公众号：健康一百年
神经纤维瘤、神经鞘瘤
Neurofibromas（神经纤维瘤）和Schwannomas（神经鞘瘤或施万瘤）
神经纤维瘤、和神经鞘瘤有一些基本的相似之处，因为它们都属于周围神经鞘肿瘤（peripheral nerve sheath tumors），起源于神经鞘的成分，尤其是施万细胞（Schwann cells）。
以下是它们的共同点：
1. 起源相似
两者都与施万细胞密切相关。神经鞘瘤完全由施万细胞组成，而神经纤维瘤虽然也含有施万细胞，但还混杂了其他细胞类型（如成纤维细胞、神经轴突和肥大细胞）。
2. 良性性质
通常情况下，这两种肿瘤都是良性的，生长缓慢，很少发生恶性转化。不过，神经纤维瘤（尤其是NF1相关的丛状神经纤维瘤）比神经鞘瘤更容易转变为恶性周围神经鞘瘤（MPNST）。
3. 可能的位置
无论是椎管内还是椎管外，这两种肿瘤都可以出现在周围神经、脊神经根或颅神经上。椎管内的表现常见于脊神经根，而椎管外的则多见于外周神经。
4. 临床症状
不管是在椎管内还是椎管外，这两种肿瘤都可能引起局部压迫症状，比如疼痛、感觉异常或运动功能障碍。椎管内肿瘤可能导致脊髓压迫，椎管外肿瘤则可能影响周围组织或神经功能。
异同点详解
1. 组织学差异
神经鞘瘤
完全由施万细胞组成，肿瘤边界清晰，通常有胶原包膜，呈偏心生长（偏离神经主干）。
显微镜下可见Antoni A（致密区）和Antoni B（疏松区）的特征区域，有时伴有退行性改变（如囊变或出血）。
不侵入神经纤维，可以通过手术剥离而不损伤神经本身。
神经纤维瘤
由多种细胞混合构成，包括施万细胞、成纤维细胞、轴突等，结构较松散，缺乏明确包膜。
肿瘤与神经纤维融合，侵入性生长，手术切除时很难完全保留神经功能。
根据生长方式可分为皮肤型、结节型和丛状型（plexiform），后者常见于NF1患者。
2. 与神经纤维关系
神经鞘瘤
椎管内：通常起源于脊神经根的背侧感觉根，呈圆形或哑铃状（dumbbellshaped），通过椎间孔向椎管内外延伸。肿瘤将神经推向一侧，而不是包裹它。
椎管外：多为孤立性，沿外周神经生长，易于手术剥离。
神经纤维瘤
椎管内：也常起源于脊神经根，但更倾向于包绕神经，与神经纤维交织在一起，有时形成多发性或丛状生长。
椎管外：常见于NF1患者，可表现为皮肤下结节或弥漫性丛状肿瘤，涉及多条神经。
3. 临床表现
椎管内（Intraspinal）
神经鞘瘤：患者多表现为根性疼痛（radicular pain），感觉异常较常见，运动功能受损较少。如果肿瘤较大，可能压迫脊髓，引起截瘫或膀胱功能障碍。哑铃状肿瘤尤其典型，同时影响椎管内和椎管外。
神经纤维瘤：症状类似，但因其侵入性，可能更早出现神经功能缺损。NF1相关的多发性神经纤维瘤可能伴随其他系统症状（如皮肤咖啡斑）。
椎管外（Extraspinal）
神经鞘瘤：通常为单发，表现为局部肿块，可能伴有轻微压痛或神经分布区的刺痛感。
神经纤维瘤：NF1患者可能出现多发性皮肤或皮下结节，丛状型可能导致外观畸形或远端功能障碍。
4. 影像学特征
神经鞘瘤
MRI上：T1等或低信号，T2高信号，常伴有囊变、坏死或出血，增强扫描显示明显均匀或环形强化。因为生长缓慢，常伴随邻近骨侵蚀或椎间孔扩大。
椎管内外：哑铃状肿瘤是其经典表现，椎管内部分压迫脊髓，椎管外部分延伸至椎旁软组织。
神经纤维瘤
MRI上：T1低信号，T2高信号，增强后强化程度不如神经鞘瘤明显。丛状型可能呈“靶征”（target sign），中心低信号，周围高信号。
椎管内外：多发性或弥漫性生长，边界不如神经鞘瘤清晰，椎管内可能表现为多节段病变。
5. 与遗传病的关系
神经鞘瘤
多为散发性（sporadic），但与NF2（神经纤维瘤病2型）和Schwannomatosis（施万瘤病）相关。NF2患者常有双侧前庭施万瘤，椎管内也可能出现多发性施万瘤。
神经纤维瘤
典型见于NF1（神经纤维瘤病1型），椎管内外均可能有多发性病变。NF1患者的神经纤维瘤更容易恶变，尤其是丛状型。
6. 治疗与预后
神经鞘瘤
手术切除是首选，因其边界清晰，通常可完整摘除，复发率低。椎管内哑铃状肿瘤可能需要更复杂的手术策略，但预后良好。
神经纤维瘤
手术难度较大，因与神经融合，切除可能导致神经功能损伤。NF1相关病例需长期随访，因恶变风险较高（约813%）。
椎管内外的特殊讨论
椎管内（Intraspinal）
神经鞘瘤因其清晰边界和偏心生长，较少侵入脊髓本身，但在椎间孔处可能形成哑铃状结构，需警惕椎管外延伸。
神经纤维瘤在椎管内多见于NF1患者，可能呈多节段、多发性，压迫脊髓的风险更高。
椎管外（Extraspinal）
神经鞘瘤通常为孤立性肿块，较少引起广泛组织破坏。
神经纤维瘤在NF1中常呈丛状或弥漫性生长，可能导致外观畸形或功能障碍。
神总结
简单来说，神经鞘瘤和神经纤维瘤都起源于神经鞘，但神经鞘瘤更像“独立个体”，边界清楚，手术友好；而神经纤维瘤像“团队合作”，成分复杂，与神经纠缠不清。椎管内，神经鞘瘤常以哑铃状压迫为主，神经纤维瘤则可能多发侵袭；椎管外，神经鞘瘤多单发，神经纤维瘤则与NF1的系统性表现挂钩。
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