本文源自公众号:健康一百年
神经纤维瘤、神经鞘瘤
Neurofibromas(神经纤维瘤)和Schwannomas(神经鞘瘤或施万瘤)
神经纤维瘤、和神经鞘瘤有一些基本的相似之处,因为它们都属于周围神经鞘肿瘤(peripheral nerve sheath tumors),起源于神经鞘的成分,尤其是施万细胞(Schwann cells)。
以下是它们的共同点:
1. 起源相似
两者都与施万细胞密切相关。神经鞘瘤完全由施万细胞组成,而神经纤维瘤虽然也含有施万细胞,但还混杂了其他细胞类型(如成纤维细胞、神经轴突和肥大细胞)。
2. 良性性质
通常情况下,这两种肿瘤都是良性的,生长缓慢,很少发生恶性转化。不过,神经纤维瘤(尤其是NF1相关的丛状神经纤维瘤)比神经鞘瘤更容易转变为恶性周围神经鞘瘤(MPNST)。
3. 可能的位置
无论是椎管内还是椎管外,这两种肿瘤都可以出现在周围神经、脊神经根或颅神经上。椎管内的表现常见于脊神经根,而椎管外的则多见于外周神经。
4. 临床症状
不管是在椎管内还是椎管外,这两种肿瘤都可能引起局部压迫症状,比如疼痛、感觉异常或运动功能障碍。椎管内肿瘤可能导致脊髓压迫,椎管外肿瘤则可能影响周围组织或神经功能。
异同点详解
1. 组织学差异
神经鞘瘤
完全由施万细胞组成,肿瘤边界清晰,通常有胶原包膜,呈偏心生长(偏离神经主干)。
显微镜下可见Antoni A(致密区)和Antoni B(疏松区)的特征区域,有时伴有退行性改变(如囊变或出血)。
不侵入神经纤维,可以通过手术剥离而不损伤神经本身。
神经纤维瘤
由多种细胞混合构成,包括施万细胞、成纤维细胞、轴突等,结构较松散,缺乏明确包膜。
肿瘤与神经纤维融合,侵入性生长,手术切除时很难完全保留神经功能。
根据生长方式可分为皮肤型、结节型和丛状型(plexiform),后者常见于NF1患者。
2. 与神经纤维关系
神经鞘瘤
椎管内:通常起源于脊神经根的背侧感觉根,呈圆形或哑铃状(dumbbellshaped),通过椎间孔向椎管内外延伸。肿瘤将神经推向一侧,而不是包裹它。
椎管外:多为孤立性,沿外周神经生长,易于手术剥离。
神经纤维瘤
椎管内:也常起源于脊神经根,但更倾向于包绕神经,与神经纤维交织在一起,有时形成多发性或丛状生长。
椎管外:常见于NF1患者,可表现为皮肤下结节或弥漫性丛状肿瘤,涉及多条神经。
3. 临床表现
椎管内(Intraspinal)
神经鞘瘤:患者多表现为根性疼痛(radicular pain),感觉异常较常见,运动功能受损较少。如果肿瘤较大,可能压迫脊髓,引起截瘫或膀胱功能障碍。哑铃状肿瘤尤其典型,同时影响椎管内和椎管外。
神经纤维瘤:症状类似,但因其侵入性,可能更早出现神经功能缺损。NF1相关的多发性神经纤维瘤可能伴随其他系统症状(如皮肤咖啡斑)。
椎管外(Extraspinal)
神经鞘瘤:通常为单发,表现为局部肿块,可能伴有轻微压痛或神经分布区的刺痛感。
神经纤维瘤:NF1患者可能出现多发性皮肤或皮下结节,丛状型可能导致外观畸形或远端功能障碍。
4. 影像学特征
神经鞘瘤
MRI上:T1等或低信号,T2高信号,常伴有囊变、坏死或出血,增强扫描显示明显均匀或环形强化。因为生长缓慢,常伴随邻近骨侵蚀或椎间孔扩大。
椎管内外:哑铃状肿瘤是其经典表现,椎管内部分压迫脊髓,椎管外部分延伸至椎旁软组织。
神经纤维瘤
MRI上:T1低信号,T2高信号,增强后强化程度不如神经鞘瘤明显。丛状型可能呈“靶征”(target sign),中心低信号,周围高信号。
椎管内外:多发性或弥漫性生长,边界不如神经鞘瘤清晰,椎管内可能表现为多节段病变。
5. 与遗传病的关系
神经鞘瘤
多为散发性(sporadic),但与NF2(神经纤维瘤病2型)和Schwannomatosis(施万瘤病)相关。NF2患者常有双侧前庭施万瘤,椎管内也可能出现多发性施万瘤。
神经纤维瘤
典型见于NF1(神经纤维瘤病1型),椎管内外均可能有多发性病变。NF1患者的神经纤维瘤更容易恶变,尤其是丛状型。
6. 治疗与预后
神经鞘瘤
手术切除是首选,因其边界清晰,通常可完整摘除,复发率低。椎管内哑铃状肿瘤可能需要更复杂的手术策略,但预后良好。
神经纤维瘤
手术难度较大,因与神经融合,切除可能导致神经功能损伤。NF1相关病例需长期随访,因恶变风险较高(约813%)。
椎管内外的特殊讨论
椎管内(Intraspinal)
神经鞘瘤因其清晰边界和偏心生长,较少侵入脊髓本身,但在椎间孔处可能形成哑铃状结构,需警惕椎管外延伸。
神经纤维瘤在椎管内多见于NF1患者,可能呈多节段、多发性,压迫脊髓的风险更高。
椎管外(Extraspinal)
神经鞘瘤通常为孤立性肿块,较少引起广泛组织破坏。
神经纤维瘤在NF1中常呈丛状或弥漫性生长,可能导致外观畸形或功能障碍。
神总结
简单来说,神经鞘瘤和神经纤维瘤都起源于神经鞘,但神经鞘瘤更像“独立个体”,边界清楚,手术友好;而神经纤维瘤像“团队合作”,成分复杂,与神经纠缠不清。椎管内,神经鞘瘤常以哑铃状压迫为主,神经纤维瘤则可能多发侵袭;椎管外,神经鞘瘤多单发,神经纤维瘤则与NF1的系统性表现挂钩。

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