四脑室是儿童后颅窝肿瘤较常见的起源部位。不仅包括四脑室内肿瘤也包括起源于四脑室周边结构并向四脑室内生长的肿瘤。较为常见的四脑室肿瘤有髓母细胞瘤、室管膜瘤及低级别胶质瘤等。多数儿童四脑室肿瘤可以通过术前病史及影像学资料预测病理类型。但也有部分肿瘤术前判断较为困难。

由于三类肿瘤均在四脑室内生长发展，因此常会出现脑脊液循环受阻所致的梗阻性脑积水，这使得其处理及围术期管理较为棘手。除考虑切除肿瘤还要兼顾脑积水的处理。目前对此问题尚缺乏广泛有效共识。通常四脑室肿瘤患者是以脑积水为首发症状就诊，亦有以小脑症状或脑干受累症状就诊。其中髓母细胞瘤由于恶性程度高生长迅速，其脑积水症状出现较早，程度更重。

以上三种儿童四脑室肿瘤虽主体位于四脑室内，但并非直接起源四脑室内结构。常为临近结构组织起源并长入占据四脑室内。由于病理性质不同，其生长方式亦不相同。在影像学上，三类肿瘤均有一定特点，通过对术前影响需资料的研判可以对肿瘤性质获得初步的结论。后续暴露肿瘤后通过肉眼及镜下观察快速病理切片进一步证实肿瘤的性质并指导后续手术过程。其中髓母细胞瘤更具有侵蚀性。虽起源于小脑蚓部，但除可压迫脑干外亦可侵蚀脑干背侧即四脑室底。这使得髓母细胞瘤的手术切除难度增加，术中除需要保护好小脑后下动脉及其分支外，还要保护好四脑室底面即脑干背侧面。室管膜瘤更倾向于钻孔样生长，可以经正中孔外侧孔长出四脑室至椎管内或者从侧方包绕延髓及附近血管，因此不建议在不明确的情况下肆意拖曳肿瘤。但是室管膜瘤向上经导水管长至三脑室者罕见。低级别胶质瘤由于偏良性，常可见到肿瘤缓慢进展的迹象，比如幕上脑室慢性扩张等。上述肿瘤累及闩部时会在切除过程中遭遇心率血压变化，要审慎分析不可过早放弃全切肿瘤的计划。

髓母细胞瘤的治疗是包括手术在内的综合治疗，其中手术治疗与放射治疗均占有重要的地位，目前化疗在其治疗中的作用也越来越受到重视，特别是在低龄及复发患者的治疗上。复发髓母细胞瘤的治疗仍然是小儿神经外科领域的难点之一，复发灶个数有限且体积较大者仍可以考虑手术，但通常以化疗与放射治疗为主。由于室管膜瘤对放射治疗与化疗均只是中度敏感，因此手术在室管膜瘤的治疗过程中起决定性作用。但是对于复发室管膜瘤，特别是低龄及伴有恶性程度增高的复发及远隔部位甚至播散性复发者仍缺少有效治疗手段予以控制。这同样也是小儿神经外科领域的难点之一。部分复发的室管膜瘤患者可以考虑再次手术切除，并有机会控制肿瘤。低级别胶质瘤在三者中预后相对较好，如术中将肿瘤全切（直接起源于脑干背侧者，在切除过程中须小心辨认脑干正常界面），多数可以不实施后续辅助治疗。但仍应常规定期复查。