由温州医科大学附属第一医院神经外科带来：内镜扩大经蝶切除颅咽管瘤1例，欢迎阅读、分享！

患者男性，24岁，既往体健，因“头晕头痛伴恶心呕吐1月余”入院。

查体：神志清，精神软，面色苍白，毛发稀少，双瞳等大等圆，对光存在，双侧视力减退，双颞侧偏盲，四肢肌力5级，病理征（-）。

术前MR：

术前CTA：

术后患者脑积水症状消失，出现暂时性尿崩，予围手术期控制尿量、补充激素，未出现脑脊液漏等并发症；患者长期随访有垂体功能低下症状，予长期服用强的松及甲状腺素片。

颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年，CT扫描可明确诊断。大多数单位治疗方法以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略。这一常规策略已导致许多患者失去最佳治愈时机，同时复发后再次手术也更为困难^[1]。颅咽管瘤WHO组织学分级为Ⅰ级，是一种Rathke囊残存细胞起源的良性肿瘤^[2]，占所有脑肿瘤的1%~3%^[3,4]，占儿童脑肿瘤的5%~10%，占儿童鞍区肿瘤的54%^[5,6]。年龄分布呈双峰型，5~14岁儿童为第一个高峰，50~75岁为第二个高峰^[3]。临床表现以垂体-下丘脑功能障碍、视力障碍和颅内压增高为主。不同单位的治疗策略各不相同，救治水平不一，死亡率、复发率和生存质量也差别较大^[7-9]，整体预后较差。

颅咽管瘤具有两种不同的表型：造釉质型（ACP）和乳头状型（PCP）。ACP在儿童和成人中均可出现，而PCP大多见于成人^[2]。ACP为界限不清的肿瘤由半实质性成分（囊肿和结节）形成，伴有纤维化和出血区，以及一些钙化区。囊肿可以单层或多层分离，并充满类似机油的液体（褐色）。PCP是边界清楚的病变，比ACP进袭性小，5年生存率较高。PCP携带BRAF基因（特别是p.BRAF-V600E）突变^[10]。

颅咽管瘤的治疗原则是：通过全切除肿瘤，彻底治愈患者。肿瘤切除可以获得病理组织、减轻症状、缓解脑积水以及减轻对垂体、下丘脑、视神经和视交叉的压迫。颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，但是手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础^[11-15]。初次手术全切除是治愈颅咽管瘤的最佳方案^[16]，颅咽管瘤可以通过手术治疗得到彻底的根治^{[12,14,17-19]}。颅咽管瘤对放疗不敏感，放疗（普通放疗、三维适形分割放疗和立体定向放射外科和囊内P32内照射），囊液引流并局部化疗（32P/131I；博来霉素等）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，远期疗效不佳。分子靶向使用BRAF抑制剂（如vemurafenib）显示出迅速而优异的肿瘤反应，这支持了BRAF-V600E突变在乳头状颅咽管瘤中的致病作用^[20]。

颅咽管瘤的手术入路主要分三类：颅外入路（经蝶入路）；脑外入路（额下、翼点、前纵裂入路等）；脑实质入路（经侧脑室、经胼胝体等入路）。脑实质入路不符合颅外肿瘤应使用颅外入路的原则，相对于其他入路而言，会给神经系统带来更多的损伤。选择手术入路应该采取个体化原则。手术入路的主要参考因素包括：外科分型、生长方式、神经功能障碍情况和主刀医生的习惯和经验。根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略是实现最佳手术效果的必要条件^[21]。国内外学者根据影像学的解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型。Eck、Wang、Steno等^[22-24]使用的鞍下或鞍上型，脑室内或脑室外型肿瘤分型；Jensterle等^[25]使用的视交叉前或视交叉后型肿瘤分型；Kitano和Taneda^[26]使用的视交叉下型肿瘤分型；Kassam等^[27]使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型肿瘤分型；Tang^[28]基于内镜观察下的中央型及周围型（下丘脑垂体柄型、鞍上垂体柄型和鞍内垂体柄型）；以及Qi等^[29,30]基于起源位置和周边膜性结构关系提出的QST分型有助于理解肿瘤的位置以及生长模式，能为手术入路的选取提供帮助，并且可以对手术难度和预后进行预判^[31]。洪涛等^[28]进一步优化，提出垂体柄中央型和垂体柄外周型。

颅咽管瘤切除术的关键是明确与辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。术中应该尽量避免或减轻下丘脑后部的损伤，损伤下丘脑可导致严重的并发症，如下丘脑性肥胖和神经心理疾病。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层作为手术界面。利用这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环重要的细小分支血管。钙化位置需要经过仔细的锐性分离，多数情况下要在直视下锐性分离才能安全地全切除。避免下丘脑损伤是降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率，提高全切除率的关键。QST分型可明确肿瘤周边膜性结构的关系，有助于术中对三脑室底及下丘脑等重要结构进行保护^[17]。术中应尽量识别出并保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护^[26-31]。部分肿瘤与垂体柄之间边界不清，为了避免肿瘤复发，应优先保证全切除肿瘤。当垂体受累，且垂体柄已被肿瘤细胞浸润时，全切除是最佳选择。相反，没有肿瘤浸润首选保存垂体柄。维持垂体柄不会改变复发率，但能减少术后内分泌功能障碍。对成年患者的多项研究表明，应该追求保存垂体柄，因为它可以减少内分泌副作用。对于儿童，最好是带垂体柄的腺体完全切除，因为该结构对恢复内分泌功能没有作用^[32]。

颅咽管瘤的诊治仍然是临床医生进行临床实践时的一大难题。颅咽管瘤的诊治过程中早期、及时有效地发现并采取正确的治疗手段对于提高患者的救治成功率有着显著影响。颅咽管瘤的复发是该疾病另一大难题，目前最有效预防方法是初次手术获得全切除，术后定期复查，以期在患者复发早期及时发现并采取正确有效的治疗方法。

图文 卢江龙

审核 苏志鹏

终审 苏志鹏

科室介绍

1952年，温州医科大学附属第一医院外科专家、时任院长林镜平教授实施浙江省首例颅内取弹手术获得成功，开创了浙江省神经外科的手术历史。1975年，温州医科大学附属第一医院正式创建神经外科。上世纪90年代，在省里率先全面开展显微神经外科手术，现已成为浙东南闽北地区集医、教、研于一体且在国内具有一定影响力的区域性神经外科中心。目前系中华医学会神经外科分会委员单位、浙江省外科学重中之重学科、浙江省首批医学重点学科、浙江省医学创新学科，是国家神经外科住院医师培训基地，设有浙江省神经老化与疾病研究重点实验室。

科室现有144张床位、4个病区、3个百级洁净手术间、1个复合手术间、2个急诊手术间，拥有神经导航系统、手术显微镜、电生理监测系统、神经内镜、超声吸引器、视频脑电监测系统、三维DSA等现代化高精仪器设备；年手术量近4300台，学科规模、临床诊治病例数及手术量均居浙江省第二位，2019中国医院科技量值STEM排名全国第21位。

科室成员中有博士生导师1人，硕士生导师10人，主任医师10人，副主任医师11人，国务院政府特殊津贴人员1人，浙江省151人才1人，浙江省医药卫生高层次创新人才1人，浙江省高校中青年学科带头人3人，浙江省医坛新秀1人，温州市青年拔尖人才2人；2人次担任神经科学领域国际学术组织副主席和委员，有23人次担任神经外科领域全国性学术组织常务委员、理事、委员；成员荣获浙江省科技进步奖及中华医学奖11项，浙江省医药卫生创新奖及温州市科技进步奖19项。科室在神经肿瘤、脑血管病、神经创伤、脊柱脊髓、功能神经外科等方面具有鲜明的特色和优势，系列研究成果发表在Brain、ACS-NANO、PNAS等国际顶尖期刊杂志。

诊疗范围及特色：

科室设置颅脑创伤、脑血管病、颅脑肿瘤、脊柱脊髓疾病、功能神经外科五个方向，科室拥有颅底外科手术团队、神经介入手术团队、脑胶质瘤MDT团队、垂体疾病MDT团队、癫痫诊治团队。除开展颅脑外伤、脑卒中、颅内肿瘤和脊柱脊髓等常规手术外，同时开展颅底肿瘤、脑干与髓内肿瘤、大型听神经瘤、巨大垂体腺瘤、巨大复杂动脉瘤、巨大型动静脉畸形等一系列高难度手术。其中神经肿瘤团队除肿瘤常规显微手术外，近年来开展多模态引导功能区肿瘤手术，内镜微创垂体瘤手术等新技术；脑血管病团队除颅内动脉瘤、脑血管畸形等疾病介入及手术治疗，近年已全面开展颈动脉内膜剥除、急诊绿色卒中通道脑梗塞取栓等手术；功能神经外科团队常规开展三叉神经痛、面肌痉挛、难治性癫痫以及帕金森病等疾病的手术，近期已开展球囊压迫微创手术治疗三叉神经痛等新技术；颅脑创伤团队除了常规颅脑外伤诊治外，近年来开展内镜下脑脊液漏修补、内镜下视神经管减压治疗等新技术。

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