背景与目的：脑淀粉样血管病相关性炎症（Cerebral amyloid angiopathy related inflammation，CAA-ri）是CAA的一个亚型，具有独特的临床和影像学特征，现有的诊断标准要求存在特征性的不对称白色高信号（wide matter hyperintensity，WMH），以及CAA的经典出血性神经影像学标志物，而CAA-ri的其他诊断性神经影像学标志物资料有限。
方法：这是一个来自专科医院脑内出血服务的病例系列。
结果：我们描述了4例临床表现为脑沟高信号区伴或不伴脑回肿胀的CAA-ri患者，但由于脑MRI上缺乏典型的不对称WMH而不符合当前的诊断标准，所有4例患者随后均被诊断为CAA-ri; 3例后来发展为不对称WMH伴疾病复发，2例经病理证实为CAA-ri; 1例患者两者均有。
讨论：脑沟高信号区，有时伴有脑回肿胀，可能是CAA-ri的早期影像学发现，这些神经影像学标志物可能会提高CAA-ri现有诊断标准的准确性，使不典型表现的患者无需活检即可早期诊断和治疗。
目前脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）的临床-放射学诊断标准要求存在CAA的不对称白质高信号（WMH）和出血性神经影像学标记物（脑微出血[CMB]、皮质浅表铁质沉着症[cSS]或两者）。尽管这些标准可以允许非侵入性诊断，有报道称，患有经证实的CAA-ri的患者不符合这些标准，这突出了提高诊断准确性的必要性。与CAA-ri相关的其他神经影像学特征包括软脑膜强化、脑沟高信号区、小的弥散加权成像（DWI）高信号病变和脑回肿胀。我们描述了4例最初没有不对称WMH的患者，但随后被诊断为CAA-ri（3例发展为不对称WMH，2例经病理证实为CAAri [1例患者两者都有]）。
Case1
一位77岁女性，因意识模糊、定向力障碍、激动和找词困难病史3周入院，脑MRI显示双侧半球广泛的脑沟高信号（SH）（图，A）和软脑膜增强（图，B）;未获得出血敏感序列，HIV、B和C型肝炎、梅毒和莱姆病血液检查阴性。CSF显示淋巴细胞1 × 106 /L，蛋白升高2.63 g/L，病毒PCR、显微镜检查和细菌培养阴性。（1g/d，连续5天）给药，临床和放射学明显改善。五个月后，患者再次出现意识模糊、定向力障碍并出现幻视。MRI显示不对称融合WMH（图C），左侧顶枕区SH和软脑膜增强，多发皮质下小DWI病变，脑活检证实在软脑膜和皮质血管中广泛存在β淀粉样蛋白（Aβ）沉积，以及轻至中度的淋巴组织细胞血管周围浸润没有巨细胞。CAA-ri复发被认为是可能的，患者接受了进一步的静脉甲泼尼龙治疗。（1 g/d，持续5天）与口服泼尼松龙尽管放射学上有所改善，但定向力障碍，躁动，2个月后的MRI显示WMH和软脑膜增强改善，但有几个新的小皮质和皮质下DWI病变（图D）和多个微血管。病人接受进一步的免疫抑制治疗，使用吗替麦考酚酯（每日2，000 mg）和2次利妥昔单抗输注。4个月后，幻觉消退，但她发展为痴呆，需要日常生活活动的持续支持。MRI显示WMH和软脑膜增强几乎完全消退，没有新的DWI病变，但皮质下体积明显减少。案例1（A）：初次就诊时的MRI显示液体衰减反转恢复（FLAIR）图像上的脑沟高信号（SH）（A），软脑膜对比增强（B，红色箭头）;首次发病后5个月复发时的MRI显示左侧顶叶和枕叶（C）上的不对称白色高信号（WMH），DWI序列上弥散受限的多个皮质和皮质下病灶（D）。一位66岁的男性因2周的意识模糊、行为改变和找词困难而入院。入院时的脑部MRI显示左额叶SH（图，E），左额叶和颞侧软脑膜增强（图，F），多个肺叶CMB和SWI上的局灶性cSS区域（图，G）。皮质下DWI显示数个小病灶（图，H）。CSF显示10 × 106 /L淋巴细胞，蛋白升高（1.41g/L），寡克隆带阴性。CSF病毒PCR、显微镜检查、细菌培养和抗神经元抗体均为阴性。静脉注射甲基强的松龙（1g/天，持续5天），临床症状有所改善。1个月后，脑MRI显示SH消退，cSS或CMB无进一步进展。然而，有多个新的分散的皮质下DWI病变，脑活检显示软脑膜和皮质血管增厚伴Aβ沉积;一些患者被CD 3 + T细胞和CD 68+巨噬细胞覆盖。注意到弥散性皮质Aβ阳性斑块，但没有tau病理学。患者继续逐渐减少口服泼尼松龙，每天增加2,000 mg吗替麦考酚酯，两个月后，患者出现全身强直-阵挛性癫痫发作，但恢复正常，无新的MRI变化。初次就诊后一年，患者出现明显的认知功能下降，伴有明显的前部功能障碍，但未再发生癫痫发作。病例2（E-H）：就诊时MRI显示FLAIR图像（E）显示左侧额叶SH，软脑膜对比增强（F，红色箭头）、脑叶微出血（CMB，红色箭头）和皮质表面铁质沉着症（cSS）区域，主要位于SWI的左额叶（G）和多个皮质下DWI病变（H）。
一位53岁的男性，在出现涉及右侧面部的每日间歇性刺痛后就诊，持续几分钟，每周发生两到三次。频率增加，在大约3个月内每天发生两次。在此期间，患者还出现短期记忆问题，并且间歇性每日头痛，无偏头痛特征。脑部MRI显示左侧顶叶区域轻微皮质肿胀和SH（图一）; 3个月后的MRI显示左侧前颞叶新的融合性WMH（图J）与CMB集群相关（图K）。未使用免疫抑制剂。初次就诊后2年的MRI显示左前颞WMH消退，但在左侧颞顶区域（未显示）有一个新的WMH区域，并有新的软脑膜强化（图L）.病例3（I-L）：MRI在最初的介绍显示了一个微妙的区域皮质肿胀和SH在左顶叶地区（I，红色箭头）;复发时MRI显示左侧颞顶区域（J）有一个新的WMH斑，与一簇CMB（K）相关。2年后的随访图像显示左侧颞顶区域的软脑膜增强
一位70岁女性，有4天的严重、发作性、双侧眶周头痛病史，之前有双侧视物模糊和持续1小时的“闪光”;她有3次这样的发作。脑MRI显示SH的右额叶和双侧枕区伴相关的脑回肿胀（图，M）。未获得磁敏感序列。5个月时MRI显示SH消退，并显示几个脑叶CMB和局灶性cSS。9个月后，她有轻微的头部损伤和短暂的意识丧失。6周后，她经历了多次短暂的局灶性神经病发作（TFNE）（4周内约40次）右臂麻木和刺痛，在10到20分钟内平稳缓慢地向上移动到面部和舌头。随后偶尔会累及身体左侧。脑部MRI显示不对称WMH，伴有T2和液体衰减翻转恢复（FLAIR）的轻度脑实质肿胀图像，主要影响左外罗兰区和右额叶（图，N和O），后者与软脑膜对比增强相关（图，P）CSF分析显示2 × 106 /L淋巴细胞;蛋白升高（1.18 g/L）;但病毒、微生物和自身免疫试验阴性。患者接受静脉注射甲泼尼龙（1 g/d，共5天），随后口服泼尼松龙（60 mg/d），TFNE几乎完全消退。出院后3周，脑MRI显示WMH消退，脑沟高信号，软脑膜无增强。病例4（M-P）：MRI显示SH伴双侧额叶和枕叶脑回肿胀（M）; 9个月后复发时的MRI在T2（N）和FLAIR（O）上显示WMH区域伴轻度实质肿胀图像主要影响左侧周围区域，软脑膜对比度增强（P，红色箭头）。我们描述了4例最终诊断为CAA-ri的患者，他们在就诊时没有不对称WMH，目前的数据表明这是满足现有诊断标准的主要特征。5所有病例均存在脑沟高信号，1例伴有脑回肿胀，所有患者均符合CAA-ri标准（3例后来发展为特征性的不对称WMH，2例经活检证实为CAA-ri）我们的研究结果表明，SH、脑回肿胀或两者兼而有之可能是不符合当前诊断标准的CAA-ri患者的早期影像学表现;这些神经影像学标记物扩展了CAA-ri的谱，并可能允许对具有非典型表现的患者进行早期诊断和治疗而无需活检。
区分CAA-ri与非炎性CAA的关键神经影像学生物标志物是不对称WMH，被认为是由血管源性水肿引起的。然而，最近的病例报告描述了CAA-ri的其他放射学特征，包括多个DWI高信号病变、软脑膜增强、脑回肿胀和脑沟高信号;后两种标记也见于ARIA（淀粉样蛋白相关的成像异常），发生在阿尔茨海默病的抗A β免疫疗法治疗后，与CAA-ri一样，假设是免疫介导的清除脑实质Aβ的尝试。
4例患者中有3例最初没有获得SWI MRI序列，这明显延迟了诊断，这强调了对所有疑似CAA-ri患者进行磁敏感MRI序列的必要性（SWI优于T2* 加权图像，因为其灵敏度更高）。
在具有特征性临床表现但表现时没有不对称WMH的患者中建立CAA-ri的诊断目前需要根据现有的诊断标准进行脑活检。（SH区，伴或不伴脑回肿胀）可能允许早期诊断和治疗CAA-ri，而无需脑活检;需要进一步的研究来确定它们是否可以提高CAA-ri的当前诊断标准的诊断准确性。
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