【病例分享】温州市中心医院孙军教授团队：左侧颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病例分享

今天为大家分享由温州市中心医院神经外科朱再军医师、陈献东主任医师、戴君侠副主任医师、孙军教授带来的左侧颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病例分享，欢迎阅读、分享！

一

病史简介

患者基本信息：男性，24岁。

临床表现：

现病史：患者16年前因“颅内肿瘤伴癫痫”在外院行手术治疗，术后癫痫好转，数月后出现肢体抽搐，伴意识不清，数分钟后好转，予德巴金片及左乙拉西坦片抗癫痫治疗，16年来反复出现上述症状，约数月发作一次，发作频率逐渐增多，现约1-2天发作1次，有时表现为肢体抽搐，有时表现为失神发作，12天前查头颅MRI提示“颅内占位术后，左侧颞叶混杂信号”，诊断考虑“左侧颞叶肿瘤复发”，现为求进一步手术治疗来我院，门诊拟“左侧颞叶肿瘤术后复发”收住入院。

既往史：否认高血压病、糖尿病史等。

个人史：否认吸烟史等。

查体：神志清，语言欠流利，认知功能下降，两瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，两侧额纹对称，鼻唇沟对称，听力粗测正常，伸舌居中，颈软，四肢肌张力无增高或降低，肌力V级，全身痛触觉正常。

二

诊疗经过

辅助检查：

术前头颅MRI：左颅内占位术后，左颞叶混杂信号团块。

诊断：左侧颞叶肿瘤术后复发，继发性癫痫。

策略分析：患者左侧颞叶肿瘤术后复发，且伴有癫痫症状，遂拟行手术完整切除，手术入路为颞部入路，手术体位为仰卧位，头右偏。

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三

术后情况

术后病情变化

术后出院前癫痫未再发作，继续德巴金+左乙拉西坦片抗癫痫治疗。

术后影像

术后即刻头颅CT：

头颅MRI：

病理结果

“左颞叶肿瘤”考虑为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)。免疫组化：肿瘤细胞：GFAP(+)，Olig2(+)，IDH1(-)，ATRX(+)，CK(-)，S-100(+)，CgA(-)，Syn(+)，MGMT(+)，BRAFV600E(-)，P53(个别细胞+)，Ki-67(1%+)；CD34示血管增生。

出院情况

神志清，语言欠流利，两瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，两侧额纹对称，鼻唇沟对称，听力粗测正常，伸舌居中，颈软，四肢肌张力无增高或降低，肌力V级，全身痛触觉正常。

随访

术后1月、3月电话随访，患者癫痫未再发作，认知水平较前相仿。

四

病例讨论

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour, DNT）是在对癫痫患者行癫痫灶切除后对其进行组织学检查所发现的一种良性肿瘤，由Daumas-Duport于1988年对其进行了详细描述。由于肿瘤由多种神经细胞组成，并伴有皮质发育不良，因此认为DNT为一种胚胎期发育不良而形成的肿瘤。另有作者提出DNT事实上是由排列异位紊乱的正常神经元与神经胶质细胞构成的错构瘤^[1]。

发生率：

DNT少见，自Daumas-Duport首批报道39例以来，以后均只有零星个例报道。肿瘤多见于儿童，但也有青年患者，男女性无明显差异。DNT好发于幕上，62%~78%位于颞叶，余几乎均位于额叶。

临床表现：

1.病程长，但常在幼年或年轻时发病。

2.主要表现为复杂性的局灶性癫痫发作，顽固且不易控制。

本例患者符合上述临床表现。

影像学表现：

1.CT：低密度影，占位效应不明显，可见明显钙化。

2.MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈等或高信号，部分可见强化，少数可不强化。

治疗：

手术是有效的治疗措施。手术目的是切除病灶、控制癫痫发作。

胚胎发育不良性肿瘤分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型^[2]。

①Ⅰ型：肿瘤仅累及单个脑回。单脑回病变予完整切除。

②Ⅱ型：肿瘤累及多个脑回、脑叶。分块切除，如病变累及功能区则部分保留，术中在脑电图监测下行扩大脑叶切除。

③Ⅲ型：肿瘤位于脑室内及基底节区。脑室镜下手术切除，注意保证脑脊液透亮，可连续多次予抓钳抓取全切肿瘤。

本次病例根据此种分型可归类为Ⅱ型。

对于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，一般术后无需进行放疗和化疗。

DNET是年轻成人的临床良性非复发性肿瘤。它可能看起来像少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤和神经节胶质瘤。手术是治疗的主要手段。在诊断其鉴别诊断之前，必须仔细观察整个组织样本，尤其是当由于无意的手术抽吸或固定导致的碎裂而导致结构扭曲时。一旦确诊，就无需进行辅助放疗和化疗。国内有学者进行了相关研究，对14例手术患者进行术后随访，14例患者术后均未行放疗和化疗，随访时间0.5~4.5年，无肿瘤复发及恶性转化。10例患者癫痫发作得到完全控制（Engel Ⅰ级），其中6例患者已停用抗癫痫药物，其余患者均为单药控制。4例患者稀少发作（Engel Ⅱ级），其中病灶位于颞叶3例，额叶1例^[3]。

因此，识别这种肿瘤具有治疗和预后意义，因为可以避免进行积极治疗，使年轻患者免受放疗和化疗的长期有害影响^[4]。

参考文献：

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[1]周良辅.现代神经外科学.第2版[M].复旦大学出版社,2015.

[2]许威,杨天权,韩勇,王杭州,陈民,王勇强许威,杨天权,韩勇,王杭州,陈民,王勇强胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗《临床小儿外科杂志》2023，22(04)10.3760/cma.j.cn101785-202101041-016

[3]徐建堃,单永治,朴月善,樊晓彤,安阳,赵永瑞,赵国光徐建堃,单永治,朴月善,樊晓彤,安阳,赵永瑞,赵国光胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗《中华神经外科杂志》2014，30(09)10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2014.09.013

[4]Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: A rare brain tumor not to be misdiagnosed.Asian J Neurosurg 2016年11卷2期第174页

作者简介

朱再军

温州市中心医院神经外科主治医师，毕业于温州医科大学。擅长诊治颅脑外伤、脑血管病、脑肿瘤等神经外科相关疾病。

术者简介

陈献东

温州市中心医院神经外科主任医师，医学硕士，浙江省介入分会青年委员，浙江省神经外科分会功能组组员，温州市医学会介入分会委员，温州市中西医学会康复分会常务委员，温州市脑血管病质控中心委员。

审阅校对

戴君侠

温州市中心医院神经外科副主任医师、博士，温州市医学会血管外科分会青年委员，温州市卫健委雄鹰培养计划培养对象，温州市医坛新秀。擅长：出血性及缺血性脑血管病的微创治疗，脑肿瘤、椎管内肿瘤的显微手术治疗、神经内镜手术治疗等。

指导专家

孙军

温州市中心医院脑科中心主任，硕导，国务院特殊津贴获得者，2级主任医师。

学术兼职：

国家重点专科建设单位学科带头人；

浙江省区域专病中心学科带头人；

温州市脑血管病质控中心主任；

浙江医学会神经外科学会常务委员兼神经介入组组长；

浙江省卒中学会常务理事兼神经外科副主任委员；

浙江省医师协会神经介入专委会副主任委员、神经外科专委会常务委员；

中国医师协会神经外科分会神经介入委员；

国家卫健委卒中中心管理委员会委员；

中国康复学会脑血管病介入治疗与康复专委会副主任委员；

教育部学位评审专家；

国家药品监督管理局医疗器械技术审评中心专家；

中国临床神经外科杂志、温州医科大学学报、心脑血管病防治编委。

科室介绍

温州市中心医院神经外科|脑血管介入中心是国家临床重点专科建设单位，国家卫健委脑卒中防治基地，国家卫健委高级卒中中心，国家卫健委神经介入建设中心、神经外科建设中心，上海华山医院神经外科周良辅院士团队合作中心，浙江省区域专病中心，温州市脑科重点学科群，温州市脑血管病重点学科群，温州市重点专科温州市脑卒中质控中心挂靠单位，是温州市规模最大、医疗水平最高的综合性神经外科之一。学科承担浙南闽北地区各类脑血管病、神经肿瘤、颅脑损伤、神经功能和脑干脊髓脊柱等其他中枢神经系统疾病的救治工作，并在专业领域积累了丰富的临床经验。

现有主任医师6名、副主任医师2名，博士3人，在读博士1人，硕士研究生10人，荣获国务院特殊津贴1名，获得“温州市高层次人才特殊支持计划”--温州名医1名，获得省级医坛新秀1名，获得浙江省卫健委创新人才1名。

学科主持并参与国家级课题项目，主持十余项省部级课题及厅级重点平台项目，荣获厅市级科技奖5项。科室年诊治住院患者约3000余例，经过多年的发展，现科室下设亚专科，分别是出血性脑血管病组、缺血性脑血管病组、颅脑外伤组、颅脑肿瘤组及脑干脊髓脊柱病组。治疗范围包括各种脑血管病、脑肿瘤、颅脑创伤、椎管肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛、帕金森病等。尤其在脑血管疾病诊疗和防治项目上，如脑动脉瘤、脑血管畸形、颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄等的微创手术已达到国内领先水平，颅内肿瘤显微手术、鞍区肿瘤神经内镜下切除术、三叉神经/面神经微血管减压术以及帕金森病治疗方面达到省内先进水平。

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