脑脊液漏是指脑脊液在颅内外压力梯度的作用下从硬膜缺口向外漏出的现象。持续的脑脊液漏不仅会造成脑脊液循环动力学的紊乱，出现体位性头痛、共济失调、肌肉萎缩、意识障碍等。

以往研究表明硬膜撕裂型可能与椎间盘钙化、骨赘等相关，然而临床中经常遇到这些常见的脊柱退行性疾病，很少遇到脑脊液漏。

作者在提出了一种假设，自发性脑脊液漏患者中硬膜撕裂与Hofmann韧带钙化后的棘状突起相关。

脑脊液漏的临床病因分型：

外伤性脑脊液漏、手术后脑脊液漏和特发性脑脊液漏。

自发性脑脊液漏分为：

1型：硬膜撕裂型，2型：脊膜憩室型，3型：脑脊液-静脉瘘型。

2010年1月至2024年6月期间诊断为自发性脑脊液漏的患者中，将因硬膜腹侧棘状突起引起脊髓病变而需要手术治疗的患者纳入研究，以深入了解这些病变的起源和硬膜异常的发展。

19例患者中男性15例，棘状病灶CT表现为高密度，棘状突起始终位于异常硬膜腹侧的中心，均穿透了硬膜，13例（68%）位于高位胸椎（T1-5）， 6例（32%）位于低位胸椎（T8-12）。

这病变与后纵韧带相连，但未与椎体或椎间盘相连。组织学上不包括退行性骨赘或盘原性组织，主要由纤维化组织组成，伴有一些钙化，与硬膜韧带钙化一致。

胸椎和腰椎均可见硬膜腹侧韧带（C7-L5），大多数韧带局限于单个椎体水平，并且位于中线，韧带从硬膜腹侧延伸到后纵韧带的深层（下图），以限制硬脊膜移位。韧带钙化后患者在伸展和屈曲运动中导致硬膜撕裂。

硬膜撕裂经常发生在颈胸或胸腰椎交界处，其原因可能是由于脊柱区域活动范围的差异。颈椎和腰椎的活动范围大于胸椎，那么在颈胸或胸腰椎交界处的硬膜可能比在其他脊柱区域更容易移位而易导致撕裂。

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结论

CONCLUSION

脑脊液漏可能由与Hofmann韧带钙化相关的硬脑膜撕裂引起。这些韧带对于诊断和治疗1型脑脊液瘘很重要。

Case 1

45 岁男性因自发性低颅压导致严重直立性头痛就诊。

经硬膜外修复手术后，患者症状完全恢复。

A：MRI T2矢状面显示硬膜外积液；B:轴位图像显示T1/2水平有棘状突起（箭头）。C-E：脊髓造影CT矢状位、轴位和冠状位显示侧硬膜中央高密度毛刺状病变（箭头）。

Case 2

一名 30 岁男性因自发性低颅压出现严重的直立性头痛，听力障碍。

腰椎硬膜外补片治疗后未能缓解症状。通过后方硬膜入路切除刺状病变，通过肌肉移植修复腹侧硬膜撕裂。术后，患者的症状完全恢复。

参考文献

Takai K, Endo T, Komori T. Calcified Hofmann's ligaments as the cause of spinal cerebrospinal fluid leaks associated with spinal ventral dural tears. J Neurosurg Spine. Published online October 4, 2024. 

PMID：39366022