患者，男，66岁，温州人。
主诉：胸部以下皮肤感觉异常2月。
现病史：患者2个月前无明显诱因出现胸部以下皮肤针刺样触痛，较为剧烈，淋浴时症状明显。伴有双下肢无力，但可独立行走，自觉大便排不净，小便漏尿。无头晕、头痛、恶心、呕吐、肢体抽搐、视物不清等症状。曾至当地医院就诊，腰椎MRI提示：腰椎退行性变；L4/5终板炎；L4/5、L5/S1椎间盘膨出，未予治疗。2个月来症状未见明显改善。为进一步诊治，3天前就诊于我院神经内科，入院后完善相关检查，MRI提示颅颈交界区动静脉瘘。经会诊后，考虑有手术指征，转入我科行手术治疗。
既往史：高血压10余年，口服替米沙坦1片每日一次，血压控制尚可。半年前发现腰椎间盘突出，未治疗。
入院查体：神志清，精神可。右侧肢体深、浅感觉较左侧减退；双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力5级。双侧腱反射++，左侧病理反射未引出，右侧病理反射阳性。
辅助检查：2024-03-13 MR:C4椎体水平以下所见颈胸髓肿胀伴信号异常、脑干、上颈髓周围迂曲粗大血管影：提示颅颈交界区动静脉瘘(CCJ-AVF)
图1：C4椎体水平以下颈胸髓肿胀，见条片状T2WI高信号影；脑干、上颈髓周围见迂曲粗大血管流空影，考虑颅颈交界区动静脉瘘可能。
术前科室讨论：患者收入我科后行科室讨论，考虑颅颈交界区动静脉瘘诊断基本明确，有手术指征，为明确供血动脉和瘘口位置建议术前完善DSA检查。
DSA：见颈枕交界区硬脑膜动静瘘，由右侧椎动脉分支供血。
手术过程：
全麻后取俯卧位，头架固定，全程电生理监测。自枕骨下缘至颈2棘突作正中直切口，长约6 cm。依次切开皮肤、皮下组织，沿正中线分离枕项部肌肉，达枕骨下缘。使用单齿拉钩撑开，剥离骨膜，暴露枕骨鳞部和颈1后弓。用枪状咬骨钳去除颈1右侧后弓及部分枕骨鳞部。显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，暴露右侧椎动脉分支及瘘口部位。见瘘口位于颈1上缘水平偏右侧，位于颈枕交界区，由右侧椎动脉发出。术中应用荧光造影确定瘘口，予以动脉瘤夹夹闭瘘口。再次荧光造影确认瘘口已完全闭塞，未见脊髓静脉早显。彻底止血后，严密缝合硬膜，缺损处取人工脑膜修补，并用明胶海绵及生物蛋白胶封闭缝合处，预防脑脊液漏。完善止血后，分层缝合项部肌肉、皮下组织和皮肤。
图3：A、B，术前DSA、CTA三维重建评估供血动脉及瘘口位置，模拟所需骨窗暴露范围；C，手术切口及入路；D，术后CT三维重建所显示的暴露范围。
术后情况：患者术后恢复良好，胸部以下皮肤感觉异常症状明显缓解，下肢乏力症状较前改善，大小便功能基本恢复正常。术后MRI复查提示血管流空影消失，脊髓肿胀情况逐渐改善（图4）。术后DSA复查未见动静脉瘘显影（图5）。
图4：A，术后2天MR复查：血管流空影消失，脊髓肿胀信号改善不明显；B，术后1月:肿胀较前明显减少；C，术后4月MRI复查提示脊髓肿胀几乎消失。
术后DSA复查：瘘口消失，未见明显异常。
颅颈交界区动静脉瘘（CCJ-AVF）是发生在枕骨大孔至第二颈椎（C2）之间的复杂动静脉瘘，仅占颅内和脊髓动静脉瘘的1%至2%。由于其临床表现多样，影像学诊断具有挑战性，常需要通过数字减影血管造影（DSA）才能明确诊断。超选择性造影可显示微小的供血动脉和引流静脉，三维计算机重建和三维DSA技术能够可视化复杂的解剖结构，提高诊断准确性。
根据Masafumi Hiramatsu等人于2017年的多中心研究，多数CCJ-AVF病变（71%）位于C1神经根水平。供血动脉方面，98%的病例供血来自根膜动脉（radiculomeningeal artery），其中63%的病例合并有脊髓前动脉或脊髓后动脉的供血。引流静脉方面，81%的病例为硬膜下引流静脉，73%的病例引流方向为向上的上行静脉。CCJ-AVF的血管构筑复杂，Hiramatsu等提出，CCJ-AVF可按供血动脉及瘘口位置分为五种类型：
I型：硬膜动静脉瘘（22例，占59处病变的37%）；
II型：神经根动静脉瘘（17例，29%）；
III型 型：伴有软膜供血动脉的硬膜外动静脉瘘（EDAVF，8例，14%）；
IV型：硬膜外动静脉瘘（6例，10%）；
V型型：髓周动静脉瘘（6例，10%）。
这些血管构筑特点对于CCJ-AVF的诊断和治疗具有重要意义。
CCJAVF是一种罕见的血管畸形，确切的发病率尚不明确。据报道，多见于中年男性，男女发病比例约为3:1，CCJAVF的临床表现多样，主要取决于引流静脉的方向和血管构筑。
a） 蛛网膜下腔出血（SAH）：近年来，SAH被认为是CCJAVF最常见的临床表现之一。患者常以急性剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状就诊。Hunt-Hess分级多为I~II级。
b） 脊髓水肿：由于静脉高压导致脊髓静脉回流受阻，引起脊髓水肿，表现为：
•进行性下肢无力：由下至上发展，可能累及上肢。
•感觉障碍：包括麻木、感觉减退或异常感觉。
•膀胱功能障碍：尿潴留或失禁。
c） 脑干功能障碍：
•偏瘫或四肢瘫痪：因脑干受压或缺血导致。
•眩晕、恶心、呕吐：前庭功能受损。
•顽固性呃逆、呼吸困难：延髓受累。
d） 神经根痛和颅神经麻痹：涉及相应的神经根或颅神经受累，导致局部疼痛和神经功能障碍。
目前CCJ-AVF的主要治疗手段包括显微外科手术和血管内介入治疗。由于CCJ-AVF的血管构筑复杂，主要由多支微小动脉供血，使得导管难以抵达瘘口位置。血管内介入治疗面临巨大挑战，栓塞剂可能通过危险的侧支循环进入正常供血动脉，导致脑梗死等严重并发症。相比之下，显微外科手术通过直接切除瘘口或截断引流静脉，可以达到较高的闭塞率，且出现脑干或脊髓供血区梗死的概率较低。目前，手术治疗被推荐为CCJ-AVF的首选一线治疗方法。根据Keisuke Takai等人于2022年发表的多中心研究，对97例CCJ-AVF患者进行分析，结果显示：
•复发率：手术治疗的复发率为2.6%，而介入治疗的复发率高达63%。
•并发症发生率：手术治疗的并发症发生率为22%，其中缺血性并发症发生率为7.7%；介入治疗的并发症发生率为42%，缺血性并发症发生率为26%。
•神经功能改善率：手术治疗后患者的神经功能改善率为60%，而介入治疗后的改善率为37%。
这些数据表明，显微外科手术在CCJAVF的治疗效果和安全性方面均优于介入治疗。
需要特别注意的是，对于怀疑由CCJ-AVF导致脑干或脊髓水肿的患者，应严禁使用激素。激素可能引起暂时性液体潴留，导致引流静脉充血，进而加重脊髓水肿，可能导致患者出现脊髓或脑干功能的急性恶化。
从本病例来看，显微手术治疗关键在于彻底切断引流静脉的起始部，阻断异常血流。术前应通过3D-DSA、CTA等影像学检查，准确定位供血动脉和瘘口位置，制定详细的手术计划。术中需要解剖清晰，保护重要的神经和血管结构，应用神经电生理监测和吲哚菁绿（ICG）荧光造影提高手术的安全性和精确性，同时手术最好在复合手术室进行。根据瘘的类型，对于无硬膜下供血动脉的瘘，手术目标是切断扩张的神经根静脉；对于有硬膜下供血动脉的瘘，则需要同时切断硬膜内的供血动脉。虽然手术治疗被认为是CCJ-AVF的首选方法，具有较高的治愈率和较低的并发症发生率，但术后仍需密切随访，预防复发和并发症的发生。
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图文：倪智慧
审核：曾博
终审：苏志鹏
编辑：张伟忠
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