额颞部脑下垂综合征（Frontotemporal brain sagging syndrome，FTBSS）和幕下含铁血黄素沉积是两种罕见但可治疗的痴呆症原因，通常通过头部MRI扫描确定。然而，根本原因在于脊髓，一旦确定了这些疾病，就必须对整个脊髓进行检查。

FTBSS是一种痴呆症，从临床角度来看，可能会被误诊为行为变异型额颞叶痴呆症（behavioral-variant frontotemporal dementia，bvFTD）。患者表现出隐袭性性格变化、判断力差、不能自我控制和冷漠。有人可能会说直立性头痛不是bvFTD的特征，但FTBSS患者往往没有头痛，如果存在头痛也不太明显。以额颞萎缩为特征的bvFTD与伴有严重脑下垂的FTBSS之间的临床相似性尚不清楚，这可能与静脉流出受阻和间脑肿胀有关。与经典的自发性低颅压（Spontaneous intracranial hypotension，SIH）相比，FTBSS要么无脑脊液漏，或脑脊液静脉瘘是根本原因。

对于反复蛛网膜下腔出血引起的幕下含铁血黄素沉积症，具有细胞毒性的含铁血黄素和神经胶质组织的相互作用引起的痴呆，是一种晚期症状。双侧感觉神经听力、共济失调和锥体束征占主导地位。然而，由于听力下降和共济失调在10年或更长时间内进展缓慢，可能会认为与衰老过程有关，如果找不到根本原因并进行治疗，症状会恶化，最终发生痴呆症。

图1.男性，57岁。表现为冷漠、缺少兴趣、步态共济失调和震颤。在至少6年的时间里，症状恶化，以至于整天都坐在家里看电视。矢状位（A）T2加权和增强MPRAGE图像（C）显示Galen静脉和直窦之间有一个小角度（C：角度）。Galen静脉延长（从大脑内静脉汇合处到Galen静脉在直窦出口的距离）（C：虚线箭头）。轴位T2加权图像（B、D）显示，中脑变长：

图2.男性，64岁。表现为无自控能力、头晕和语言障碍，无法再从事教师工作。MRI显示中脑严重下垂，乳头-桥脑（mamillo-pontine）距离很短（A：箭头），中脑延长（B：箭头）。动态CT脊髓造影显示右侧T2神经根处存在脑脊液静脉瘘（C：箭头）。经静脉栓塞后（F：箭头为Onyx铸型），MRI变化逐渐消退（D、E：箭头），患者报告明显改善：

图3.男性，61岁。几年来眩晕一直在加剧。不能走楼梯，听力困难，抑郁，无法工作。直立性头痛2年后首次MRI被诊断为正常，但可见轻微的幕下含铁血黄素沉积症（A，C：箭头）。六年后，含铁血黄素沉着症和小脑萎缩有所进展（B，D：箭头）。冠状位SWI序列显示含铁血黄素沉着症（E）。动态数字剪影脊髓造影和CT脊髓造影发现T2/3腹侧可见脑脊液漏（F：箭头）：

图4.女性，54岁。头痛、头压迫感、耳鸣、视力模糊、步态不稳和认知『慢』。颈椎矢状位T2加权MRI显示幕下含铁血黄素沉积症，上蚓叶含铁血铁血黄素（A：空心箭头）和脊髓纵向硬膜外积液（SLEC）（A：箭头）。heavily T2加权脂肪抑制SPACE序列可以计算脊髓腹侧大部分硬膜外积液（B，C：箭头）。高时间分辨率（1帧/秒）数字减影脊髓造影可见造影剂从蛛网膜下腔流出（D：箭头）：

2024年10月来自德国的Horst Urbach等在Neuroradiology上发表了他们的研究结果，报道了FTBSS和幕下含铁血黄素沉积两个疾病临床表现，影像学和结局。

在205名患有SIH并且经证实存在脑脊液漏的患者中，确定了5名患有FTBSS的患者：其中4名患者有脑脊液静脉瘘，通过手术或经静脉栓塞封堵后，症状显著改善。另外，11名患者以幕下含铁血黄素沉积症、听力问题和共济失调为主要症状。其中至少有两人出现了认知能力下降。10名患者胸椎腹侧硬脊膜撕裂，1名患者C2/3侧面硬脑膜撕裂。手术后，8名患者有所改善。

最终作者认为，伴有脑下垂和/或幕下含铁血黄素沉积症的认知障碍患者，必须进行脊髓MRI扫描（胸椎）。本作者提出的“脊髓痴呆（spinal dementia）”一词来引起人们对这一领域的关注，进而通过动态数字减影和CT脊髓造影进行评估。

Neuroradiology. 2024 Oct;66(10):1671-1679. doi: 10.1007/s00234-024-03425-9. Epub 2024 Jul 10.Spinal dementia: Don't miss it, it's treatable