2024年10月31日发布 | 94阅读

肌张力障碍

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本文源自公众号:神经人


肌张力障碍(Dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化。


临床特点

1.肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢,可以不规则或有节律,但在收缩的顶峰状态有短时持续,呈现为一种奇异动作或特殊姿势。
2.不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。
3.发作的间歇时间不定,但异常运动的方向及模式几乎不变,受累的肌群较为恒定,肌力不受影响。
4.不自主动作在随意运动时加重,在休息睡眠时减轻或消失,可呈现进行性加重,疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛,可呈固定扭曲痉挛畸形。
5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。

按症状分布分类
局灶型:只有一个身体区域受累,如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、颈部肌张力障碍、喉部肌张力障碍和书写痉挛。
节段型:2个或2个以上相邻的身体区域受累,如颅段肌张力障碍、双上肢肌张力障碍。
多灶型:2个不相邻或2个以上(相邻或不相邻)的身体区域受累。
全身型:躯干和至少2个其他部位受累。
偏身型:半侧身体受累,常为对侧半球,特别是基底节损害所致。

口服药物治疗
1.抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍,特别是对于全身型和节段型患者,对儿童和青少年患者更为适合。
2.应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍,可以应用抗胆碱能药物。
3.儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊断性治疗。
4.抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。
5.苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验,尚缺乏大规模对照研究证据。

肉毒毒素治疗
1.肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐),是颈部肌张力障碍治疗的一线选择。
2.肉毒毒素治疗眼睑痉挛疗效肯定(B级推荐),是眼睑痉挛治疗的一线选择。
3.肉毒毒素治疗内收型喉部肌张力障碍有效(B级推荐),但外展型喉部肌张力障碍的疗效证据不足。
4.肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍可能有效(C级推荐)。
5.肉毒毒素可以改善书写痉挛(B级推荐),但对于下肢肌张力障碍的疗效证据不足。
6.肉毒毒素的长期治疗安全有效。需要注意肉毒毒素的注射剂量和注射间隔以降低中和抗体产生的风险。


1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组,中国神经科学学会神经毒素分会,等.肌张力障碍治疗中国专家共识[J].中华神经科杂志,2020,53(11):868-874.

2.中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 肌张力障碍诊断中国专家共识[J]. 中华神经科杂志,2020,53(1):8-12.


END

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