颅咽管瘤的前世今生
颅咽管瘤，这名字听起来有点吓人，但其实它是一种稀有的良性肿瘤（WHO I级）。这种瘤子呢，既可以长在小朋友头上，也能出现在大人的脑袋里。说起它的来历，得追溯到Rathke袋残留的那点儿细胞，它们可是这家肿瘤的起源。虽然组织学上看，这玩意儿是良性的，但因为它生长的地方特殊，还能侵犯关键的神经结构，所以在生物学行为上，它就有那么一点儿恶性倾向了。
具体分型
搞清楚了！颅咽管瘤有两种主要的组织学类型：一种是牙釉质型，另一种是乳头状型。
1.乳头状颅咽管瘤：这是由BRAFV600E突变引起的，这个突变就像是个开关，打开了MAP激酶通路，让信号传导一路畅通。
2.牙釉质型颅咽管瘤：当Wnt/β-连环蛋白信号通路出了问题，CTNNB1基因第3外显子发生激活性突变，这事儿就容易发生了。
临床表现
肿瘤本身，还有手术和/或放疗，可能导致残疾，这跟肿瘤生长的位置有直接关系。后果可能包括认知、行为、视觉和内分泌方面的障碍。
影像特征
牙釉质型颅咽管瘤这个家伙，一身囊性打扮，还带着钙化这个标志性的小弟，很容易就被我们认出来。看，在CT扫描的照片上，它就像一个藏着钙化的大杂烩，躺在脑部的鞍上。这货的存在，还会把鞍区撑得大大的，搞得局部骨头都受到侵蚀。
再来看MRI，这货的囊性成分信号强度可不固定哦。在T1加权MRI上，它可能发出高信号，这是因为囊液里藏着蛋白质。
不管是哪种亚型，只要来到T1加权对比增强MRI这儿，都会原形毕露。实质性增强的地方特别明显，就像突然长出了肌肉。就连囊壁也跟着膨胀，增强了不少。这俩家伙，逃不出我们的火眼金睛！
治疗原则
好多病患在病发时，都得靠手术切除来缓解病情。
→头一回手术至关重要，因为重复手术和后续治疗，会让患者承受越来越多的并发症。
→要是安全的话，把肿瘤彻底切除可能效果更好，长期控制率也较高，但手术太激进的话，并发症几率也会增加，生活质量可能大受影响。
→要是选择部分切除，初期并发症可能会少些，但代价就是早期肿瘤控制率不高，还得额外治疗。
→不过，部分切除后配合适形放疗，成人患者长期效果可能跟彻底切除差不多。
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