《Surgical Neurology International》杂志. 2024年8月30日日本 The University of Tokyo的Masayuki Nakamura , Motoyuki Umekawa , Yuki Shinya ,等撰写的《迷走神经副神经节瘤的单次立体定向放射外科:有效的肿瘤缩小和创新的治疗选择。A single-session stereotactic radiosurgery for vagal paraganglioma: Effective tumor reduction and innovative treatment option》（doi: 10.25259/SNI_443_2024. ）。
背景:
迷走神经副神经节瘤(VPs)是发生在上颈部的罕见肿瘤。虽然手术切除是这些肿瘤的标准治疗方法，但由于肿瘤的高血管性和靠近重要结构，它具有显著的风险。立体定向放射外科治疗颅底副神经节瘤是一种微创治疗方法。
副神经节瘤，又称血管球瘤，是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于神经嵴，可生长在包括头、颈、胸、腹和肾上腺在内的各个区域。肾上腺副神经节瘤是最常见的类型，主要是交感神经，经常产生过量的儿茶酚胺。相反，头颈部的副神经节瘤通常是副交感神经，无分泌性，相对罕见。这些病变根据其在颅底或颈椎区域的位置进一步分类。颅底病变包括鼓室和颈静脉副神经节瘤，统称为颈鼓室副神经节瘤(JTPs)，而颈部病变包括颈动脉体和迷走神经副神经节瘤(VPs)。在头颈部副神经节瘤中，副神经节瘤特别罕见，约占此类病例的3%。虽然手术切除是头颈部副神经节瘤的主要治疗方法，但由于肿瘤血管和邻近的重要结构，如颈动脉、颈静脉和下颅神经，手术切除具有很大的风险。因此，人们正在研究替代治疗方式，包括常规放射治疗，它已显示出头颈部副神经节瘤的有利肿瘤控制。值得注意的是，立体定向放射外科外科(SRS)可以在一次手术中提供高剂量的辐射，精确地靶向肿瘤边缘，提供了一种微创治疗选择的潜力。然而，据我们所知，其应用于VP以前没有报道。在此，我们报告了一例使用Leksell伽玛刀Icon 型(Elekta AB, Stockholm, Sweden)和面罩固定成功治疗VP的病例，结果肿瘤缩小，无神经功能障碍。
病例描述:
我们报告了一例47岁的男性无症状的大VP，他成功地使用伽玛刀Icon型在咽旁间隙(体积:25.7 mL)进行了SRS治疗，按45%等剂量线边缘剂量为14 Gy。本病例说明了使用无创面罩固定成功治疗靠近常规界限(C2椎体下限)的病变。SRS治疗后25个月肿瘤控制良好，无神经功能缺损。肿瘤体积缩小70%(终体积7.6 mL)。
病史、检查和影像学检查
患者47岁，男性，因右侧咽旁间隙肿瘤样病变，偶然在CT上发现头部外伤，转至我院就诊。患者没有出现任何神经功能障碍，常规血液检查，包括儿茶酚胺水平，结果正常。钆增强磁共振成像(MRI)显示翼状肌和头长肌（the pterygoid and longus capitis muscles ）之间有一个清晰、增强的圆形肿块(大小:35 × 29 × 55 mm;体积，25.7 mL);[图1a]。正电子发射断层扫描显示病灶内氟脱氧葡萄糖摄取增加，无转移到其他部位的证据[图1b]。数字减影血管造影也显示病变血管充血，主要由咽升动脉供血[图1c]。基于这些发现，头颈部的恶性肿瘤，包括转移性肿瘤，被认为是阴性的。虽然考虑的鉴别诊断是神经鞘瘤、头颈部神经内分泌肿瘤和颅外脑膜瘤，但肿瘤的血管增生和位置提示副脑膜瘤是最可能的诊断。
图1:迷走神经副神经节瘤，47岁男性偶然发现。(a)钆增强T1加权磁共振成像(MRI)显示咽旁间隙一个增强良好的肿瘤。(b)正电子发射断层扫描显示病灶内氟脱氧葡萄糖摄取增加，无转移到其他部位的证据。(c)数字减影血管造影显示肿瘤血管充血，主要由咽升动脉供应。(d-f)使用面罩固定伽玛刀进行立体定向放射外科(SRS)，放射外科计划图像显示在轴位、冠状位和矢状位。黄线表示处方治疗剂量为14Gy，按45%等剂量线，绿线表示8、10和17Gy的剂量。(g-i)患者的临床过程平安无事，MRI显示SRS治疗后25个月肿瘤体积明显缩小70%。
管理
考虑到患者对非手术治疗方式的偏好，使用Leksell伽玛刀Icon进行SRS治疗。由于肿瘤下缘延伸至下C2椎体，使用热塑性面罩(Icon mask Nanor, Elekta AB)和坐垫(Icon Patient cushion Klarity, Elekta AB)进行固定。由于潜在的肩部碰撞，Leksell框架(Elekta AB)固定不适用于本病例。术前，获得增强锥形束CT图像，以确认照射过程中患者的位置一致，确保准确的肿瘤靶向。然后将14 Gy的单次分割边缘剂量递送至45%等剂量线[图1d- f]。
结果
患者在SRS治疗后的治疗过程平淡无奇。连续MRI显示肿瘤3个月缩小，6个月内肿瘤坏死对比缺损。在最近一次随访(SRS治疗后25个月)，观察到肿瘤明显缩小(大小:25 × 19 × 46 mm，体积:7.6 mL，减少70%)，[图1g- i]无任何神经功能障碍。
讨论：
手术切除副神经节瘤具有潜在的危害神经功能的风险，由于其高血管和毗邻关键结构的性质。因此，这种情况下的最佳治疗方法仍然存在争议。放射治疗通过阻碍肿瘤进展和降低手术阈值，为手术切除提供了一种替代或辅助治疗，特别有利于那些认为难以或不适合手术的病例，复发或不可切除的肿瘤病例，或需要姑息治疗的病例。放射技术的进步通过提高放射输送的精度显著提高了控制肿瘤的能力。研究一致报道放射治疗副神经节瘤的疗效，显示并发症低，肿瘤控制率与手术切除相当。具体而言，Suarez等记录了手术的肿瘤控制率为78%，而放射治疗的肿瘤控制率为92%，并发症率分别为28%和11%。研究表明，30-50 Gy的剂量范围可获得最佳的局部控制，发病率最低，控制率为82% - 100%。这些发现表明放射治疗在疗效和安全性方面具有潜在优势。
最近，由于能够向肿瘤边缘提供高剂量、精心靶向的辐射，SRS在治疗头颈部副神经节瘤方面的应用获得了关注。一些研究表明，SRS治疗JTP后，肿瘤控制率(93-97%)良好，神经系统并发症发生率(0-8%)低。一项关于颅底副神经节瘤的荟萃分析也显示手术与SRS在肿瘤控制率上无显著差异(72-84.2% vs. 83.4-100%)，进一步支持SRS治疗JTP的有效性。同样，对VP的手术方法和放疗方法的比较分析表明，肿瘤控制率相当，并发症更少。值得注意的是，在次全切除的副神经节瘤病例中观察到实质性的肿瘤控制，这意味着放射治疗和颅底副神经节瘤的手术效果相当。鉴于这些关于副神经节瘤放射敏感性的发现，SRS可以被认为是副神经节瘤的有效治疗方法。Maxwell等和Künzel等报道了13例VP患者接受大分割立体定向放疗，肿瘤控制良好，无并发症。在本病例中，14 Gy的单次分割剂量即可实现显著的肿瘤缩小，这支持了SRS作为一种有效的无创治疗VP的潜力。
以前，基于伽玛刀的SRS的头部固定仅限于基于框架的方法，限制了C1/C2椎体的治疗。早期尝试使用上颌支架固定C3椎体可能是侵袭性的。本病例说明了使用无创面罩固定成功治疗靠近常规极限的病变。此外，该病例表明，使用SRS参考CT和立体定向锥束CT图像在颈椎中进行精确的共配准也是必不可少的，从而扩大了高颈椎病变的治疗可行性。
尽管这项研究提供了有价值的见解，但应该承认某些局限性。缺乏病理证实和相对较短的随访期可能影响了我们的发现。有必要对更大的患者群体进行进一步评估，以评估SRS对VPs的疗效，并探讨SRS对上颈椎病变的适用性下限。
结论:
本研究证明了伽玛刀ICON型的实用性，有助于对包括VP在内的上颈椎病变进行最佳的SRS治疗。
本报告描述了SRS治疗在VP中的首次成功应用。SRS与头颈部面罩固定可能是手术切除的另一种无创治疗选择，可实现对VP的良好控制。
