近期遇到一例患者，外院行颅脑手术病理诊断炎性脱髓鞘病变，但从临床角度我考虑淋巴瘤，一次会诊未能确认，再次请病理科老师会诊，反复沟通，最终在MDT各位老师的合力下帮助患者明确诊断，使患者进入疾病的规范治疗。这个病例的诊治得到了多方面的支持和帮助，今天特别分享，和大家共勉。
患者，男性，47岁，右利手
主诉：进行性加重左侧肢体无力2月余
现病史：2024.6初洗澡时突发左侧肢体无力摔倒，10分钟肢体肌力较前恢复可自行站起，仍觉左侧肢体无力。7.2乘车时再发左侧下肢无力、站立不稳，否认头晕、头痛、呕吐，至当地医院行头颅MRI检查提示颅内占位性病变。7.10至外院行右侧大脑病灶切除术，术后病理提示脱髓鞘病变，予大剂量激素冲击治疗5天后改为强的松口服，激素治疗10天后患者左侧肢体肌力较前好转，可平地行走近百米、搀扶栏杆上台阶后转康复医院。在激素减量过程中出现左侧下肢无力加重，小便失禁，偶有胡言乱语。8.12停用激素。因症状明显，自行加用甲泼尼龙3粒 qd口服，症状无明显改善，3天后自行停用，左侧肢体无力进行性加重，无法行走、端坐及嗜睡，当地医院复查头颅磁共振提示颅内病灶及水肿范围较前扩大。为进一步明确诊治到我门诊就诊，考虑到患者诊断不明且病情危重收住入院。
既往史：12岁时诊断强直性脊柱炎，激素治疗后于16岁左右发现双侧股骨头坏死，10余年前停用激素。
个人史：吸烟20年，20支/d，已戒烟2个月；饮酒5-6年，白酒1两/d，已戒酒2月。否认家族遗传病史、肿瘤史。
先看看患者的颅脑磁共振片子吧：
2024.7.9刚发病时磁共振
2024.7.13术后磁共振
2024.7.24激素治疗后复查磁共振
2024.7.29外院石蜡病理：
2024.8.28症状加重后复查磁共振
入院后查体：生命体征平稳。
神经系统体格检查：嗜睡，言语少，反应欠灵活，时间定向可，近记忆减退，计算欠佳（93-7=？）。颅神经：左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，示齿口角右偏。右侧肢体肌力5级，左上肢肌力0级，左下肢肌力3级；肌张力不高，四肢腱反射可引出；双掌颌阳性，左侧（+++）、右侧（+），左下肢Babinski征阳性，右下肢Chaddock征阳性。感觉基本对称。颈项强直3横指。
思考：合患者临床及影像资料，诊断考虑中枢神经系统淋巴瘤可能大。因中枢神经系统炎性病变和淋巴瘤是完全不同的两个疾病，炎症性病变需要激素等治疗，淋巴瘤需要规范的血液科化疗，但没有确凿的证据，血液科是肯定不会治疗的。所以，我们抓紧时间，2天内完成了初步的化验检查，寻找肿瘤依据，完善诊断和鉴别诊断。
患者入院前已出现嗜睡，入院后症状进一步加重，予留置胃管、抗感染，营养支持等治疗。
血生化大致正常范围。
腰椎穿刺：
压力：218mmH20；常规：白细胞：11*10^6/L(单个核细胞：10/11%，多个核细胞：1/10%)，潘氏试验：弱阳性；
生化：
糖：3.68mmol/L，氯：118mmol/L，蛋白：1397mg/L，乳酸：2.05mmol/L。
细菌、结核、真菌培养：阴性；
脑脊液白血病/淋巴瘤免疫分型：阴性；
脑脊液细胞因子：
IL-6：11.72pg/ml；
IL-8：178.07pg/ml；
IL-10：530.41pg/ml；
IFN-γ：36.01pg/ml。
脑脊液细胞学检查：淋巴细胞明显增生，可见少量单核巨噬细胞，偶见胞体较大的幼稚淋巴细胞。
眼科会诊：玻璃体稍浑浊，淋巴瘤依据不足。
9.4头颅MRI和9.9头颅SWI：右侧额顶叶术后改变，术区边缘异常强化灶，左侧额顶枕叶、双侧脑室旁、基底节区、丘脑、胼胝体压部、右侧中脑多发异常信号，部分类环形或结节状明显强化。
尽管我坚持认为患者的诊断是淋巴瘤，但未能找到关于淋巴瘤的确凿证据。打电话找血液科的小师妹寻求帮助，小师妹很热情，坚持原则的基础上建议把患者的脑组织病理片子借到我院大病理会诊。说干就干，患者家属联系当地医院病理科申请借片，组里的小伙伴们帮助患者家属写申请......
初步的结果出来了，尽管临床高度怀疑肿瘤，但无法拿到确凿证据，患者的病情逐渐加重，所以在反复和患者家属交代病情后我们开始了激素、脱水等治疗。至少，用了激素，让患者的症状好起来，挽救生命的同时，继续等待病理会诊。边治疗边观察边完善其它化验检查。
激素用了后患者意识转清醒，可讲话对答，左侧上肢肌力从0级转为2级，下肢肌力3级。
这里有一点要提到，即使患者激素治疗症状好转，也不能区分脑子里的病灶是炎症还是淋巴瘤。
终于，2天后借的病理片子拿到了并送到了病理科……
9.9头颅SWI：右侧顶叶异常信号灶伴边缘含铁血黄素沉积。
颈椎、胸椎MRI平扫：未见明显异常。
腰椎MRI增强：部分腰段脊髓异常信号伴强化。
2024-09-13 我院大病理会诊意见：（右顶）少量活检组织示，大片CD68标记阳性的泡沫细胞形成，伴血管周围淋巴套，以T淋巴细胞为主，符合炎性病变，伴脑软化形成。请结合临床综合判断，除外脱髓鞘等病变可能性。免疫组化结果:MBP（髓鞘减少），NF（轴索脱失）。
激素治疗8天后复查颅脑磁共振，患者颅内病灶和水肿较前稍有减轻。激素治疗第14天查MRS时颅内病灶和水肿较前稍减轻。
始终，我还是坚持认为患者的颅内病灶不是炎症。所以提出我们脑胶质瘤MDT讨论，讨论前请我们神经病理科的程老师准备病理图片，所以让患者家属再把脑组织片子送到虹桥院区神经病理科。
终于在9.24，等到了神经病理会诊的结果：
我们和患者家属再次沟通病情，着手后续淋巴瘤的治疗事宜。期间，和我院血液科、放疗科的老师们反复沟通帮他制定后续的治疗方案。
病理是明确诊断了，但后续的治疗涉及的问题还是很多。放疗？化疗？
2024.9.26的MDT如期进行，在讨论会上，放射科任教授仔细解读了患者的磁共振片子，程老师详细解读了患者的外院病理片子和我院加做的HE及酶标片子，血液科陈教授和放疗科汪教授给出了血液科的专科意见，MDT同时连线的老师们给出了自己的意见和建议。
下面给大家展示一下病理图片：
医生后记
我们将会诊意见转告患者家属。患者家属为了方便后续治疗及照顾，患者于当天下午出院并回当地医院进一步治疗。
患者在我院的诊疗暂告一段落。我们都期盼着患者能够顺利完成后续治疗，期待有个好的结果。
在此，感谢临床小组的小伙伴们！感谢曾经给予帮助和支持的各位老师和朋友们！也感谢患者和家属们的信任！
本文来源公众号“赵桂宪大夫”
复旦大学附属华山医院 赵桂宪教授
赵桂宪 教授
● 临床医学博士，复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师
● 国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟第一届理事会理事
● 《中国临床案例成果数据库》学术委员会罕见病专业组委员
● 中国医药教育协会神经疑难病多学科诊疗工作委员会
● Brain杂志中文版神经感染和免疫专刊青年委员
● 主持完成多发性硬化国家自然基金、复旦大学青年骨干基金等共3项基金。曾以第一骨干参与1项中国-加拿大多发性硬化合作课题，并曾参与完成研究生导师的国家自然基金和省级自然基金多项。共发表论文近40篇，第一作者/通讯作者10余篇。
● 2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院，2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线。
● 擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。
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