鄢克坤主任医师：颞叶内侧癫痫术后意外并发双眼失明引起的思考

今天为大家分享的是，由攀枝花学院附属医院神经医学中心鄢克坤主任医师带来的颞叶内侧癫痫术后意外并发双眼失明引起的思考，欢迎阅读、分享！

颞叶内侧癫痫作为癫痫外科最常见也是手术效果最好的一种顽固性癫痫类型，已经广受三甲医院神经外科重视，成为能开展癫痫外科的神经外科医师必备技能。然而要做好一名癫痫外科医师并不容易，除了要具备一名神经外科医师的手术基本技能外，还需要熟悉癫痫症状学、癫痫影像学及部分脑电图知识，也就是说，癫痫外科医师应该兼具多学科知识，而不只是一个所谓的“刀儿匠”。坊间有言，一个优秀的外科医生也应该是一个优秀的内科医生，虽不全面，但也不虚，尤其在所从事的领域更应如此。

然鹅，医学事业浩瀚无边，无论你怎样深研其中，也总有你想不到的意外出现。笔者自2008年开始较早在省内开展颞叶癫痫的显微外科手术，所做颞叶内侧癫痫手术不下50台，已经是轻车熟路，但依然出现一例术后双眼失明的意外并发症，最终也没有能确定原因。在此，将治疗经过与广大同道分享，希望引起重视和警觉。

案例分析

患者，男，56岁，因“失神样发作8+年”入院。

现病史：患者诉8年前无明显诱因出现失神样发作，主要表现为患者突然出现动作停止，短暂性意识丧失，呼之不应，几秒钟后缓解，有时出现恐惧和胃气上升感等先兆，无继发四肢抽搐、口吐白沫、发作后失语及手足自动症等表现。在某三甲医院诊断“癫痫”，给予德巴金和左乙拉西坦抗癫痫治疗，初始有效后渐无效。入院前三月左右开始几乎每天3次左右的发作，为进一步治疗求诊我科，门诊以“颞叶癫痫”收入。

入院诊断：药物难治性颞叶癫痫，简单部分发作继发复杂部分发作。

术前核磁未见确切异常，如下图。

术前MRI Flair T2未见明显颞叶内侧硬化及其余脑组织异常。

头皮脑电图监测有两次惯常发作，未见明显手足自动症，结果提示：双蝶骨频见棘慢复合波，右著；

磁共振波普成像提示：NAA/Cho比值左侧明显降低。

因不能确定痫灶起源侧别，遂建议行颞叶内侧电极植入术。择期在全麻下双颞钻孔双颞叶底面电极植入术，各8导电极植入，术后予以头孢曲松预防感染。当天晚上患者开始出现轻到中度发热，考虑皮层电极刺激所致，予以对症处理。术后监测3天无发作，但皮层脑电图提示：右颞底爆发性大量高波幅棘慢复合波。考虑癫痫灶起源于右颞叶内侧，经与家属沟通后拟行“标准右颞叶前外侧颞叶切除+海马杏、仁核切除术”。

经充分术前准备后行右额颞？瓣入路，充分暴露颞叶，在显微镜下行“右前外侧颞叶切除+海马杏、仁核切除术”，术中严格操作在蛛网膜界面内进行，手术顺利，麻醉清醒后安返病房，常规予以预防感染及抗癫痫处理。当天CT复查未见确切颅内异常，如下图。

术后当晚CT复查未见颅内异常。

患者术后一直出现轻到中度发热，但无颈阻表现，考虑有颅内电极植入史，仍予头孢曲松治疗，发热症状持续3-4天后恢复基本正常。期间患者合并烦躁等精神症状，中间有一次诉视物不清，眼前视物数两指为四指，考虑患者为脑水肿期且眼睑术后肿胀暂予观察。术后第三日患者仍有嗜睡症状伴轻度发热，颈阻（-），不能排除颅内感染可能，行腰穿检查提示中性粒细胞偏高，糖和氯化物正常，除继续静滴头孢曲松外未予特殊处理。术后第六天患者诉无法视物，查体见眼前无光感，随即请眼科会诊并做相关检查但未能明确原因，做头部核磁也未发现颅内明显异常，仅见术区稍水肿，如下图。

术后第六天，头部MRI未见明显异常，仅见术区稍水肿。

术后第七天行全院大会诊，请相关科室MDT讨论，均无法明确原因，但一致认为要出现双眼视力丧失其损害的解剖部位应该在视交叉和视交叉之前的视神经段，但这个部位离手术区域较远，无法用手术创伤来解释，不排除少见的病毒感染或者其它原因，建议用大剂量激素先冲击治疗，经1000mg甲强龙冲击三天仍无改善。术后第十三天，确定已无特殊治疗，建议出院转上级医院治疗。出院时患者神志清楚，精神大致正常，无发热及癫痫发作，神经系统除双眼无光感外没有其它阳性体征。

患者出院后到省级上级医院神内就诊，经多科会诊也未能明确具体病因，期间曾行脑核磁复查提示颞叶部分强化，也曾建议脑组织活检但未能进行，脑脊液NGS检查疑似背景菌群感染可能，建议万古霉素治疗28天。患者遂回我院继续治疗到期满，再次脑脊液送检未见异常，头部增强复查如下图（术后第45天），后停止治疗出院。患者术后一直无癫痫发作，出院时神志、精神正常，除双眼视力丧失无光感外，无其余异常症状、体征。

术后第45天，头部增强核磁未见明显颅内异常，仅右颞术区见轻微脑组织强化（红色箭头）。

同时，也以此次增强核磁说明术区与视神经及视交叉关系，如下两图。

红色箭头为视神经；蓝色箭头为手术区域边缘。

红色箭头为视交叉；蓝色箭头为手术区域边缘。

由上图的视觉传导神经通路可见到术区与视交叉区域的关系，手术无法伤及整个视交叉区域。

简要讨论

海马、杏仁核切除术是癫痫外科最经典的一种手术，作为颞叶内侧癫痫的根治性手术，其手术治愈率可达90%。原发性颞叶内侧癫痫常见原因为海马硬化，如下图；非海马硬化原发性癫痫相对少见，本例患者即是1例非硬化性颞叶内侧癫痫。

上两图图示硬化海马体积萎缩、信号偏高。

顽固性颞叶内侧癫痫手术前评估需要定位痫灶侧别，通过症状学、影像学、脑电学三者统一来锁定痫灶，本例患者没有海马硬化表现，最终通过颅内电极植入确定痫灶，术后三月都未再有癫痫发作说明定位准确、手术成功。

患者术后相继出现发热、精神症状、进行性视力下降最终双眼失明，最终也没有明确原因。那么，问题来了，该患者双眼失明到底原因何在？我试着来分析一下原因：

手术创伤？该部位手术是否能造成双眼失明？

颞叶内侧手术常见神经损伤并发症为动眼神经损伤、视束损伤、甚至脑干损伤，然而这些都不可能造成双眼视力丧失；对视力有部分影响的视束即使损伤，最多也是双侧视野受到一定影响，绝不会造成双眼失明。况且手术由一位有16年丰富癫痫外科经验的主任医师来执行，绝不可能失误到跨越如此长的距离损伤到视交叉和双侧视神经。

感染造成？

既然手术操作不可能跨越如此长的距离损伤到视交叉和双侧视神经，那么有什么其它原因可以导致这种损伤呢？如果考虑到合理性，感染可能是目前唯一可以解释的原因，因为感染可以在脑内播散造成远隔部位感染和损伤。术后发热、精神症状、脑脊液中性粒细胞偏高、脑脊液NGS提示背景菌群感染，这些似乎都预示颅内感染存在，但会是细菌感染吗？从脑脊液生化指标只有中性粒细胞稍偏高、一直没有颈阻、体温很快得到控制来看，即使有颅内细菌感染也很轻微，不可能造成双眼失明的结局。至于脑脊液NGS提示背景菌群感染，并不确切，更可能是一种标本采集污染可能。

那么，除了可能的细菌感染，还有没有其它感染可能？在作者一直百思不得其解之时，有一位科室同事神经内科余青龙主任提供了一条极为重要的线索，那就是人疱疹病毒6与颞叶内侧癫痫有非常重要的关系。经过多方查阅文献并检索PubMed，发现人疱疹病毒6（Human herpes virus 6, HHV-6）是引起颞叶内侧癫痫的一个重要原因，更可能是造成该例患者最终失明的罪魁祸首。

下面为广大读者简述一下HHV-6与颞叶内侧癫痫的关系及可能导致的双眼失明。

HHV-6是无处不在的，也是影响人类的一种常见病原体。HHV-6的亚型HHV-6B是一种广泛传播的疱疹病毒，有嗜神经组织特性，在儿童时期就可感染大部分人，通过嗅神经路径侵入脑组织，而嗅神经与大脑边缘叶相连接，后者的杏仁核和海马是最容易病毒寄居的部位，因而在中枢神经系统内建立了一个终生的亚临床状态和感染潜伏期，并诱发神经疾病，在病毒受到刺激时容易激活，比如免疫缺陷和手术刺激。近几年HHV-6B的病毒基因DNA已经在癫痫患者手术切除的脑组织中检测出来，表明其涉及癫痫的病理机制，而颞叶癫痫已经被证实与HHV-6B密切相关。由病毒引起的直接损害和免疫激活与神经元损害、异常神经环路形成和胶质细胞增生的过程有关。持续的HHV-6B感染和活性可能相关于中枢神经系统炎症反应，因而导致癫痫发作。

HHV-6B引起脑炎和视力下降的报道已经不少，但未见引起视力下降并导致失明的报道。结合本例患者的情况，我们推测发病的逻辑链条如下：该患者自幼感染了HHV-6B，并寄居在杏仁核海马，引起内侧颞叶癫痫发作，在手术刺激时（电极植入和手术切除，该手术需要切除杏仁核外侧半和海马组织），导致病毒激活，并产生颞叶脑炎（术后MRI的不规则强化提示脑炎可能），患者出现明显精神症状；同时因病毒的嗜神经组织特性，病毒沿着视束（位于海马内侧缘）进入到视交叉和视神经，引起视力下降最终失明。该病毒感染具有自限性，在早期未能意识到的情况下可能错失治疗机会，确诊需要急性期PCR检查或者切除的脑组织标本检测，遗憾的是该类手术不同于其它病变切除类手术会常规留取标本检测，因而最终无法明确。该例患者在上级省级医院治疗期间，可能主诊医师已经意识到这个问题，曾做了一个头部核磁强化提示颞叶组织强化表现，并建议做一个脑活检明确，但因各种原因未能执行。

综上述，该例患者术后并发的视力逐渐丧失至完全失明，无法用手术创伤来解释，但是用HHV-6B感染就可以很好的从逻辑上解释这个并发症。遗憾的是，据PubMed检索，并未见到相似报道，相信会在未来见到越来越多的这种报道。

以上是基于经验的个人逻辑分析，欢迎广大同道拍砖，提供不同意见，共同学习。

结语

医学是一门实践科学，浩瀚如海，在不断的实践中总会有未知的意外发生。作为医务人员，唯有不断学习、不断成长，才能减少那些未知的意外，但既然是意外，终究是无法能完全避免的。对每一次意外，我们都要抱有敬畏之心，积极寻找原因，避免下次的意外。

任何手术都是一项有创的治疗，要权衡利弊，但既然是有创治疗就可能出现并发症。出现并发症并非都是由于医生的错误，社会大众应清楚的理解这一点。对于该例患者而言，HHV-6B既已寄居在杏仁核、海马组织，在此部位的手术就不可避免要激活病毒并导致相应的感染发生。虽然，我一直信奉一个优秀的外科医生也应该是一个优秀的内科医生，但显然任何一个外科医生都不可能知晓所有的相关医学进展，因而有些意外总是无法避免的。面对意外，我们应该做到把每一次意外变成前进的助力。

从该例患者中我们得到一些经验：每例颞叶癫痫都应尽量留取切除的脑组织标本以备必要时送检HHV-6B；一旦术后出现发热及精神症状或者其它无法解释的并发症应该考虑到HHV-6B感染可能，及时送检PCR或复检脑标本，及时使用抗病毒药物以减少神经损害。然，即使这样，也有可能不能完全避免神经损害。

专家简介

鄢克坤主任医师

攀枝花市中西医结合医院

● 中华医学会四川神经外科分会第一、二届青年委员

● 四川抗癫痫协会理事

● 四川神经外科功能学组委员

● 先后到北京神经外科学院（北京天坛医院）、以色列特拉维夫Sourasky medical center、北京三博脑科医院等进修学习，并多次参加国际国内大型学术会议交流。先后在SCI杂志、国家级及省级杂志等发表论文十余篇。担任《神外资讯》编辑并发表多篇编译及原创文章

● 专业擅长：颅脑创伤，脑血管病，中枢神经系统肿瘤（含颅底、椎管肿瘤），癫痫的药物及手术治疗，顽固性头痛及周围神经病的诊断及手术治疗，复杂颅神经疾患的手术治疗，多学科疾病（原发性高颅压、特发性低颅压、致残性眩晕、耳鸣）等的手术治疗

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