本文源自公众号：神经病学思辨
颅神经机能亢进综合症（cranial nerve hyperactive dysfunction syndrome，HDS）是指以颅神经过度活动为特征的临床病理状况，包括三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛、中间神经痛、痉挛性斜颈、前庭阵发症等。HDS是共同特点由颅神经根入口/出口区（REZ）的脱髓鞘改变引起的。故而有称之为颅神经根病（cranial nerve rhizopathy），颅神经超敏综合征（cranial nerve hyperactive syndromes ）
颅神经机能亢进综合征的发病机制至今仍不清楚。目前较多的（特别是神经外科界）关注，认为由于颅神经在脑干附近受到血管压迫（神经血管外周干扰假说）导致神经根在进/出颅处区域（REZ）发生脱髓鞘改变是形成颅神经机能亢进的主要因素。故又有将这类疾病称之为神经血管交互压迫症(neurovascular cross-compression,NVCC)
但是也有不同的观点，其依据是在实际工作当中，有很多MR图像上可以看到血管与神经接触的患者并无临床症状，反倒是一些有症状的患者并未看到明确的接触征象（此种情况多见于神经脱髓鞘变化所致的神经异常兴奋性放电）。
近年的研究表明，包括中枢和外周的其他诸多因素同样会引起这些颅神经机能紊乱。包括前述的颅神经根脱鞘（外周假说机制），以及脑干核团的功能亢进（中央假说机制）。在病例对照观察的经颅磁刺激研究中还发现有更高位的皮质中枢的调制机制参与（如面肌痉挛，临床观察也同样观察到精神压力和情绪因素有诱发作用）。外周假说主要是假性突触放电理论：该观点认为产生假性突触放电的神经节段是颅神经刚离开脑干后披覆少突胶质细胞髓鞘的部分，这部分神经髓鞘非常纤薄，位于髓鞘转换区近中心端。这部分具有较薄的少突胶质细胞髓鞘的神经轴突受到血管、肿瘤或囊肿压迫刺激，或发生脱髓鞘后，或发生创伤后，或炎症，或受到尚未确定的原因作用时，引起急性神经损伤和轴突丧失后，神经修复再生不完全，轴突“漏”电流，产生假性突触传递，发生放电而产生HDS。
导致 HDS亚洲人更频繁地发生 HDS的另一个假设可能是由于其中一些种族的后颅窝相对较小。在一项计算机断层扫描研究中，与对照组相比，日本面肌痉挛患者的小脑桥脑角池更窄，导致神经血管结构更拥挤。有人提出，这种解剖限制可能是促进面肌痉挛患者神经血管压迫 (NVC) 的一个可能因素。但这一观点缺乏后颅窝定量测量及统计学证据。
鉴于上述的临床机制和表现的多样性和不确定性，颅神经机能亢进综合症HDS的基础和临床研究引起了越来越多的关注和思考。
故而在临床实际工作中对于颅神经机能亢进综合症是否由于颅神经血管压迫引起的诊断过程一定要慎重，特别考虑准备进行微创手术时，一定要严格依靠临床表现及病史，详细进行鉴别诊断。有学者建议：影像学检查对神经血管交互压迫症的诊断仅仅只起到辅助作用，平时工作中，除非通过MR图像后处理工作站在横、矢、冠任意两个位置均观察到明确的血管压迫神经征象，否则不建议在报告描述或结论中使用“压迫”二字。
临床还可以见到多根颅神经异常兴奋同时发生的组合表现，称其为多发颅神经异常兴奋综合征(Combined Hyperactive Dysfunction Syndrome of the Cranial Nerves，CHDS)，如三叉神经痛 (TN)、面肌痉挛 (HFS) 和舌咽神经痛 (GPN)，其可能会共同发生在一侧或两侧。这些症状有时可以同时或异时发生。有文献研究认为单一 HDS可以进展为CHDS ，其发病之间的平均潜伏期为 3年，。
TN合并GPN是多发颅神经疾患最为常见的类型。也有报告称面肌痉挛患者中CHDS 的患病率较低，在 0.6% 至 3% 。鉴于很少有患者出现CHDS症状(TN-TN，TN-HFS，TN-GPN，HFS-GPN 或 TN-HFS-GPN)的组合，相关报导的数据仍然有限。通过比较CHDS和单一HDS组病例，发现CHDS非常罕见。有关于CHDS的发病率和病因因素的综合报道很少。
综合性大病例分析的结果认为，相对于单一 HDS 而言，高血压和衰老可能是诱发CHDS 的最重要的致病因素，多见于老年女性。此外还认为，椎基底动脉VBA 系统可以更容易通过直接或间接地因素引发为HFS 和 GPN 的组合病变。考虑其机制有：血管的老化过程和动脉硬化的变化，加上高血压引起的血流动力学压力，促进血管的伸长和冗余，共同影响和压迫颅神经的根进入区（REZ）。然而，如性别，高血压，侧向优势，和侧向初始发病仍存在争议。其他还必须确定危险因素还有，个体易感性（下限）、家族史和种族等。有研究认为血脂异常与合并HDS和单一HDS无相关性。
HDS根据受累颅神经的功能常分为两类：1. 感觉性颅神经根病（如，三叉神经痛、舌咽神经痛、中间神经痛，前庭阵发症等）；2. 运动性颅神经根病（如面肌痉挛、舌肌痉挛等）。依据假性突触放电的机制可以选择抗惊厥类药物（卡马西平、加巴喷丁等），这类药物对于感觉性颅神经根病一般都很敏感。还可以依据中央假说机制对于运动性颅神经根病可以选择阻断多巴胺递质的药物如氟哌啶醇等。而当药物无效，且严重影响患者生活时，经过严格的病因排查和病变定位，依据神经血管交叉压迫的机制可选择手术治疗。目前大都首选显微血管减压术（Microvascular decompression, MVD）治疗，对三叉神经痛而言，个别患者可能需要选择经皮球囊三叉神经节压迫术（percutaneous balloon compression, PBC）。还可以根据病情选用肉毒杆菌毒素注射；射频热凝治疗等。
参考文献
1，Sirko A.et al， CRANIAL NERVE HYPERFUNCTION SYNDROMES. MODERN APPROACHES TO DIAGNOSIS AND TREATMENT ，Georgian Medical News ，No 6 (303) 2020
2，Jingmin Yuan. et al，Combined hyperactive dysfunction syndrome ofthe cranial nerves complicated by essentialhypertension，Medicine ，98:33，2019
3，Kyung-Hoon Yang，Combined Hyperactive Dysfunction Syndrome of the Cranial Nerves，J Korean Neurosurg Soc 46 : 351-354, 2009
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
