《Journal of  Neurological Surgery Reports》 2024 年8月30日在线发表美国University of Oklahoma的Baylee Stevens  , Shannan Bialek  , Kyle Zhao ,等撰写的《恶性颅底神经鞘瘤切除术、脂肪移植重建和放疗后放置脑室-腹膜分流引发的深度气颅和低压性脑积水。Profound Pneumocephalus and Low-Pressure Hydrocephalus Triggered by Ventriculoperitoneal Shunt Placement after Resection, Fat Graft Reconstruction, and Radiotherapy for a Malignant Skull Base Schwannoma》（doi: 10.1055/a-2376-7197. ）。

背景:

张力性气颅（Tension pneumocephalus）是一种罕见的术后并发症，通常表现为开颅后精神状态改变或神经功能迅速下降。我们报告一例复杂的放置脑室-腹腔(VP)分流后由移植物缩回引发的张力性气颅。

气颅是一种较为常见的临床现象，多见于开颅或颅面外伤后。创伤约占脑气发病率的75%，尤其是颅底骨折后，尽管它也可能是常规神经外科手术的后遗症，如开颅术、脑室-腹膜(VP)分流术放置或腰椎穿刺等。

尽管大多数气颅病例是低风险和自限性的，但非典型的张力性气颅病例是由于颅内空气的单向捕获而没有自然释放，导致颅内压(ICP)迅速升高并可能危及生命。张力性气颅可作为颅内手术的急性或延迟并发症发生，但总体上极为罕见，在所有开颅手术中发病率约为0.1至0.2%。不太常见的是，零散的病例报告描述了内镜颅底或鼻窦手术后的张力性气颅，甚至是放置VP分流后的张力性气颅。虽然大多数患者表现为典型的颅内压升高症状，如头痛、恶心和呕吐，但更严重的病例可能包括精神状态改变、癫痫发作、局灶性神经功能障碍和死亡。

我们报告一个独特的病例，复杂的颅底患者在放置VP分流几周后出现延迟张力性脑积水，并发脑膜炎/脑室炎，最终导致低压性脑积水的发生。

病历：

39岁女性，复发性左三叉海绵状窦神经鞘瘤，既往1次手术切除，2次立体定向放射外科治疗，1个疗程的分次放疗，行根治性眼眶切除及腹部脂肪游离移植重建，并辅助放疗治疗恶性转化。她发生亚急性脑室肿大并伴有精神状态改变，促使放置了VP分流装置。三周后，她出现深度气颅和脑室内气体，源自左侧大蝶骨和上颌缺损，脂肪移植体已从该缺损中缩回。放置右额脑室外引流管(EVD)，在高压下立即释放空气。最终治疗需要颅底重建与背阔肌游离皮瓣，对侧鼻中隔皮瓣，抗生素和VP分流翻修治疗合并脑脊液(CSF)泄漏，气颅，脑室炎和低压脑积水。在最后一次随访中，她已恢复到最初的术后神经基线。

女性，39岁，表现为头痛，头晕，近晕厥，病情加重数月。患者有左三叉神经神经鞘瘤病史，既往有一次开放性次全切除术，两次立体定向放射外科治疗(SRS)和一个疗程的分割放疗，均在外院进行。在观察到新的疾病进展后，她来到我们的机构寻求第二意见，但她被告知不能提供进一步的治疗(图1)。我们的多学科颅底团队通过外侧眶上颅骨切开术和眶内切开术进行重复切除。术中发现肿瘤经颅底侵袭蝶窦;我们完成了大体全切除(GTR)，并使用同种异体移植物进行硬脑膜重建和腹部脂肪游离移植物闭塞颅底缺损进行复杂的多层闭合(图2)。术后早期脑脊液漏经左鼻中隔皮瓣修复，术后数月恢复良好。最终病理显示转化为恶性周围神经鞘肿瘤(MPNST)，促使在脑脊液泄漏修复后约6周开始辅助放疗。

图1。术前磁共振成像(MRI)显示三叉神经鞘瘤位于左颅中窝，以海绵窦为中心，并累及Meckel穴和左眶尖。病变包裹左侧颈内动脉(ICA)，伴轻度至中度的岩骨/海绵窦段狭窄。(A)颅内部分长3.5 cm， (B)颞下部分长约1.5 cm。病变重塑左侧蝶窦并轻微移位垂体。左脑池视神经沿肿瘤边缘靠近后交通动脉(PCOM)。

图2。(A, B)术后磁共振成像(MRI)显示左眶上开颅术、左眶切除和颅底病变切除术后的术后变化。沿左颅底和左眶尖可见广泛的脂肪移植。残留的左眶内有分层液体。

在接受放射治疗期间，患者出现了细微但渐进的精神状态变化。更新的磁共振成像(MRI)显示明显的脑室肿大，建议放置右顶叶脑室-腹膜(VP)分流术(图3)。手术后，她的精神状态迅速改善，出院回家;然而，她在术后第10天返回时出现严重的精神状态改变、头痛、失衡和持续的鼻引流。头部计算机断层扫描(CT)成像显示深度脑气和脑室内空气，以及左侧大蝶骨和上颌颅底缺损，脂肪移植物已经回缩(图4)。

图3。(A)脑室腹腔分流术(VPS)置入前的磁共振成像(MRI)显示新的三脑室脑积水伴脑室周围水肿。(B) 放置VPS后的CT状态，侧脑室和第三脑室扩张不变。

图4。术后第10天的计算机断层扫描(CT)显示侧脑室和第三脑室内有气体，伴有脑室扩张。

放置右额脑室外引流管(EVD)，在听得见的高压下立即释放空气。随后的脑脊液分析证实为脑室炎，患者住院时间延长，需要长期使用抗生素和多种干预措施，以平衡低压脑积水和脑脊液泄漏的相互作用力。初次颅底修复带蒂颞肌旋转移植物回缩，在同一入院后放置新的VP分流失败;最后，最后的重建需要一个背阔肌游离皮瓣覆盖鼻和眶缺损，通过开颅插入，蒂连接颞浅动脉和静脉，并通过对侧鼻中隔皮瓣从下方加强。为了尽量减少第三次移植物回缩和失败的风险，在重复VP分流器放置之前，通过容量滴定EVD管理维持患者最低限度的脑脊液分流2周，最终导致所有问题得到解决.

图5.计算机断层扫描(CT)显示脑室内空气的分辨率和分流脑室的稳定大小。

讨论：

我们报告第一例张力性气颅继发于放疗后颅底移植重建后放置脑脊液分流的病人。这个不寻常的病例需要反复的多学科管理才能达到患者的理想结果，并展示了颅底手术后可能出现的脑脊液疾病的极端情况和管理这些患者可能需要的复杂干预措施。

两种主要的模型已被提出概念化张力性气颅的病理生理。第一种被称为“Horowitz和Lunsford的倒钠瓶效应”，其中术后脑脊液泄漏导致的脑脊液过多损失导致相对负的ICP梯度，进而通过开颅缺损的真空效应吸引和捕获空气。第二种理论被称为“Dandy球阀理论”，该理论认为，气颅是由于空气从外界环境进入颅腔的单向运动造成的，空气像球阀一样被困在里面。虽然典型的气颅通常是开颅手术的预期并发症，但最终会消退，如果不迅速治疗，张力性气颅会导致显著的致病率和死亡率。

张力性气颅有多种潜在病因，包括颅面创伤、颅底或鼻窦手术、远端脑脊液泄漏、放置VP分流术，甚至穿透性腰椎创伤。还有一些零散病例报告了其他医源性原因，包括正压通气(如持续气道正压治疗期间)、氧化亚氮的使用、颅脑感染(如骨髓炎或脑膜炎)和高压氧治疗。张力性气颅的严重程度各不相同。轻微的症状可能包括头痛、恶心、呕吐和头晕，而较严重的病例会出现烦躁不安、躁动、谵妄、癫痫发作、精神状态改变，并最终昏迷状态。压迫后颅窝的张力性气颅非常罕见，但特别危险，可导致快速呼吸衰竭、昏迷和死亡。

诊断气颅的金标准是头部CT平扫，因为它具有很高的特异性、快速和可及性。空气的亨斯菲尔德系数为-1000;相应地，CT检查只会检测到0.55 mL的颅内空气，而在平片上，至少需要2 mL的空气才能识别出气颅，通常情况下会多得多。可能的张力性气颅的关键影像学指标最初由Ishiwata在1988年描述。15与地理同名的“富士山标志”指的是前额区域的颅内空气，将额叶的尖端分开，形成富士山的轮廓状外观(图6A)。这是非常容易识别的，尽管并不总是具有临床意义，但如果在术后成像中遇到，应该引起高度的怀疑，特别是对于改变的患者。与常规气颅的一个重要区别是双额极明显突出和分离，双额极显得尖锐和分离，而不是被更无压力的额部集合广泛压缩。第二种被称为“气泡征”，它描述了大量气泡在整个颅内隔室中广泛分散，通常弥漫性地累及大脑的所有脑叶(图6B)。

图6。气颅的x线征象。(A)富士山标志:额区空气积聚将额叶的尖端分开，形成富士山的轮廓。(B)气泡征:各脑池及蛛网膜下腔均有气泡。

一旦确诊，张力性气颅需要紧急神经外科评估和干预，以防止永久性神经损伤-更具体地说，通过释放空气。减压方法包括通过现有的孔道或开颅边缘穿刺，用床边钻紧急制造新的钻孔，减压颅骨切除术，脑室造瘘术，或放置硬脑膜下疏散口系统。一旦空气被释放，就可以将注意力转向确定潜在的病因，并在这方面进行明确的治疗。

结论：

我们报告一个接受颅底放疗的病人在颅底移植物重建再放置脑脊液分流后出现新的张力性气颅。我们的患者出现了严重的症状，需要紧急治疗，植入EVD以释放加压的脑室空气，随后是复杂的、多步骤的、多学科的治疗策略，最终包括神经外科、鼻外科、眼整形外科和整形外科。虽然张力性气颅相当罕见，但它可能由多种机制引起，基本上所有这些都需要紧急治疗。鉴于这种情况的罕见性，它是具有挑战性的推广预防张力性气颅;然而，神经外科医生应该意识到这种疾病的存在，并以健康的怀疑程度对待术后颅底患者，考虑到这种疾病危及生命的性质，以及相对简单有效的一线干预措施，以立即缓解压力和稳定患者。尽管如此，对潜在病因的明确诊断和治疗可能相当复杂，特别是考虑到继发性疾病后遗症(如感染或低压脑积水)的巨大潜力，并且最终治疗可能需要一整套颅底策略。

张力性气颅是一种罕见的危及生命的急症，需要立即进行神经外科治疗。我们报告了放射治疗和脑脊液分流后移植物牵拉引起的张力性脑积水的第一例。在观察到的情况下，颅底脑脊液泄漏引起的张力性脑积水可能与低压脑积水有关，成功的长期治疗需要平衡脑脊液转移的需要和颅底重建的完整性。