上海长征医院神经外科蒋磊教授：长节段脊髓髓内肿瘤的手术治疗

脊髓髓内肿瘤是相对少见的中枢神经系统肿瘤，可在任何年龄发生，在儿童患者中，星形胶质细胞瘤是髓内肿瘤最常见的类型，而室管膜瘤在成人中更为常见。

长节段脊髓髓内肿瘤更为少见。肿瘤长度超过五个椎体长度以上的肿瘤，定义为长节段髓内肿瘤。长节段髓内肿瘤手术治疗难度大，特别是超长节段、位于高位颈髓的脊髓髓内肿瘤的手术，术后出现神经功能障碍概率较高, 甚至出现瘫痪、运动功能和呼吸功能障碍甚至衰竭等并发症。对于长节段脊髓髓内肿瘤的治疗，手术是首选方案，手术目的在于安全前提下尽可能全切肿瘤，同时保护患者神经功能，改善其临床预后。

将诊治的3例长节段脊髓髓内肿瘤报告如下：

病例1

病例1，31岁女性，3月前开始出现左下肢疼痛、麻木并伴有乏力症状，至医院行脊柱增强磁共振检查提示胸2-7脊髓髓内占位，考虑肿瘤性病变。入院查体：左下肢肌力4级，肌张力可，腱反射减弱，浅感觉减退，深感觉、位置觉未见明显异常，巴氏征阳性。余肢体肌力、肌张力正常，感觉无明显异常。

磁共振提示脊髓广泛增粗伴水肿，胸2-7脊髓髓内占位，伴脊髓空洞，增强后信号不均，有强化。

手术采取神经电生理监测下显微外科脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，沿边界将肿瘤完全切除，将肿瘤En Bloc切除，在整个手术过程中，术中电生理监测保持稳定。患者术后运动神经功能障碍无明显加重，双下肢痛温觉等浅感觉大致同术前，深感觉稍减退，腱反射稍弱，病理征（-）。

手术简要过程如下：

去除T2-7椎板，纵行剪开硬膜，脊髓肿胀明显

沿脊髓后正中沟纵行切开背侧脊髓，显露肿瘤全程，图示T7水平肿瘤下极，见中央管室管膜，边界清晰

图示T2水平肿瘤上极，边界清晰

从肿瘤两极向中间逐步分离肿瘤，瘤髓边界清晰

局部节段脊髓菲薄，粘连紧密，瘤周小血管丰富

肿瘤全切，瘤腔无明显渗血

显微缝线缝合软脊膜，脊髓博动良好

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术后病理：胸椎髓内 CNS WHO分级：2级，整合诊断：脊髓室管膜瘤，NOS，组织学诊断：室管膜瘤。

术后三个月复查磁共振提示肿瘤全切。

三个月后门诊随访，患者肢体运动功能正常，双下肢时有麻木感，深感觉较术后有所恢复。

病例2

病例2，患者53岁女性，患者颈部疼痛、双手麻木5年余，加重伴行走困难1年余，2023年5月23日至当地医院行颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，室管膜瘤可能。入院查体：神志清楚，行走不稳，双上肢肌力正常，浅感觉减退，双下肢肌力4级，感觉未见明显异常，腱反射亢进，双巴氏征阳性。

颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，伴脊髓空洞，增强后信号不均。

术中所见如下：

手术采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，显微镜下将肿瘤切除。术后神经功能障碍无明显加重，手术后12小时拔除气管插管，吞咽及言语功能良好，术后呼吸功能正常，患者术前的双手麻木，颈部疼痛改善。

术后病理：整合诊断：脊髓室管膜瘤，NOS，组织学诊断：室管膜瘤；——CNS WHO分级：2级。

病例3

病例3，9岁女童，1月前开始出现行走不稳，便秘，至当地医院行增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位。入院查体：双下肢肌力4+级，会阴部感觉减退，提肛反射减弱，病理征阴性。

增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位性病变，无明显水肿及空洞，增强后强化不明显，边界欠清晰。

手术仍然采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，肿瘤与脊髓边界欠清晰，但仍存在一定边界，在电生理监测提示下沿边界将肿瘤近全切除，在整个手术过程中，术中电生理监测电位改变幅度较大。患者术后下肢运动神经功能障碍加重，双侧近端肌力2级左右，远端3级左右，肌张力稍低，脐平面线下深感觉有减退，双下肢麻木感明显，病理征（-）。

术后病理：（胸椎髓内肿瘤）弥漫性低级别胶质瘤，组织学WHO2级，ATRX（+），H3K27M（-），H3K27me3（+），PR（-），SOX-10（-）。

术后三月复查磁共振提示肿瘤近全切除。

术后六月左右患儿下肢及大小便功能明显恢复。

总结

长节段髓内肿瘤仍然是脊髓肿瘤治疗的重要挑战。1887年，GOWER和HORSLEY 首次对脊髓髓内肿瘤进行手术切除。随着显微神经外科技术、神经电生理技术等的应用，脊髓髓内肿瘤手术切除的成功率和安全性已经大幅提升。目前关于长节段髓内肿瘤临床研究较少，国内北京三博医院团队在2023年报道了长节段髓内肿瘤的临床研究，分析了发病特点、临床病理分布、手术切除程度和临床预后。

对于长节段髓内肿瘤患者，由于手术操作时间延长，脊髓功能更易受到影响，因此在手术中更需要耐心轻柔操作，分离肿瘤脊髓界面，保护好正常脊髓功能。在手术中需要避免在肿瘤体积仍然较大时分离界面，容易造成脊髓功能损伤，分离脊髓后正中后，待出现脊髓-肿瘤边界后可以通过显微缝线悬吊牵开脊髓，形成好的分离界面，亦有学者建议先进行肿瘤瘤内减压，以减轻分离时张力。长节段病变造成脊髓扩张明显，脊髓血运较差且缺乏侧支循环，在手术中尽量避免双极电凝的使用，局部的出血和渗血可以通过暂时明胶海绵压迫止血，避免术后造成脊髓血运障碍引起的神经功能恶化。高位颈髓髓内肿瘤患者，如果术前患者已近瘫痪且呼吸出现障碍，则手术治疗效果不佳。术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好。我们通过回顾分析本中心脊髓髓内肿瘤临床病例，结果也表明髓内肿瘤的病理类型、累及脊髓节段长度和脊髓空洞与肿瘤切除程度关系密切，而早期手术、病理类型、累及脊髓节段长度、脊髓水肿、术前McCormick分级、神经电生理监测变化是术后脊髓功能的预后因素。

专家简介

蒋磊副主任医师

. 上海长征医院神经外科副主任医师、副教授、硕士研究生导师、医学博士

. 现任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员

. 上海市医师协会神经外科医师分会委员

. 上海市医学会神经外科专委会青年委员

. 上海市抗癌协会神经肿瘤分会委员

. 中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会委员

. 长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，在高难度颅底肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验

. 在国内较早对恶性胶质瘤、脑膜瘤的分子机制进行深入研究，研究成果发表于《Biomaterials》、《Surgical Oncology》等多本SCI杂志，获全军神经外科涂通今优秀论文一等奖，胶质瘤、脑膜瘤相关基础和临床研究成果分别获上海市科技进步奖、军队医疗成果二等奖及三等奖，并获国家自然科学基金面上项目、青年项目和上海市自然科学基金资助，参编专著、教材3部，发表相关SCI论文30余篇

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