2024年09月12日发布 | 127阅读

亨特综合征继发的良性阵发性位置性眩晕

李瑞杰

新乐市中医医院

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本文源自公众号:神经内科及重症医学文献学习

病历摘要

患者,女,61岁。主诉:反复发作眩晕10天。现病史:近10天出现眩晕,反复发作、视物旋转、行走站立不稳,伴恶心、呕吐,无头痛、畏光、恐音。她接受血管扩张剂、倍他司汀和氟桂利嗪治疗,眩晕发作频率有所下降但仍有发作;为求进一步诊断和治疗收住院。既往病史:入院前2个月,患者因右耳带状疱疹在耳鼻喉科住院。住院期间出现眩晕、行走不稳定和右耳听力下降,随后转至针灸科继续治疗。在住院期间出现了右侧面瘫,诊断为亨特综合征。接受了阿昔洛韦、地巴唑、泼尼松、维生素B1、甲钴胺等药物治疗。患者10年前左耳突然失聪并伴有眩晕发作被诊断为“梅尼埃病”。入院查体:患者无自发性眼球震颤,右侧头脉冲试验阳性, Fukuda试验右转阳性,Romberg’s sign阴性,加强Romberg’s试验失衡,倾斜方向不确定。右测Dix-Hallpike试验呈阳性,诱发出垂直旋转眼球震颤,即眼球上极逆时针旋转垂直向上的眼球震颤,左侧Dix-Hallspike试验和roll试验阴性。入院时磁共振成像示双侧基底节区、半卵圆中心、双侧额叶多发腔隙性脑梗死及缺血性灶,脑深部白质缺血;头颅增强扫描未见明显异常强化灶;双侧内耳水显像未见明显异常改变。纯音听阈测定:双耳高频区感音神经性耳聋,左耳听力下降明显。双温试验显示左侧水平半规管轻度麻痹,CP值为58.3%。根据过去10天反复发作的体位性眩晕和右侧Dix-Hallpike试验阳性,诊断为良性阵发性体位性眩晕(BPPV),并采用Epley复位手法治疗。住院7天后,患者再无位置性眩晕发作,双侧Dix-Hallpike试验和roll试验均为阴性。但患者在移动过快或转身时仍感到头晕或不稳定,且右侧头脉冲试验阳性,Fukuda试验显示右侧倾斜,Romberg sign阴性,加强Romberg试验显示患者失衡,倾斜方向不确定。考虑患者运动耐受性差是由于疱疹病毒感染后前庭神经残留功能障碍,前庭功能代偿不足所致,出院后嘱患者继续进行家庭前庭康复训练。出院后6周随访,患者眩晕症状消失,行走平稳,听力无变化,偶有耳鸣。

病例学习
患者自诉近10天因头位改变引起的反复性眩晕,其症状符合阵发性体位性眩晕;右侧Dix-Hallpike试验阳性,因此诊断为右侧后半规管BPPV。经Epley手法复位治疗后,眩晕症状明显缓解;患者住院7天后复查双侧Dix-Hallpike试验和roll试验均阴性。患者对复位治疗的良好反应也支持了BPPV的诊断。患者有带状疱疹病毒感染史及亨特综合征伴眩晕2个多月,考虑为疱疹病毒感染累及右侧前庭神经及迷宫所致。患者左侧听力下降可能是10年前左耳突发性听力下降的后遗症,但考虑到患者10年前突发性听力下降并无功能性变化,且眩晕症状未出现反复发作,认为该疾病可能为“突发性耳聋伴眩晕”,而非“梅尼埃病”。双温试验显示左侧半规管轻度麻痹可能是由于残留的前庭病变所致。患者遗留运动耐受性差、平衡功能障碍出院,认为是疱疹病毒感染引起的前庭神经炎的结果。出院后6周随访,患者平衡功能障碍症状基本消失。
病例回顾

该病例表现为典型的位置性眩晕症状,单侧Dix-Hallpike试验阳性,排除中枢性体位性眩晕后诊断为右侧后半规管BPPV。根据目前BPPV的诊断标准,BPPV的完整诊断还应包括潜在的病理生理机制。患者因头部位置变化引起的眩晕只持续了几秒钟,因此她的BPPV应该是右侧后半规管BPPV(壶腹嵴顶结石病)。复位治疗后患者眩晕症状消失,Dix-Hallpike试验转为阴性,提示患者的BPPV诊断和复位治疗是正确的。大多数BPPV病例病因不明,称为特发性或原发性BPPV。一些BPPV病例有明确或可能的病因,称为继发性BPPV,其中一些可能是继发于内耳前庭疾病,如梅尼埃病、前庭神经元炎和突发性耳聋,但继发于亨特综合征的BPPV相对罕见。亨特综合征,又称膝状神经节炎,是由疱疹病毒感染面神经膝状神经节引起的一组有特定症状的病例,由拉姆齐·亨特于1907年首次报道,后来称为亨特综合征或耳部带状疱疹。根据其临床表现,临床上可分为三种类型:I型,仅表现为耳疱疹和耳痛;II型除耳疱疹外,因侵犯面神经,表现为外周面神经麻痹;III型除耳疱疹和外周面神经麻痹症状外,可累及听神经,引起感音神经性听觉减退、耳鸣、听觉超敏等听觉症状,也可累及前庭神经和迷路,引起前庭症状,表现为发作性眩晕、平衡障碍或行走不稳定。本例患者表现为Hunt综合征III型,由于内耳前庭的病毒感染和炎症性损伤,导致导致椭圆囊耳石移位继发BPPV。因此,亨特综合征患者出现眩晕,尤其是体位性眩晕时,应重视继发性BPPV的识别和治疗。一些亨特综合征患者预后不良,可能因病毒对面神经和耳蜗前庭神经的损伤而出现面瘫、听力损失和平衡功能障碍的残留症状。这种继发性BPPV很容易通过复位手法治愈,但平衡功能障碍症状大多需要一段时间的前庭康复训练。除了对带状疱疹感染引起的中耳炎诱发的眩晕急性治疗外,恢复期的前庭康复锻炼同样重要。本病例患者在10年前左耳突然听力下降后遗留了严重的耳聋。如果患者的听力障碍影响了她进行日常活动的能力,则应考虑患者的听力康复,例如,佩戴助听器。


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