近日，解放军总医院第一医学中心神经外科医学部段炼、韩聪教授团队在神经病学权威杂志《Neurology》（IF: 7.7/Q1 TOP），发表了题为“儿童烟雾病合并大脑后动脉受累的临床病程、治疗和长期预后”的研究论文。本研究通过对国际最大样本量的一组儿童烟雾病临床队列的10年长期随访，首次证实了后循环间接血运重建手术在预防合并大脑后动脉受累患者远期卒中和改善预后方面的有效性，揭示了此类患者进展的相关危险因素，为儿童烟雾病合并后循环受累的手术治疗策略提供了强有力的新证据支持。本文的第一作者为解放军总医院第一医学中心神经外科医学部汪汇主治医师，段炼和韩聪教授为共同通讯作者。
第一作者：汪汇
通讯作者：韩聪，段炼
作者单位：解放军总医院第一医学中心神经外科医学部
REF: Wang H, Hao F, Feng J, et al. Clinical Course, Therapy, and Long-Term Outcomes of Children With Moyamoya Disease and Posterior Cerebral Artery Involvement. Neurology. 2024;103(3):e209658. doi:10.1212/WNL.0000000000209658
PMID: 38991203
背景
根据现行指南，烟雾病（Moyamoya disease, MMD）的确诊依赖于双侧颈内动脉系统的慢性进展性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网的形成。值得注意的是，大约30%的MMD患者会出现大脑后动脉受累（posterior cerebral artery involvement, PCAi），这一现象与预后不良密切相关。目前，关于后循环血运重建术的手术指征尚存争议，主要是因为缺乏基于大样本量和长期随访的研究数据支持。本研究对570例连续的儿童MMD病例进行了为期10年的持续随访，旨在监测PCAi的临床病程，分析其进展的相关风险因素，并评估后循环血运重建术在治疗儿童MMD合并PCAi中的长期疗效。
方法
回顾性分析本中心2003年11月至2016年12月期间所有的具备完整临床及影像学随访资料的儿童MMD患者。根据确诊的时间，我们将PCAi分为两个亚组：（1）早发型PCAi组，即在初诊时已存在PCAi；（2）迟发型PCAi组，即在随访期间新出现的PCAi。脑-硬膜-动脉融通术（encephaloduroarteriosynangiosis, EDAS）为本中心儿童MMD患者的首选血运重建术式；前循环EDAS多使用颞浅动脉作为供体血管，而枕动脉多用于后循环EDAS（EDAS for posterior circulation, EDAS-p）。我们针对MMD患者建立了终身随访策略，即前循环血运重建术后6个月常规复查DSA；此后每年在门诊进行无创影像学检查（3.0T TOF-MRA），一旦发现可疑的颅内血管病变进展，建议其入院接受进一步影像学评估并及时给予相应干预。Logistic回归分析用于识别PCAi进展的预测因素，Cox回归和Kaplan-Meier生存分析用于评估远期卒中风险。
结果
儿童烟雾病合并大脑后动脉受累的临床病程
儿童烟雾病合并大脑后动脉受累的特征和相关风险因素
儿童烟雾病合并大脑后动脉受累的手术治疗和长期预后
在本研究中，所有246例合并PCAi的儿童MMD患者均接受了前循环EDAS术治疗（222例双侧，24例单侧）。其中，195例进一步接受了EDAS-p（96例双侧，99例单侧），围手术期卒中的发生率为1.0%。
在101月的中位随访期间，共记录到7例卒中事件，其中2例发生在接受EDAS-p治疗的患者中，其余5例发生在未接受EDAS-p治疗的患者中。统计分析显示，EDAS-p组的卒中保护率显著优于非EDAS-p组（99.0% vs 90.2%; p<0.001 [Breslow test]; p=0.001 [log-rank test]）（图3）。进一步的Cox回归分析表明，EDAS-p是儿童MMD合并PCAi远期卒中风险的唯一独立影响因素（表3）。
此外，共112例（171侧半球）合并PCAi的儿童MMD在EDAS-p术后复查DSA，结果显示后循环血运重建的优良率为75.4%（129/171侧半球）（图4）。
结论
大脑后动脉受累在儿童烟雾病中较为常见，并且与不良预后有着密切的联系。发病年龄较小、有烟雾病家族史、铃木分期较晚以及术前脑梗死等因素，均是迟发型大脑后动脉受累的预测指标。后循环脑-硬膜-动脉融通术可有效预防合并大脑后动脉受累的儿童烟雾病患者远期卒中的发生。因此，我们应当加强对儿童烟雾病长期、密切的临床监测，特别是那些存在大脑后动脉进展高危因素的患者，并及时采取干预措施，以期改善这部分患者的预后。
第一作者简介
汪汇 主治医师
解放军总医院神经外科医学部
. 主要从事脑血管病及脊髓脊柱疾病的诊疗及研究工作
. 主持国家自然科学基金1项，以副主编出版了《烟雾病》第一部中文专著，获军队科技进步一等奖1项，研究成果以第一作者在Neurology、CNS Neuroscience & Therapeutics、Journal of Neurosurgery等SCI期刊发表
通讯作者简介
韩聪 副主任医师
解放军总医院神经外科医学部
. 解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科主任
. 副主任医师，副教授，硕士生导师
. 长期从事脑血管病的诊疗及研究工作，擅长烟雾病的外科治疗，急性脑卒中的外科治疗
. 国务院特殊津贴专家，军队优秀专业技术人才一类岗位津贴获得者，军队高层次科技创新人才工程首批科技青年英才，北京市科技新星获得者，解放军总医院“3+1”创新工程新秀人才
. 兼任中国老年医学会脑血管病分会常委，中国研究型医院学会神经科学专业委员会委员，北京医学会神经外科分会青年委员
. 目前承担及完成国家自然科学基金等课题6项。以第一作者或通讯作者在Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry、Stroke、Neurology等SCI收录期刊上发表论文30余篇，总影响因子140.688分。获国家科技进步二等奖1项，军队科技进步一等奖1项，军队医疗成果一等奖1项。荣立三等功2次
段炼 主任医师
解放军总医院神经外科医学部
. 主任医师，教授，博士生导师，专业技术三级
. 国务院政府特殊津贴和军队一类岗位津贴获得者，全军神经外科专业委员会副主任委员，中央军委保健委专家，北京神经科学学会副理事长，北京医学会神经外科委员会常委
. 长期从事脑血管病及脑肿瘤的诊断治疗、临床教学及科研工作。在国内率先系统开展烟雾病的诊断治疗，到目前为止共完成烟雾病颅内外血管重建手术11000余例，并收集了完整的临床资料和生物样本，疗效居世界先进水平
. 第一或通讯作者发表相关论文167篇，其中发表于《Stroke》《Neurology》等SCI杂志论文共47篇，总影响因子246分
. 承担国家自然基金、北京市首发基金重点项目、后保部重大军事专项、军委科技委重点课题、国家重点研发计划等课题14项，总研究经费2000余万元
. 主编出版了《烟雾病》第一部中文专著，主笔编写了《烟雾病治疗的中国专家共识》
. 烟雾病的基础与临床研究”于2012年获军队医疗成果一等奖；“缺血性脑损伤的诊断治疗与防治策略”2020年再获军队科技进步一等奖；2014年获得新华网首届“中国好医生”称号， 2019年获白求恩精神研究会白求恩式好医生奖；2019年获解放军总医院优秀博士生导师奖；连续十年入选《中国名医百强榜》缺血性脑血管病TOP10。荣立三等功三次
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