2024年08月30日发布 | 743阅读

NGMA西南专科联盟学习班第四期报道及第五期预告

脑医汇

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本期专题:中枢神经系统类瘤样病变
会议主席:毛庆教授
本期首席专家:刘艳辉教授、李志强教授、谢宗义教授
会议时间:2024年7月1日

会议地点:腾讯会议



本期互动团队:



四川大学华西医院脑胶质瘤MDT团队
. 神经外科:毛庆教授、刘艳辉教授、王翔教授、杨渊教授、曾云辉教授
. 肿瘤科:刘磊教授、王峰教授、艾平教授、蒋明教授、彭星辰教授、谢莉教授、姚兵教授、张洪教授、罗勇教授、李燕雏教授、张琼文教授、夏学明教授
. 病理科:陈铌教授、龚静教授、余天平教授
. 影像科:月强教授、杨喜彪教授
. 神经内科:周红雨教授、李劲梅教授

重庆医科大学附属第二医院脑胶质瘤MDT团队

. 神经外科:谢宗义教授、王旭辉教授、赵贯建教授、罗旭教授、汤俊教授

. 放疗科:余娴教授

. 病理科:冷志教授


武汉大学中南医院脑胶质瘤MDT团队

. 神经外科:李志强教授、马超教授、汤锋教授

. 头颈肿瘤科:钟亚华教授、黄勇教授

. 病理科:田素芳教授、蔡宇翔教授

. 医学影像科:李欢教授、李思睿教授

. 神经内科:徐艳教授、范元腾教授



专题分享:中枢神经系统类瘤样病变——李劲梅教授



华西医院李劲梅教授:



非肿瘤性病变在脑影像学(US,CT,MRI)上所显示的肿瘤样病灶表现,临床特征可能无明显区别:均可表现为全脑症状(头痛、认知下降、情感障碍)和局灶性神经系统损害症状(偏瘫、语言障碍、癫痫、共济失调),鉴别重要性:可能误诊为肿瘤而行手术病灶切除,可能因误诊而直接行放疗或γ刀治疗。常见CNS类瘤样病变:(1)感染性类瘤样病变(细菌、结核,病毒、寄生虫、特殊感染),(2)炎性脱髓鞘病变(Tumefactive MS,NMO,PACNS),(3)免疫性病变(CAAri,Bechat disease,Wipple disease),(4)脑血管病(脑出血脑梗死)。根据文献报道,40例CNS类瘤性病变23例活检术35例单个病灶,5例2个以上病灶,可累及所有部位:幕上、蝶鞍、小脑、脑干、桥脑小脑角、视神经周围(1-5.5cm,均数2.6cm)。Tumor-like inflammatorydemyelinating diseases(TIDD)定义模糊,TIDD是中枢神经系统中一种特殊的脱髓鞘病,中青年好发,临床可表现为全脑症状(头痛、认知下降、情感障碍)和局灶性神经系统损害症状(偏瘫、语言障碍、癫痫),MRI增强扫描的“开环征”是其相对特异的影像学特征,通过免疫治疗预后较好。按TDLs的影像学形态特点分为以下3型:(1)弥漫浸润样病灶:T2WI像显示病灶边界不清,可呈不均匀强化,弥漫浸润样生长;(2)环样病灶:病灶形态为圆形或类圆形,可呈闭合环形及开环形强化;(3)大嚢样病灶:T1WI、T2WI像病灶均呈高信号,边界非常清楚,可呈环形强化,此型较为少见。CNS感染性类瘤样病变-CNS结核瘤,临床表现主要为:咳嗽、发热和体重减轻,增强CT最具有诊断价值,CT显示结核瘤大小不一,多少不等,绝大多数为单发病灶,可发生于脑内的任何部位,多数分布在大脑半球、基底节和脑干,儿童幕下发生的结合瘤较成人多见,瘤体有钙化边缘,增强扫描见病灶周边显像加强,脑脊液检查多为正常,中枢性结核瘤诊断的金标准是组织学检查,特征是有干酪样坏死的结核肉芽组织,多数结核灶融合,以抗结核疗效药物治疗为主,对单个结核瘤可行手术切除。CNS类瘤样病变-弓形虫感染性肉芽肿,一名71岁的男性,表现为头痛和恶心,冠状动脉t1加权磁共振图像显示一个大的孤立的环状增强病变,并伴有一个沿不规则壁的偏心结节(偏心靶征),扩散加权成像没有明显的扩散成分的变化,这更提示肿瘤而不是脓肿,生物治疗和抗生素治疗12个月后轴向t1加权磁超声图像显示病变完全消退。



临床病例讨论1——武汉大学中南医院







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讨论



中南医院肿瘤科:关于这个患者的放化疗补充一点信息,该患者术后一月左右至我科就诊时精神比较差,合并顽固性高血压收缩压高达180至190mmHg,服用降压药后效果不佳,查血也显示重度低血钾,怀疑该患者可能合并有嗜铬细胞瘤,腹部CT证实有肾上腺肿块,当时泌尿外科会诊考虑胶质母细胞瘤预后差容易局部复发。因为患者刚经历开颅手术,所以不建议即刻手术,建议对症处理,待放疗完成后放化疗间歇期再考虑手术。因此这个患者的放疗方案采取的是短疗程大分割方案,整个过程还是很顺利,最终术后也证实了肾上腺是个嗜铬细胞瘤。

华西医院肿瘤科:该病例高级别胶质瘤第一次术后进行规范化放化疗,第一次影像检查提示复发,主管老师直接选择手术治疗,术后病理证实为肿瘤复发,排除了假性进展。第二次复发,还是选择手术治疗,尽管手术难度大(当然此时局部放疗也是可选择治疗手段之一),手术老师顺利完成病灶切除,术后可考虑靶向治疗及化疗。总之,该病例高级别胶质瘤复发后以手术为主的治疗是成功的。


华西医院影像科:该病例在最早的CT上可见高密度影,结合核磁,在第一次术前有出血可能。最初的影像诊断高级别胶质瘤较为困难,分子病理证实为高级别胶质瘤,这可能是分子病理高级别胶质瘤,而组织学可能不是高级别的胶质瘤。后几次出现影像进展时,往前呈现弥漫大片状异常信号,T2-FLAIR高信号,第一次术区后方结节,后续手术区域逐渐出现强化病灶,第三次术前在左侧脑室后角周围区域左下方在T2-FLAIR上稍低信号,侵犯至胼胝体压部,占位效应明显,并推挤中线,继发脑积水,同时侵犯室管膜,导致脑积水改变。第三次术后大部分切除,在室管膜边缘胼胝体压部有少许肿瘤残留。


重医附二院神经外科:该病例第一次术后诊断为胶质母细胞瘤,第一次术后三月在肿瘤后份深面有残留,再后三月进展,请教马超教授,第一次手术方案是扩大切除还是术中唤醒呢。


中南医院神经外科:第一次手术在神经电生理监测保护功能的前提下,术中导航定位下进行肿瘤切除。



临床病例讨论2——重庆医科大学附属第二医院










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讨论:



重医附二院神经外科:该病例在术前有梗阻性脑积水、颅内压增高导致视力下降,术前院内讨论考虑为第四脑室室管膜瘤,肿瘤与第四脑室底没有脑脊液信号,考虑来源于第四脑室底的室管膜瘤,但是强化表现为轻度强化,不支持室管膜瘤的诊断。术中发现肿瘤与桥脑粘连,没有明显界限,为保护脑干功能,在中脑与桥脑交界处残留少许肿瘤。术后病理检查结果为低级别胶质瘤,术后患者恢复可,无新增神经功能废损。


华西医院影像科:一开始对该病例的肿瘤来源进行判定存在困难,若是小脑蚓部胶质瘤,可能是低级别胶质瘤,也可能是IDH野生型,H3K27阴性,若是脑干胶质瘤,可能是弥漫中线,从组织学来说,都是偏向低级别肿瘤。最终的肿瘤来源可能由外科医生在术中判定更准确。在影像方面,若是脑室起源肿瘤,肿瘤生长会受限,对脑实质的压迫会相对小一点,脑室内病灶相对明显,且可以观察到室管膜向脑室外被推挤。若是起源于脑实质小脑蚓部,更多的是对脑实质压迫,即使压迫脑室也能看到脑室间隙,若是肿瘤生长得非常大的时候,就很难辨别起源。该病例侧脑室被病灶向前推挤,整个病变靠近后方带状T2WI高信号,应该是第四脑室;整个肿瘤区域有囊变,向后方侵犯时有突起,局部边界不清晰,该病变应是在侧脑室外来源可能性大。该病变整体来看比较局限,但四周有突起,局部边界不清楚,故局限型和弥漫型诊断较为困难,弥漫性胶质瘤可能性稍大些。


华西医院病理科:病理方面,脑干胶质瘤首先考虑H3K27M突变,但该病例未检出H3K27M突变。该病例检出BRAF突变,若是小脑蚓部胶质瘤,首先考虑毛星,若形态不像毛星,有BRAF突变,呈弥漫性生长,界限不清楚的胶质瘤,可考虑儿童弥漫性低级别胶质瘤,MAPK改变型。


中南医院病理科:病理上可借助NF染色判定局限型还是弥漫型,若是全面性的病变,有神经纤维的走势,甚至是破坏,若是局限型,NF检测为阴性,NF染色可作为辅助判定指标。



临床病例讨论3——四川大学华西医院






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讨论:



华西医院影像科:术前核磁提示左侧顶叶灰质区异常信号,FLAIR低信号,增强序列病灶周围带状高信号,可见条状强化影,波普Cho峰轻度升高但未见倒置,未见明显灌注增高,SWI可见条状结节状低信号影,未见明显弥散受限,考虑皮层脑梗死,伴有陈旧性可能,如出血多的话,还可考虑血管畸形,所致静脉血梗塞等,该病例有淋巴瘤病史,需排除不典型的淋巴瘤浸润,患者肾上腺淋巴瘤,在治疗肾上腺淋巴瘤时,如出现脑内浸润,脑内淋巴瘤可以表现多种多样,诊断较为困难。此外还需要除外血管炎等。


华西医院病理科:该病例术中肉眼观病变典型区域冰冻切片中细胞密度较低,周围肉眼观病变不典型区域细胞密度高,形态为淋巴细胞,冰冻切片仅能描述为淋巴细胞浸润,需进一步免疫组化和分子检测分析。原发于特殊结外的大B细胞淋巴瘤发生中枢累及的可能性更高,比如睾丸、肾脏、肾上腺、皮肤、副鼻窦、椎旁等,该病例原发于肾脏,继发中枢受累的可能性是存在的。


中南医院影像科:病灶位于皮层,T1平扫存在高信号,T2低信号,DWI有不均匀局部低信号,波谱取病灶区,胆碱比NAA峰低,灌注为低灌注,综合影像表现排除淋巴瘤,考虑非肿瘤性的病变,中枢神经系统血管炎?脱髓鞘?目前病理无最终结果,我们拭目以待。关于取材,同意月主任意见,病灶有强化,如果做了多模态,取强化高灌注胆碱高,且弥散受限的重叠区域,则取到肿瘤的可能性更高。



下期预告



NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟

2023年7月1日四川大学华西医院的MDT团队携手西南地区21家医院MDT团队,在国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟(NGMA)支持下,共同组建“西南脑胶质瘤MDT专科联盟”。联盟将致力切实提高西南地区乃至全国患者生活质量与生存获益,引导脑胶质瘤优质集中医疗资源辐射和下沉,赋能区域医学中心、基层医疗机构,切实推动脑胶质瘤及中国神经系统肿瘤疾病医学领域的建设与发展。


NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟团队

四川大学华西医院胶质瘤MDT团队



本期互动团队介绍



武汉大学中南医院脑胶质瘤MDT团队



武汉大学中南医院脑胶质瘤MDT团队于2016年建立,旨在推动胶质瘤的规范化、个体化、多学科序贯诊疗模式的发展。通过联合神经外科、头颈肿瘤放化疗科、病理科、医学影像科、神经内科、神经康复等多学科专业人员,集中优势医疗资源,为病患提供个体化的规范诊疗,提高临床治疗效果,有效延长患者生命,提高生活质量。武汉大学中南医院脑胶质瘤临床诊疗中心,作为国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟常务理事单位和湖北省脑胶质瘤研究与诊疗技术国际科技合作基地,同时在湖北省临床肿瘤学会脑胶质瘤专委会指导下,MDT团队集中临床和科研资源,做好脑胶质瘤规范化诊疗的区域性技术及学术推广、规范化诊疗、全程化管理,建设成为全国脑胶质瘤诊疗示范中心。

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