提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括：儿童脑肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等）、儿童脑血管病（脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等）、发育畸形（脊髓拴系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等）、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责，每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队，有神经外科各个亚专科做支撑，多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病，很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤，以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例，与同道共享，并希望同行们提出宝贵意见和建议，加强合作与交流，推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
患者，女，8岁，因“反复漏尿6年余，发现骶尾部肿物1月”入院。
患儿6年余前停用尿垫后出现漏尿，多为尿急、大笑时或者腹部发力时出现，白天夜间均有，夜间有尿床，伴有便秘，约2天解1次，大便干结，3年余前出现尿急，伴小便异味，偶有腹痛，无尿频尿痛，无发热，无腹痛腹泻，无恶心呕吐等，至当地医院查尿常规示白细胞升高，诊断“尿路感染”，予头孢呋辛酯片口服抗感染，治疗后稍好转，后仍有反复多次尿路感染，家属予长期口服抗生素治疗（具体不详），20余天前当地医院查CT尿路造影“宫腔内见造影剂影，膀胱-子宫漏可能，建议进一步检查；骶骨局部骨质缺损，骶管脂肪瘤考虑”，为进一步治疗，至我院门诊就诊，门诊拟“骶尾部肿物”收住入院。病来，神清，精神可，胃纳睡眠可，二便见上述，体重生理性增长。
体格检查：神清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颈软，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，心音中，未闻及明显杂音，腹软，无压痛及反跳痛，四肢肌力可，肌张力正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性。会阴部呈女性外观，尿道阴道开口位置正常，肛门位置正常，骶尾部稍肿大。
辅助检查：骶尾椎CT平扫及磁共振增强扫描：骶2-4水平椎管内良性占位，大小约60mm×36.3mm×27.1mm，脂肪瘤考虑，合并脊髓拴系综合症。骶骨隐裂（图1）。
诊疗经过
入院完善各项术前检查，行脊髓圆锥脂肪瘤切除术+终丝及神经根松解术。患者取俯卧位，定位S1-S4椎间隙，常规消毒铺巾后沿中线做一长约8cm纵行切口，逐层切开皮肤、皮下肌肉组织，小心剥离两侧椎旁肌肉，暴露S5棘突，及近端L5棘突，见骶管局部骨质缺如，缺损面积约2*3cm，脂肪组织下即可见瘤体，包膜存在，从缺如骨窗突出，形态不规则，L5/S1可见正常硬脊膜边界，切开硬脊膜及蛛网膜并悬吊后，显微镜下见肿瘤上极位于S1水平，起源于脊髓髓内，色黄质地中等，与神经根广泛粘连紧密，仔细分离后，分块游离瘤体，减容后见终丝变性，且与肿瘤粘连紧密，予仔细离断；充分松解附着的神经根，最后镜下次全切肿瘤，仔细缝合软脊膜，因硬脊膜局部缺损严重，予人工脑膜充分修补、重建创面，逐层缝合肌肉及皮肤。皮下留置负压引流管一根，手术顺利结束。术后复查CT及MR，脊髓圆锥脂肪瘤次全切除（图2）。
病理报告
术后病理报告：（骶管肿物）脂肪组织瘤样增生（图3）。
出院时情况：患儿四肢活动可，背部切口无疼痛，敷料干洁，大小便可自解，无发热，无胸闷气促，无恶心呕吐等。查体：神清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颈软，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，心音中，未闻及明显杂音，腹软，无压痛及反跳痛，四肢肌力可，肌张力正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，背部敷料包扎妥，无渗出。
讨论
复杂脊髓脂肪瘤（spinal cord lipoma）是指侵犯脊髓及神经根的脂肪瘤，不含未累及脊髓或神经根的末端型（包括终丝型）脂肪瘤，属于危害较大的难治性神经管畸形。在胚胎发育过程中，椎管因发育不全导致脊柱裂，而中胚层的间充质细胞在此处分化、填充，成为贯通椎管内外的脂肪瘤，背侧的硬脊膜被脂肪瘤侵蚀，两侧硬脊膜继而生长到脊髓上[1]。因此，脊髓圆锥及马尾固定于椎管的裂孔处，随着脊柱的生长，圆锥上移被限制，脊髓及马尾神经受到硬脊膜可脂肪瘤牵拉、压迫，引起脊髓缺血及各种功能障碍[2]，如大小便异常，下肢畸形、感觉减退等，即为脊髓拴系综合征。脊髓脂肪瘤对脊髓和神经根的损伤，除有横向的占位压迫作用外，更主要的是脊髓拴系、纵向的牵拉作用。手术的目的除了要解除其占位效应，还要松解拴系并防止复发[3]。
脊髓脂肪瘤的诊断主要依据临床症状及MR表现，MR检查为确诊的首选检查及金标准，根据MR表现可明确病理分型及术前评估手术方式。Pang根据病理特点将脊髓脂肪瘤分为背侧型、过渡型、混杂型及末端型，前三种称为复杂脊髓脂肪瘤[4]。Pang提出的关于脂肪瘤分型及手术技术的相关理论，提高了临床医生对脊髓脂肪瘤的治疗水平。然而，临床上仍有一些诊治难题未被认识和解决，如复杂脊髓脂肪瘤的分型相对粗略、对手术治疗的指导意义有限，再拴系及远期疗效差的原因仍不明确等。修波等对上述分型中的背侧型和混杂型细分了亚型，提出临床实用分型[5]。除了术前MRI表现外，有时尚需根据术中所见对分型结果进行修正。例如，术前考虑为过渡型脊髓脂肪瘤，若术中发现脂肪瘤包裹神经根，则应修正为混杂型，并可能需要调整手术策略。
修波等[5]认为，现代神经外科和麻醉技术能够保证手术安全，手术时间可不局限于出生后6～12个月。许多脊髓脂肪瘤患儿出生时并无症状，出生几个月后出现了脊髓损害的表现如膀胱直肠症状，或出现脊髓空洞。对于无症状性脂肪瘤，越早做手术越好，延误手术可增加出现症状的风险，而一旦出现症状，常常是不可逆的。修波等建议，若无症状，可在患儿生后3个月或更早行手术治疗；症状性脂肪瘤患者（包括MRI显示有进展性脊髓空洞者）不论年龄大小，一经确诊应尽快手术。国际公认的治疗方法为在神经电生理监测下，沿“白板”即脂肪瘤-脊髓交界面尽量全切脂肪瘤，松解脊髓和马尾，重建神经基板和硬膜扩大成形[6]。在保证不损伤脊髓神经根的情况下，争取全切脂肪瘤，对于术中解剖结构复杂难辨者，达到次全切或大部切除即可[7]。对于复发、高风险性脊髓脂肪瘤还可以选择脊柱缩短术治疗，有报道称术后高压氧治疗可提高术后疗效。
本例报道属于复杂脊髓脂肪瘤，手术为难度最大的一种，病变嵌入脊髓圆锥，延及马尾神经，组织粘连重，分离非常困难，即使在显微技术下分离也难以保证不误伤马尾神经，完全切除手术代价高，有统计显示，完全切除术后神经功能障碍发生率可达95%[8]。该病例次全切除并松解终丝及神经根，解除肿瘤压迫的同时减轻脊髓牵拉张力。
有学者[9]对患者术后进行长期随访，结果表明疼痛症状缓解最为明显，其次为感觉功能，恢复较为困难的是膀胱及直肠功能，足部畸形需要配合其他矫形治疗才能恢复。本病例术后解大便功能有改善，有时仍有漏尿。患者出院时间短，后续疗效仍需跟踪随访。
综上所述，复杂脊髓脂肪瘤临床治疗困难，一经确诊应尽早手术治疗，术中在保证不损伤脊髓和神经根的情况下尽可能全切肿瘤，防止进一步加重神经功能损害。正确分型有助于预判手术风险、指导手术并粗略评估患者的预后。术后应持续随访，注意复发。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，神经外科王开开主治医师整理，神经外科徐锦芳主任医师审校，张建民主任终审）
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