《Journal of Neurosurgery. Case Lessons》杂志 2024年8月19日在线发表美国The Warren Alpert Medical School of Brown University的Jia-Shu Chen , David J Caldwell  , Joseph A Falcone,等撰写的《在小儿动静脉畸形破裂处理中弥散张量成像的时机:示范病例。Timing of diffusion tensor imaging in the management of a ruptured pediatric arteriovenous malformation: illustrative case》（doi: 10.3171/CASE24225）。

背景:

弥散张量成像(DTI)可以表征脑动静脉畸形(AVMs)影响的白质束。然而，由于存在血液产物，在破裂病例中，DTI的解释可能很困难。作者提出的病例是，儿科皮质脊髓束(the corticospinal tract ，CST)AVM破裂的一例病例，讨论如何在不同的时间点DTI告知治疗。

动静脉畸形(AVMs)是儿童自发性脑出血的主要原因。此外，儿科动静脉畸形通常位于有深度静脉引流的深层区域。因此，儿童动静脉畸形破裂可导致大量致死致残率。此外，未经治疗的AVM破裂的儿童再出血的风险增加.因此，准确的诊断评估和明智的选择治疗方式，适当地平衡AVM闭塞的可能性和术后并发症的风险是至关重要的。

显微外科手术切除和立体定向放射外科(SRS)都可以治愈AVM，显微外科手术提供了立即治愈的可能性，而SRS对较大的病变效果较差，潜伏期为1-3年。尽管在SRS潜伏期可发生AVM再出血，但开颅手术与较高的手术发病率和较长的恢复期相关。由于这些原因，SRS通常被推荐用于深部病变或靠近重要结构的病变。中低级别的动静脉畸形在确定合适的治疗方式时面临着独特的挑战。虽然诊断评估通常包括磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)，但两者都不能识别功能性白质束及其相对于AVM的空间方向。

弥散张量成像(DTI)已被用于可视化纤维束，并帮助手术决策。然而，在动静脉畸形破裂的情况下，DTI很难解释，因为血肿移位了周围的大脑解剖结构，并产生磁化率伪影，降低了动静脉畸形病灶周围的信号强度。在AVM破裂的情况下，准确解释DTI，正确解释解剖移位和信号改变，因此对于做出明智的治疗决定和避免治疗相关的发病率至关重要。我们描述的情况是，一个患破裂的皮质脊髓束(CST)AVM的孩子。在最初的DTI检查中，出血似乎已使部分CST消失，可以通过手术接近AVM，而不会损害残余的完整纤维。然而，经过一段恢复期和重复DTI后，我们认识到AVM畸形血管巢不能在不损害剩余CST纤维的风险下手术切除，从而会导致术后运动功能障碍。本病例表明，虽然DTI可以作为AVM手术计划的宝贵辅助手段，但急性破裂时的血肿会影响DTI的外观，并导致对重要白质束的错误假设。

观察:

一名9岁的女性表现为突然头痛和左偏瘫。患者被发现有右侧尾状核和半卵圆中心(the right caudate and centrum semiovale,)为Spetzler-Martin III级，补充I级AVM, DTI上相邻CST的闭塞和相应的分数各向异性(FA)、纤维密度(FD)和纤维束数(TC)减少（corresponding reduced fractional anisotropy (FA), fiber density (FD), and tract count (TC) of the adjacent CST on DT）。患者保持稳定，并计划在6周后择期切除以促进血肿吸收。6周后，重复DTI显示部分畸形血管巢位于完整的CST纤维内，FA、FD和TC均有改善。考虑到畸形血管巢的位置、CST的完整性和运动功能的恢复，手术被推迟接受立体定向放射外科。

一名9岁的右撇子女性在醒来后出现严重的头痛，并伴有新的左半身无力。初步检查时，患者神志清醒，定向能力强，言语流利，视野和视力完好。然而，她左侧偏瘫，上肢无力加重，面部下垂。平扫计算机断层扫描(CT)显示右侧硬膜和外囊有2.8 × 4.6 × 3.6 cm的脑实质内血肿(图1A)。血肿延伸至放射状冠和半卵圆区，中线向左移位3mm。随后的CT血管造影(CTA)显示小的高密度，怀疑是外侧豆纹状动脉（lenticulostriate arteries ）供应，尾状静脉（lenticulostriate arteries ）引流的血管畸形(图1B和C)。

图1.AVM最初表现时的影像。A:入院时头部CT轴位平扫显示右侧硬膜实质内急性出血(红色箭头)。B:轴向CTA显示高密度(黄色箭头)，可能为血管畸形。C:冠状位CT无对比扫描与血管造影合并显示血肿(红箭头)，AVM有豆纹动脉供血和尾状静脉引流(黄箭头)。D:右侧颈内动脉(ICA)注射和初始血管造影时的正位图显示右侧AVM伴深部引流(黄色箭头)。

转院后，当天的DSA显示右侧尾状核和半椎体中有1.5 × 0.9 × 0.9 cm的AVM病灶。它由2条外侧豆纹动脉供应，起源于近前M2节段和远前M1节段(图1D)。静脉流出从尾状静脉进入大脑内静脉和深静脉系统。病变分级为Spetzler-Martin (SM) III级(< 3cm，通畅，深静脉引流)，补充(Supp) I级(年龄< 20岁)AVM, SM-Supp总分为IV级。

MRI，包括磁共振血管造影(MRA)和DTI，使用3.0 T MR扫描仪(Ingenia, Philips Healthcare)进行。DTI采用单次自旋回波平面成像技术，参数为:重复时间/回波时间(TR/TE)为3730/89 msec, 15个弥散方向，b值为1000 sec/mm2。通过iPlan 3.0 (Brainlab AG)将DTI和MRA与MRI序列融合。使用FSL(牛津大学)校正了DTI数据集的运动和涡流畸变原来的梯度表因此被旋转在脑梗上分割感兴趣区域(roi)，进行脑传导束造影播种。Dipy软件用于估计分数各向异性(FA)和残差自提q球纤维跟踪使用TrackVis手动修剪最终的运动束，然后将其转换为解剖MR图像上的逐像素分割，以便使用FSL线性配准工具将其配准到DSA图像使用内部Python软件将DTI, DSA和MR或CT图像融合在一起，并置AVM畸形血管巢，血肿和血管系统与周围白质束的解剖结构。影像学证实了AVM畸形血管巢和血肿的位置和血管供应(图2A-C)。DTI周围白质束完整性，由FA、纤维密度(FD)和束计数(TC)定义，在受影响的右侧CST上相对于左侧减少(表1和图2C)。融合的CT、DSA和DTI束通过描绘直接邻近AVM病灶的未固结纤维来进行量化，提示局部闭塞(视频1和图3A)。患者的左运动功能得到改善并恢复到接近基线水平(4+/5)。患者于6周后出院，并计划择期显微手术切除。

表1。急性AVM出血性破裂后同侧和对侧CST完整性的即时和延迟DTI量化。

图2.DTI的即时和延迟CST和运动皮层表现。在轴向T2加权MRI (A)上首次呈现时，右侧(橙色)和左侧(绿色)CST播种的ROI 定义，以及轴向(B)和冠状(C)视图上投射的纤维的ROI定义。与对侧相比，受损右侧白质束密度降低，用黄色箭头(C)表示。初始表现(D)后2个月CST右侧(黄色)和左侧(绿色)的ROI以及轴向(E)和冠状(F)视图中投影的纤维。此时，纤维束密度的差异不太明显，但仍可察觉，黄色箭头(F)再次强调了这一点。

图3。患者初次和延迟表现时的融合结构脑成像、血管造影和动脉束造影的轴向片。对比初始CT、DSA和DTI束造影融合(A)和后续MRI、DSA和DTI束造影融合(B)，延迟重复成像显示CST完整性更强，纤维包裹AVM病灶。

随访报告

在手术前，重复DSA和DTI (Signa, General Electric Medical Systems)的MRI/MRA，重新定义病灶和周围解剖结构，以制定手术计划。重复DTI采用上述技术，但不同参数(TR/TE为9000/101 msec, 55个弥散方向，b值为2000 sec/mm2)。本次扫描采用术前磁共振导航方案，而初次扫描采用诊断方案。完整性措施(例如,FA、FD和TC)的影响对CST显示改善随着时间的推移(表1和图2 F),尽管他们仍然不如那些影响CST,其余期间显示没有变化(表1),想法一致,对CST是更好的可视化成像延迟,并且很明显,病灶部分位于深部白质和交织在一起,主要是内侧CST(图4)。融合DTI,磁共振成像,DSA证实CST纤维没有消失，而且比之前观察到的更坚固(视频2和图3B)。作为术前计划的一部分，我们评估了几种可能的病灶入路，但所有入路都需要穿过完整的CST纤维，这在之前被认为是安全的，可以在17岁左右进行切除，或者通过较长的经皮质路径接近病灶。手术增加了额外运动功能障碍的风险，推荐使用SRS治疗。

患者接受了19 Gy按50%等剂量线的SRS，靶体积为0.49 cm3，处方等剂量体积为0.61 cm3。在初次就诊后10个月的随访中，患者临床稳定，左侧力量有效充分。

图4。延迟轴向CST和AVM病灶在DTI上的形态及空间关系。AVM病灶(黄色箭头)明显嵌入右侧CST纤维(紫色箭头)。

视频2。显示随访时患者融合脑MRI、DSA和DTI束状图的完整轴向研究。L =左。（https://vimeo.com/957769152）

患者知情同意

在本研究中获得了必要的患者知情同意。

讨论：

观察

儿童动静脉畸形破裂的处理仍然是神经外科医生争论的话题，并且可以根据外科医生的个人偏好和经验而有所不同。然而，AVM治疗决策的共同原则是避免特别是涉及运动或语言功能的新的障碍。虽然有大量文献描述对涉及运动皮层的动静脉畸形的评估，但对运动通路白质内的动静脉畸形的研究较少。 DTI有助于证明AVM病灶和运动束之间的解剖关系。然而，在脑实质出血后，很难立即评估这些传导束的完整性。在这个病例中，我们观察到在初次表现后6周，在受影响的右侧，量化和可视化CST完整性的能力得到了改善，尽管相对于对侧，FA、FD和TC并没有完全恢复。最可能的技术解释是，在急性出血的情况下，单次采集技术与磁化率伪影有关，导致铁介导的信号强度下降。一些研究人员还报道，更多的弥散方向导致更好质量的传导束成像。可以说，在我们最初的采集过程中使用的较低的方向数量导致了图像质量的降低。然而，这不太可能成为一个问题，因为其他参数(例如，b值)被缩放和优化，以便DTI数据在扫描中具有可比性和等效性。此外，未受影响的左半球的FA、FD和TC在扫描中是稳定的，这表明血肿是差异的来源，而不是参数。最后，几项研究表明，在弥散方向达到一定数量后，增加弥散方向的数量并不会对DTI质量产生任何有意义的改善。总的来说，目前关于出血破裂的时间如何影响导管成像的可视化和弥散各向异性知之甚少，但本病例提供了证据，表明使用我们的特殊成像技术时，DTI结果的质量和可靠性随着时间的推移而提高。

虽然仍然是一个有争议的话题，但对于AVM破裂但功能障碍稳定或改善的患者，目前的一种治疗模式是在确定治疗之前进行一段时间的观察，以便优化功能恢复。有人认为，破裂后软组织的易碎性会增加术中损伤周围结构的风险，并导致永久性神经功能障碍。但相反，那些支持早期手术的人认为，破裂可以从血肿腔提供更宽的手术通道，从而有助于更好地切除，并为延迟手术的患者节省额外的恢复期。虽然一项大型回顾性研究表明，手术结果不受从破裂到手术的时间的影响，但本病例认为，观察期可以提供更好的DTI数据，从而可以修改初始治疗决策延迟手术和重复成像以获得更准确的信息，可能在血肿不危及生命且病灶被认为影响白质束的情况下尤为重要，因为白质束干预与术后运动功能障碍的发生率较高和恢复时间较长有关。需要进一步研究DTI质量与出血之间的时间关系，以及替代成像技术是否可以减轻这些限制，以帮助指导涉及白质束的AVM的 DTI的临床应用和可解释性。

经验教训:

本病例表明，影响白质束的破裂动静脉畸形的早期成像和血管束造影容易在表征动静脉畸形病灶和通畅通路的性质方面不准确。在呈现DTI时应作谨慎解释，以避免对潜在受伤的白质束完整性的错误假设。如果患者适合延迟手术治疗，在手术前进行重复DTI将是有利的，以便更好地了解治疗决策。这是因为新的和更可靠的信息可以阐明和影响各种AVM治疗方式最适合患者的临床表现。

在破裂的动静脉畸形中，DTI最初可能会产生不完整的图像和关于白质束完整性的错误假设。如果延迟治疗是适当的，则应重复DTI，以确保知情决策并预防可避免的永久性神经功能障碍。https://thejns.org/doi/10.3171/CASE24225。