病情简介
患者男性，22岁，主因“4天前无明显诱因出现头痛”以“小脑动静脉畸形急性出血”入院。
现病史
患者4天前无明显诱因出现头痛，表现为阵发性后头部刺痛，每次持续5-6s，稍感头晕，外院CT示小脑蚓部出血。患者为求进一步治疗转诊我院，急诊CTA示“小脑蚓部出血，小脑动静脉畸形可能”，急诊拟“小脑出血”收入院。
既往史
入院查体
辅助检查
左侧小脑半球及蚓部区、左桥臂可见条片状高密度。三室后部偏左侧可见不规则团片状稍高密度影
CTA：
左侧小脑半球及蚓部区、左桥臂可见团片状异常血管影，由左侧小脑后下动脉、左侧小脑前下动脉、左侧小脑上动脉供血，最终引流至大脑大静脉
功能磁共振：
左小脑半球可见异常血管团信号影，边緣模糊；三脑室后部脑池系统内见粗大血管影；四脑室受压。AVM伴出血灶可能性大
造影显示左小脑动静脉畸形，由左侧小脑上动脉中央支和外侧支、左侧小脑前下动脉中央支和外侧支、左侧小脑动脉后下动脉软膜支供血，经半球上浅静脉引流入直窦，小脑上动脉中央支远端可见巢外动脉瘤，动静脉畸形前界可见巢内动脉瘤
入院诊断
病例分析
这是一例常见的小脑动静脉畸形，以出血为首发症状急诊入院。但患者血肿量尚未达到急诊开颅的手术指征，我们有相对充足的时间进行详细的术前评估和手术计划。患者畸形巢累及范围较大，几乎占据了整个左侧小脑半球及小脑蚓部。有效控制供血动脉、减少对桥脑中脑前段部分的影响是决定手术安全和治疗效果的关键环节。从术前造影中我们发现其合并的巢外动脉瘤也是需要同期处理的对象。但由于其一远离畸形巢，通过显微手术同期处理将牺牲额外的脑组织。因此，血管内介入栓塞辅助的显微切除手术是较为理想的选择。
在规划手术入路时，我们考虑到血供来源，选择乙状窦后入路。同时由于病灶切除范围较大，为了充分暴露术野并阻断中线来源的软膜供血，选择了“曲棍球棒”形皮肤切口，以尽可能暴露至中线。我们选择对左侧小脑上动脉行血管内介入栓塞，以协助控制术野上界的小脑上动脉血供，并处理2个巢外动脉瘤。
手术过程
左侧小脑动静脉畸形栓塞术+扩大左CPA入路颅内动静脉畸形切除术
手术医师：曹勇、王明泽、王贺、陈正煌、杨溢
一、左侧小脑动静脉畸形栓塞术
1. 穿刺右侧股动脉置入6F动脉鞘，将ENVOY Guiding 6F导引导管置于左椎动脉V2起始部，送入微导丝+微导管（Synchro-10+Marathon）工作位路图下超选小脑上动脉内侧支，置至畸形巢内，微量造影确认导管头位置。使用DMSO 0.5ml缓慢推注浸润微导管，间断注入EVAL栓塞剂1.5ml，栓塞由小脑上动脉供血的畸形团。
2. 工作位路图下将微导丝+微导管（Synchro-10+ Marathon）超选入小脑前下动脉外侧支近畸形巢处，微量造影明确位置后，注入EVAL栓塞剂，栓塞由外侧支供血的畸形团。
3. 经导引导管复查造影。
复查造影示动静脉畸形部分栓塞，前界及巢内、巢外动脉瘤不显影，残留供血来自于左侧小脑前下动脉软膜吻合支
二、扩大左CPA入路颅内动静脉畸形切除术
“Y”形剪开硬脑膜，显露小脑前缘、上缘，小脑表面可见增粗暗红色引流静脉
沿病灶前界造瘘向后界逐步分离
探查暴露来自左侧小脑前下动脉的供血动脉，电凝后予以动脉瘤夹夹闭
沿小脑中线探查见栓塞剂成分，剪断分离畸形灶
沿病灶边界分离后下界及深部
分离病灶上界
继续分离病灶上界
继续分离后上界深部，其间可见栓塞剂，剪断分离
烧闭引流静脉并剪断
彻底切除病灶并取出
术区彻底止血
三、术后复查造影
左椎动脉正侧位复查造影，未见动静脉畸形显影
临床预后
患者手术顺利，病情稳定，恢复可，术后16天出院。
专家简介
曹勇 教授
. 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心，首都医科大学附属北京天坛医院脑血管病1病区，主任医师，教授，博士生导师
. 北京天坛医院神经外科学中心副主任兼脑血管病外科1病区主任，长期从事神经外科脑血管疾病诊疗工作，在脑血管疾病精准手术治疗、复合手术治疗复杂脑血管病、脑血管疾病精准医学基础研究等方面做出突出贡献：创建基于个体化脑功能保护的脑血管疾病精准外科治疗体系，保护大脑重要功能，预防严重并发症；建立显微外科手术与血管内介入治疗相融合的神外复合手术平台，创建复合手术治疗复杂性脑血管病的新模式，降低了复杂性脑血管疾病手术致残率和死亡率，达到国内领先、国际先进的治疗水平；在国际上率先开展脑血管外科疾病多组学基础研究，探索和发现脑血管疾病新的致病机制，为精准治疗脑血管病提供候选靶向药物
. 目前兼任中国卒中学会复合介入神经外科分会主任委员、首都医科大学脑重大疾病研究院副院长
. 先后承担国家“十三五”、“十四五”重点研发计划，国家自然科学基金等十余项科研课题。近五年，以最后通讯作者于Circulation Research、Neurology、AJHG、Angiogenesis等高水平期刊发表SCI论文30篇，封面论文2篇。获自主知识产权8项，临床转化3项
. 2019年荣获人民日报社、人民网、健康时报主办第三届国之名医·优秀风范荣誉称号。以第一完成人获教育部2022年度高等学校科学研究优秀成果奖（科学技术）一等奖，入选北京市科委科技新星计划、北京市医管局登峰人才计划和北京学者
王明泽 住院医师
. 博士研究生，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科住院医师
. 2009年9月-2014年6月，首都医科大学临床医学专业；2014年9月-2016年6月，首都医科大学附属北京天坛医院硕士研究生外科学（神外）；2016年9月-2020年6月，首都医科大学附属北京天坛医院博士研究生外科学（神外）；2020年8月-至今，北京天坛医院神经外科住院医师
. 主要工作：参与北京市科技计划重大项目《复合手术治疗多种危险因素并存的复杂性脑血管病》（D161100003816005）和十三五重大慢病专项《复杂性脑血管疾病复合手术新模式治疗技术研究》（2016YFC1301800）等复合手术临床课题的研究设计和运行管理；从事脑血管病、肿瘤等方面神经外科复合手术模式探索和技术创新，开展新技术的医疗质量持续改进；通过复合手术模式搭建脑血管病急诊危重症绿色通道救治体系和技术探索
. 在SCI期刊上发表多篇学术论著，参与多部教材编写
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