疑难病例
小脑复发巨大血管母细胞瘤切除术
术者：宋刚、梁建涛
病史资料
女性，55岁。
主诉：14年前因小脑血管母细胞瘤行手术治疗，头痛头晕5天，行头颅MRI检查提示血管母细胞瘤复发。
既往体健。
查体：神清语利，双瞳等大，光反应灵敏，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性，闭目难立征（-）。
既往诊疗过程
既往诊疗过程
1）2010年头颅CT提示小脑占位。
2）2010年外院手术术后病理提示为小脑血管母细胞瘤。
本次入院术前检查
术前检查
1）术前血常规未见血红蛋白升高。
2）腹部超声和眼底照相未见脏器多发囊肿或血管瘤，排除林岛综合征。
头颅增强MRI
1）T2像可见病变压迫延髓，有血管流空影。
2）增强像提示血供丰富。
3）矢状位提示肿瘤主体位于枕大孔背侧，瘤体巨大，最下缘至C1水平，最上缘至四脑室头端。
术前造影
1）右侧椎动脉造影：
2）左椎动脉造影：
血管造影提示病变血供来自于双侧小脑上动脉和小脑下动脉分支，血管细小，无法精确栓塞。
诊断
小脑复发巨大血管母细胞瘤
术前讨论
后颅窝复发病变，周围组织粘连紧密，周围神经、血管、脑干损伤可能性大。
术前无法栓塞增加了手术难度，术中出血多，不可控的出血及周围组织损伤几率大。
手术策略
后正中入路血管母细胞瘤切除术。
术中监测：体感诱发电位SEP；运动诱发电位MEP。
手术体位：俯卧位。
手术过程
术中截图（向左滑动查看）
病理诊断
血管母细胞瘤
术后复查
术后MRI
术后头颅MRI显示肿瘤全切，小脑无明显水肿，无脑脊液漏。
术后状态
术后神经功能完好，肢体活动正常，共济运动正常。
（患者资料经患者及家属同意仅供专业探讨）
术者说
对于巨大血管母细胞瘤来说，手术是最佳的治疗方式，手术原则是首先通过全脑血管造影明确病变的血供来源和静脉引流，由于病变血供丰富，通常开刀手术前会对供血血管进行栓塞，以便手术过程中减少出血和降低并发症率。但是对于术前无法栓塞的病变手术风险大，术中损伤脑组织和神经的几率高，出现难以控制出血的风险高，本例则是这种情况。另外，该病例为二次手术，病变周围有瘢痕组织形成，更加难以与周围正常结构分离，因此手术难度很大。在这种情况下，术者显微镜下通过轻柔操作来分离病变与脑组织界面，并逐一切断细小的供血动脉，这不仅需要技术，更需要耐心。最终病变全切，患者术后神经功能完好，肢体活动正常，共济运动正常。
颅底和脑肿瘤中心合影
手术医生介绍
宋刚
首都医科大学宣武医院神经外科
颅底和脑肿瘤中心
副主任医师
医学博士
主要擅长面肌痉挛、三叉神经痛、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑膜瘤以及其他颅底肿瘤的外科治疗。参编著作2本，发表国内核心期刊和SCI共30余篇。
擅长：面肌痉挛、三叉神经痛、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑膜瘤以及其他颅底肿瘤的外科治疗。
【出诊时间】周四下午（专家门诊）
梁建涛
首都医科大学宣武医院神经外科
颅底和脑肿瘤中心
主任医师，神经外科副主任
医学博士
先后毕业于山西医科大学、首都医科大学。曾到奥地利、德国、日本访问学习。师从世界神经外科大师Samii.M教授学习颅底显微外科技术，现在能熟练应用半坐位和侧卧位完成听神经瘤手术。北京市医学会神经外科分会颅底专业委员会委员、中国医师协会神经修复专业委员会委员。主持北京市首都特色课题、北京市扬帆计划等课题。2018年北京神经外科学术年会“青年医生手术视频大赛”二等奖，2019年CHINA-INI第2届手术视频大赛一等奖。
擅长：听神经瘤、颈静脉孔区肿瘤、脑膜瘤、脑干海绵状血管瘤、三叉神经痛、面肌痉挛及面瘫等疾病的显微外科治疗。
【出诊时间】周一上午（专家门诊）、周三上午（特需门诊）
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