Neurology ：Pears& Oy-sters：MOG-AD脑膜脑炎伴全脑灰质为主脊髓炎（脊髓H征）

临床见到一例从延髓到胸髓的脊髓高信号，横断面出现了“H”征，查询一些文献。

摘要

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)与广泛的中枢神经系统脑炎和脊髓炎有关。我们报告了一位健康的16岁女孩，她表现为急性头痛，并迅速发展为脑病、弛缓性截瘫、下肢反射亢进和尿潴留。连续MRI脑和全脊柱成像显示不断发展的弥漫性幕上薄脑膜增强和脊髓灰质限制性T2明亮病变，无增强。脑脊液明显炎症，MOG抗体阳性> 1:10 000。经经验性类固醇、血浆置换和IVIG治疗后，患者病情好转。

Pearls：

1）MOGAD是一组有限的病理之一，可急性起病并影响中枢神经系统的所有水平。

2）反射亢进提示急性弛缓性脊髓炎(AFM)有其他急性脊髓病。

3）MOGAD可表现为显著的脑脊液多细胞增多和腰穿压力升高。

Oy-sters：

1）MRI结果可能滞后于MOGAD的症状发展，如果最初阴性，应考虑重复成像。

2）c猫头鹰/蛇眼和H型征象存在于灰质脊髓病的频谱中，并不局限于AFM、缺血或压缩性病变。它们的存在应促使人们考虑脱髓鞘疾病，如MOGAD和NMOSD。

病例报道

一位16岁的运动女孩，有慢性鼻窦“问题”史，表现为2周的进行性难治性头痛。她将其症状归因于“窦性头痛”，最初口服类固醇改善，但一周后头痛复发，并伴有步态“摇晃”。因此，她被送到急诊科，在那里她的检查明显是颈部僵硬。最初的脑MRI检查有无对比均正常(未示出)。腰椎穿刺(LP)显示550个白细胞(wbc)(91%为中性粒细胞)，20个红细胞(rbc)， 44个葡萄糖(血清84个)和112 mg/dL蛋白质。她经验性地接受了抗生素和地塞米松治疗脑膜炎，在脑膜炎PCR检测(Biofire Diagnostics，盐湖城UT)和培养结果为阴性后停止使用。

住院第7天，患者出现一过性髋关节疼痛，随后出现上升性截瘫和尿潴留。住院第9天复查脑和全脊柱MRI，不论有无对比，均显示轻微的脑脊膜增强(图1,A-C)，但未见脊髓病变(脊髓图像不可用)。重复LP显示开孔压力为33毫米汞柱。住院第10天，她出现神志不清，被转到我们的三级儿童医院。她的查体检查明显为心动过缓至每分钟49次，颈部僵硬，间歇性脑病，左上肢肌阵挛，下肢无力(左0/5，右1/5)，弥漫性3+深腱反射，双侧踝关节阵挛3 - 4次，双侧下肢尖锐辨别减弱，尿潴留。眼底镜检查未见乳头水肿。住院第12天，重复对比MRI显示脑脊液沟信号无抑制(图1、D和E)，灰质为主，T2高信号无增强，从颈髓交界处延伸至腰骶交界处(图2,a - c)。连续脑电图显示额叶间歇性节律性三角洲活动。重复LP显示开口压15 mm Hg，白细胞290个(65%淋巴细胞)，红细胞0个，葡萄糖55个(血清100)，蛋白100个。寡克隆条带、流式细胞术和细胞学均为阴性。病毒引起的广泛感染评估，包括肠病毒D68 (EV-D68)、真菌、分枝杆菌和节肢动物传播的疾病，均为阴性。风湿病检查中ENA阴性，ANA滴度1:20 20,p-ANCA不确定，补体3和4水平正常，dsDNA阴性。

Figure1：在社区医院获得的住院第9天的轴向MRI脑图像包括(A, B) FLAIR序列显示不完全的沟液抑制区域(橙色箭头)和正常的脑脊液抑制区域(绿色箭头)，(C)轴向对比后T1显示相应的轻微脑膜增强(蓝色箭头)。在三级儿童医院获得的住院第12天的轴向MRI图像，包括(A) FLAIR序列(D)和对比后T1 (E)，显示大脑成像正常，脑沟脑脊液信号无抑制。随访3个月时轴向MRI FLAIR成像(F)未见异常信号。

患者接受5克静脉注射甲基强的松龙，随后口服逐渐减少。她的脑病有所好转;然而，由于持续虚弱和高度怀疑抗体介导的过程，她接受了7次血浆置换手术。手术后，先前抽取的血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG) IgG返回阳性(1:10 000)。水通道蛋白-4 (AQP4)-IgG阴性。鉴于她的MOG-IgG高滴度和严重症状，她开始每月静脉注射免疫球蛋白。住院康复2周后，患者出现轻度宽基步态和间歇性尿失禁，1年随访时有所改善。初次检测后1个月复查MOG-IgG(1:10 000)。出院后3个月随访的脑和脊柱MRI显示，脊髓病变部分消退，大脑正常(图1F和2,D和E)。

Figure2：住院第12天的DMRI脊柱图像包括(A)轴向T2显示弥漫性、多灶性、斑片状髓内灰质为主的T2延长区(橙色箭头)和从颈髓到腰骶连接处的“蛇眼征”(绿色箭头)，(B、C)矢状T2/STIR视图显示纵向广泛的全方位病变(粉红色箭头)，以及神经源性膀胱扩张(红色箭头)。随访3个月时脊柱矢状位T2/STIR MRI (D, E)显示病变部分改善。

讨论

MOGAD是一种具有广泛表型多样性的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。特征性表现包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、横脊髓炎(TM)和/或视神经炎(ON)。然而，多灶性脑干综合征;单侧或弥漫性皮质脑炎;脑膜炎;也有类似脑白质营养不良的表现，发作前通常有感染性前驱症状，如本例患者报告的鼻窦炎病程可能为单相或复发，超过80%的儿童MOGAD病例报告为单相病程。

ADEM是儿童的主要表型，而脊髓炎在成人中更常见。我们的病人伴有非adem脑膜脑炎和脊髓炎，这是一种罕见的表型。在一项观察性研究中，116名患有 MOGAD-IgG 阳性的儿童患者中，只有8%的患者患有脊髓炎并伴有脑MRI异常，11%的患者患有脊髓炎伴ON。另一项研究回顾了54名患有mog - igg相关脊髓炎的儿童/成人患者，发现22%的患者有多灶性表现(17%为adm, 5%为ON)。MOG-IgG相关ADEM的典型脑MRI表现包括皮层和深部灰质T2/FLAIR病变为主，其位置是可变的双侧丘脑病变，常见于mog相关adm的儿科患者。轻脑膜增强也是MOG-IgG的一个独特表型。纵向广泛横切性脊髓炎(LETM)是MOG-AD的常见表现。TM单独具有广泛的差异，包括结节病、副肿瘤脊髓病、特发性TM、MS、伴有AQP4Ab、AFM和MOG-AD的NMOSD。相对于其他脱髓鞘诊断，如NMOSD或MS，mog - ab阳性TM倾向于局限于灰质的T2信号异常灰质偏向表现为T2矢状线和轴向“H”征象。

患者最初的脊柱MRI检查正常;然而，重复成像显示脊髓炎(图2,A-C)。同样，她最初的脑部MRI正常，连续成像仅显示轻微的不完全FLAIR沟液无抑制，并伴有相应的脑膜轻脑膜增强(图1,A-C)。临床表现的严重程度与MRI表现之间的不一致并不罕见。当有很高的临床怀疑时，最初的正常神经成像不应排除炎性脱髓鞘过程，如MOGAD，因为研究表明，高达55%的大脑受损伤患者的第一次脑MRI可以正常。脊髓受累的儿童患者初始MRI异常的比例仅为27%。如果最初的影像正常，当临床对炎症过程的怀疑很高时，随访影像是至关重要的。

我们的病人的临床表现是严重的，发展为下肢瘫痪和自主神经功能障碍。与mog - igg相关的TM累及锥体导致长期自主神经和运动障碍的风险增加尽管表现严重，但她三个月的随访成像显示她的脑部MRI异常得到解决，脊柱MRI异常也接近解决。随访时放射学改善是典型的MOGAD

任何急性中枢神经系统功能障碍的诊断都应引起对感染性病因的怀疑，如西尼罗病毒、水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、人类t淋巴细胞病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)，以及季节性病毒。考虑到我们的患者表现为TM伴有急性弛缓性麻痹，并且MRI发现脊髓病变局限于灰质束，继发于病毒的急性弛缓性脊髓炎(AFM)是一个重要的诊断考虑因素。由于最近爆发了EV-D68相关的AFM(2014年、2016年和2018年)，建议对该病原体进行适当的检测。由于MOGAD符合AFM的临床标准，因此区分这两种诊断是适当治疗和预后的关键。检查告知mog相关性TM和AFM之间的区别;AFM会导致反射性松弛、不对称弛缓无力和感觉受累的缺失，而MOGAD通常表现为反射性亢进、对称性无力和感觉受累，这在我们的患者身上很明显。此外，我们的患者的脑病引起了对MOGAD的关注，因为在AFM中大脑受损伤是意想不到的。

在没有随机临床试验的情况下，MOGAD的治疗以观察性研究和专家共识为指导。MOGIgG滴度可能需要几天才能恢复 ;因此，当临床怀疑程度高时，必须及时开始经验性治疗，以尽量减少残留症状。因此，对MOGAD的临床、MRI和CSF模式的识别是至关重要的。专家意见建议在急性期使用大剂量静脉注射皮质类固醇。对于重症或类固醇治疗难治性病例，可采用血浆置换和IVIG。虽然大多数儿童病例为单相，对急性治疗反应良好，但疾病复发可增加长期神经功能缺损的风险。一些报道的与儿童疾病复发相关的因素包括持续的MOG-IgG阳性、年龄和ON表型在一项针对儿童MOGAD患者的前瞻性队列研究中，与血清状态为阴性的患者(31%)相比，持续血清阳性的患者(56%)复发的发生率更高(中位数为4年)。关于MOGAD的维持治疗尚无共识;然而，在一项大型多中心研究中，维持免疫治疗已被证明可以减少复发率，IVIG与最低的年复发率相关由于我们的患者表现出高MOG-IgG滴度，严重的表现，以及她的麻痹和脑病的早期恢复不良，她符合严重表型的标准。因此，根据欧盟儿童MOG联盟共识治疗指南，决定继续每月IVIG治疗2年，随后进行临床重新评估和重复滴度。

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