提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括：儿童脑肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等）、儿童脑血管病（脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等）、发育畸形（脊髓栓系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等）、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责，每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队，有神经外科各个亚专科做支撑，多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病，很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤，以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例，与同道共享，并希望同行们提出宝贵意见和建议，加强合作与交流，推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
患者女，5岁，因“发现左眼斜1年，视力下降3月余”入院。
1年前患儿家属发现其眼位偏斜，左眼向上凝视时向外侧偏斜，无头晕头痛，无视物模糊，无视物重影，走路稳，未予重视。3个月前幼儿园体检双眼无法聚焦，检查视力发现左眼视力差，于当地医院查右眼视力+1.75，左眼+1.5，当时未进一步检查治疗。1个月前查视力右眼-0.6，左眼-0.2，考虑“视神经萎缩，斜视”，予“复方托吡卡胺滴眼液、七叶洋地黄双苷滴眼液”等治疗未见好转。4天前查头颅磁共振提示鞍区占位性病变，颅咽管瘤？患儿无发热，无头晕头痛，无恶心呕吐，无意识障碍，无肢体抽搐，无多饮多尿等病史，为进一步诊治，门诊拟“鞍区肿物”收治入院。病来，神清，精神可，胃纳可，睡眠可，二便如常，体重生理性增加。
查体：神志清，精神可，对答清晰，粗测左眼视力基本失明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，左眼直接对光反射存在，间接对光反射消失，右眼直接及间接对光反射存，双侧口角对称，额纹及鼻唇沟对称，左眼向上凝视时向外侧偏斜，未见眼震，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阴性，踝阵挛阴性，脑膜刺激征阴性。辅助检查：头颅MR平扫提示鞍上占位性病变，颅咽管瘤？
诊疗经过
入院后进一步完善相关检查检验。
头颅CT显示：鞍上类圆形囊性低密度影，边缘呈“蛋壳样”钙化，垂体及视交叉受压显示不清，邻近脑室、脑池呈受压改变，考虑颅咽管瘤（图1）。
鞍区增强MR显示：鞍上类圆形囊性低密度影，约4×4×3cm，呈长T2长T1信号，DWI大部分弥散不受限，病灶边缘可见结节样高信号，增强扫描囊壁轻度强化，垂体受压，垂体柄后移，视交叉向上移位，邻近脑室、脑池呈受压改变，考虑颅咽管瘤。见图2。
视力视野检查显示：左眼失明，右眼视野明显缺损（图3）。
垂体相关激素化验显示：促肾上腺皮质激素（8am）偏低：6.9pg/mL，其余甲状腺激素、生长激素等正常范围。24小时尿量正常范围。
排除手术禁忌及完善各项术前准备后，行神经内镜下经鼻蝶颅咽管切除术：气管插管全麻，鼻腔内消毒，神经内镜下明确蝶窦开口后，制作鼻中隔黏膜瓣、推移鼻中隔，磨除蝶窦前壁，开放蝶窦，剥离蝶窦粘膜，磨除鞍底骨质，剪开鞍底硬膜，见病灶组织，释放囊液，瘤内减压，可见不均匀钙化物质，仔细沿肿瘤包膜边界分离，见左侧视神经受压菲薄，垂体柄瘤化，神经内镜直视下全切肿瘤，术中快速冰冻病理切片提示颅咽管瘤。术腔彻底止血，人工脑膜、骨片、内镜下缝合支撑，鼻中隔黏膜瓣重建颅底并鼻腔填塞纱条，术中血压平稳，手术经过顺利。术后记每小时尿量，根据激素水平补充激素，根据尿量情况调整药物，调节电解质及内环境、根据体温及脑脊液情况予抗感染、补液对症支持等治疗。患儿术后有几次哭闹抠挖鼻腔纱条且鼻腔纱条掉出并有鼻腔渗液，因此再次修补颅底并腰大池置管，此后直至拔除腰大池置管及鼻腔纱条，未出现鼻腔渗液。
术中情况见图4。
术后情况及病理诊断
术后患儿清醒，视力无变差，与术前相同，左眼视力基本丧失，右眼视力存在，术后尿崩可通过药物控制，术后2天出现右侧肢体肌力变差，右上肢肌力II级，右下肢肌力III级，后逐渐好转。
术后复查头颅CT提示：蝶鞍扩大，蝶鞍底部及蝶窦部分骨质缺损，鞍上池及所见脑实质未见异常改变，颅内积气（图5）。
术后复查鞍区增强磁共振提示：经鼻蝶颅底病损切除术后改变。蝶鞍底部及蝶窦部分骨质缺损，增强扫描后未见异常强化。左侧丘脑局部斑片影，考虑新近梗塞灶（图6）。
术后病理诊断（图7）。
出院时情况：患儿无发热，无呛咳，鼻腔无渗液，无呕吐腹泻，无皮疹，眠安，纳可，大小便无殊。
出院时查体：神志清，精神可，颈软，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，左眼直接对光反射存在，间接对光反射消失，右眼直接及间接对光反射存，额纹及鼻唇沟对称，左眼向上凝视时向外侧偏斜，未见眼震，余眼球活动正常，双侧鼻腔无渗血、渗液，左侧肢体肌力V级，右侧肌力IV级，四肢可自主活动，肌张力正常。双侧巴氏征阴性，踝阵挛阴性，脑膜刺激征阴性。
讨论
颅咽管瘤是Rathke囊残存细胞起源的良性肿瘤，是儿童鞍区肿瘤中最常见类型。临床表现以垂体-下丘脑内分泌功能障碍、视力障碍和颅内压增高为主，患者往往在相关症状出现后数年才被确诊[1]。本例患儿视力障碍1年确诊。
颅咽管瘤由于毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，但是手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础[2]。
颅咽管瘤虽然病理表现为良性、但临床表现恶性。如果只以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略，会导致许多患者失去最佳治愈时机，复发后再次手术也更为困难。治疗的基本原则还是通过全切除肿瘤，彻底治愈患者。颅咽管瘤对放疗不敏感，囊液引流并局部化疗（32P/131I；博来霉素等）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，远期疗效不佳。对于复发的伴有BRAF-V600E突变患者，可进行分子靶向治疗[3]。对ACP患者的分子靶向治疗仍需更多的临床证据。
颅咽管瘤的解剖分型对手术入路的选择及预后分析有指导意义。目前世界范围内存在多种颅咽管瘤的分型。如Kassam等[4]将颅咽管瘤分为漏斗前型、经漏斗型、漏斗后型和三脑室型。漆松涛教授团队[5]将颅咽管瘤分为Q型（鞍隔下型）、S型（鞍上-蛛网膜腔型）、T型（结节漏斗型）。洪涛教授团队[6]根据肿瘤与垂体柄的关系，将颅咽管瘤分为中央型和偏侧型两种类型，偏侧型颅咽管瘤又进一步被分为下丘脑垂体柄型、鞍上垂体柄型和鞍内垂体柄型三种亚型。
颅咽管瘤的手术入路很多，有经鼻蝶入路，翼点入路、前纵裂入路、经侧脑室入路、经胼胝体等入路等。不同手术入路对于颅咽管瘤及其周围中重要组织结构的显露范围不同，因此，手术入路的选择要考虑分型、生长方式、神经功能障碍情况和主刀医生的习惯和经验。根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略是实现最佳手术效果的必要条件。
随着内镜技术的发展，有报道显示，相较于传统开颅手术，内镜手术有着微创、视野清晰广阔、对鞍内肿瘤的解剖直接可视化等特点，能够更好地显露及辨认、保护周围重要结构[7]。报道也显示神经内镜手术在儿童颅咽管瘤中具有全切率更高、复发率更低、术后缺血面积更小、体重影响更小等优势[8]。本例患儿神经内镜下颅咽管瘤获得全切，且术后功能影响较小。但儿童鼻腔通道比成人狭窄，蝶窦气化不充分，解剖标志不明显，对于术者要求经验丰富，对手术技巧的要求也更高。
颅咽管瘤术后的管理极为重要，包括垂体相关功能低下、下丘脑功能障碍、视力下降、发热、迟发性血肿、水肿、梗死、癫痫、颅内感染、脑积水和其他脏器并发症等。本例患者没有出现严重不可纠正的并发症，尿量及激素均根据监测情况通过相应药物控制良好。患者术后左侧丘脑局部出现小梗塞灶，考虑肿瘤巨大且与周围血管关系密切，可能导致局部血管痉挛缺血，因此右侧肢体肌力稍差，但能自主活动，且已逐步恢复。因此术中要注意保护血管及神经，沿着包膜小心仔细分离，更不能随意烧灼血管。神经内镜下切除颅咽管瘤，还要重视脑脊液漏的问题。尤其幼儿患者术后可能哭闹不配合。本例患者术后有几次哭闹抠及挖鼻腔纱条且鼻腔纱条掉出并有鼻腔渗液，因此再次修补颅底并腰大池置管，此后直至拔除腰大池置管及鼻腔纱条，未出现鼻腔渗液。
颅咽管瘤几乎都伴随有内分泌障碍，会对患儿生长发育造成影响，因此术后定期随访及长期激素替代治疗显得尤为重要。对尿崩或者垂体功能障碍的患者进行激素替代治疗，对下丘脑肥胖患者进行生活方式和饮食干预，对重度下丘脑肥胖或下丘脑损伤相关认知功能障碍患者进行相应的药物治疗。
颅咽管瘤切除甚至数十年后仍可复发，需要长期随访。颅咽管瘤患者的脑血管疾病、2型糖尿病、心肌梗死和严重感染是远期死亡的主要因素。应定期复查鞍区MRI增强扫描及时发现有无肿瘤复发，监测垂体相关激素及水电解质、肝肾功能，根据化验结果调整激素替代治疗及时纠正内分泌状态，同时还要定期评估患儿的生长发育、体重指数、骨龄、骨密度、智力水平、视力视野、生活质量如Duff等[9]或De Vile等[10]的生活质量评估量表等综合评估患儿的病情变化。
综上所述，颅咽管瘤是神经外科治疗比较棘手的疾病，手术是颅咽管瘤的主要治疗方法，目标是全切肿瘤。手术方式要考虑肿瘤分型和主刀医生的习惯和经验。术后并发症的预防及管理在整个围术期至关重要，术后需要长期密切随访。神经内镜经鼻蝶入路切除儿童颅咽管瘤有很多优势。
参考文献
往期回顾
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