本文来源于公众号：神经内科及重症医学文献学习
脑小血管病（CSVD）是指继发于涉及小血管病理过程的脑损伤，主要发生在白质和深部灰质。本文的目的是提供关于这种常见疾病的10件重要事情的概述（图）。
CSVD最常见的两种病理是动脉硬化和脑淀粉样血管病（CAA）。其他一些罕见的原因包括伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)、免疫或感染介导的疾病和放射后血管病变。为了标准化CSVD的影像学定义，神经影像学血管变化报告标准2组描述了几种表型，包括近期皮质下小梗死、白质高信号(WMH)、推测血管起源的腔隙、血管周围间隙扩大、脑微出血(CMBs)和脑萎缩。2023年的修订还将新的偶发性弥散加权成像阳性病变确定的特征。CSVD的临床范围从神经影像学偶然发现的无症状性CSVD到与CSVD相关的表现，包括缺血性和出血性卒中、认知和情绪障碍、步态障碍以及与WMH相关的尿失禁。年龄是CSVD最常见的危险因素，全球老龄化导致患病率人群增加。近100%的90岁以上的成年人有CSVD的证据，大约三分之一的80-90岁的成年人有脑微出血。CSVD增加缺血性和出血性卒中的风险，并与认知能力下降和痴呆相关，从而增加发病率和死亡率。研究表明，男性和女性之间的患病率相似;然而，女性更有可能出现急性卒中。尽管一些研究表明以脑出血(ICH)为表现的黑人和西班牙裔患者有更大的CSVD负担，但有限的证据表明种族和族裔群体之间存在强烈差异。一些数据还表明，社会人口因素，包括儿童受教育程度较低，与更严重的CSVD有关。在长期前瞻性人群研究中，高血压持续时间和终生暴露仍然是CSVD发展中两个最重要的独立可改变的危险因素。脂质透明变性是一种伴有纤维蛋白样坏死的血管壁增厚和管腔狭窄过程，认为是高血压导致CSVD的主要机制。来自4项研究的荟萃分析表明，二级预防的推荐血压(BP)目标是<130/80 mmHg，对脑出血的预防效果更明显。然而，预防或减少CSVD的目标血压目标尚不清楚。尽管高血压在美国的患病率很高，而且药物抗高血压药物的范围也很广，但数据显示>50%的患者在卒中后3个月未达到目标血压。这表明低估了降低目标血压对预防CSVD的获益，目前正在进行研究以调查血压管理的效果。可改变的危险因素
高血糖导致氧化应激失调的血管再生和血管细胞功能障碍，导致CSVD的微血管病变。对于无糖尿病患者的血糖控制管理没有具体的指南共识。传统的危险因素，包括高胆固醇血症和吸烟，与WMH患病率的增加有关，这与高血压的类似病理生理作用有关。中重度阻塞性睡眠呼吸暂停与WMH和无症状性脑梗死(SBI)的风险增加有关，这可能与阻塞性睡眠呼吸暂停与高血压患病率和全身性炎性改变之间的关联有关。地中海饮食与低WMH负荷、认知障碍和卒中风险降低有关。体育活动与SBl、WMH体积和脑血管事件的较低风险相关。
CSVD是腔隙性梗死缺血性卒中的主要机制。这是由Cmiller Fisher首先描述的，神经病理学研究显示，大多数腔隙位于闭塞的小穿透性动脉的远端，表现为脂质透明变性。
基底节、内囊、放射冠、丘脑和脑桥在腔隙性卒中中受影响最大，对应的血管区域为大脑中动脉和大脑前动脉豆纹动脉穿支、颈内动脉的脉络膜前动脉、大脑前动脉的Heubner回返动脉、大脑后动脉的丘脑穿支和基底动脉的旁正中穿支的血管区域。
腔隙性卒中很少伴有失语、忽视、视野缺损或视野偏离等脑皮层征象。腔隙性梗死的另一个独特特征是症状波动或进展，其症状在发作后可能进展甚至恶化。有5种典型的腔隙综合征:纯运动性偏瘫、纯感觉性偏瘫、感觉运动性偏瘫、共济失调性偏瘫和构音手笨拙手综合征。
颅内出血
自发性脑出血最常见的两个病因是高血压和CAA。高血压主要影响包括基底节区/丘脑、脑干和小脑等大脑深部的小穿通动脉。虽然脑叶出血通常与CAA相关，但高血压微血管病变也占了脑叶出血的很大比例，因此40%的自发性脑叶出血患者在尸检时没有发现CAA的证据。
CAA是50岁以上人群中引起脑叶出血最常见的病因，是由于淀粉样蛋白在脑叶实质和软脑膜中小血管中的积聚，使其渗漏破裂。可使用据磁共振成像的特征成像结果的波士顿标准确定CAA的概率。更新后的2022年标准包括出血性特征(脑叶出血、严格意义上的脑叶CMBs、凸出性蛛网膜下腔出血或皮质浅表性铁沉着)以及白质特征(血管周围践行扩大和半卵圆中心水平多点模式的WMH)。抗血栓药物
抗血栓药物在CSVD患者中的应用取决于患者是否有无症状或是否有卒中或短暂性脑缺血发作史。对于有卒中或短暂性脑缺血发作史的患者，建议使用单一抗血小板药物长期预防非心源性卒中的继发性卒中。因此，在影像学上有CSVD证据且未来可能需要二级预防的的人群中，重要的是仔细获取可能提示既往短暂性脑缺血发作或卒中的病史。对于没有缺血性卒中或短暂性脑缺血发作史的患者，最佳的抗血栓治疗策略尚不清楚。在观察性研究中，抗血小板治疗并未显示出未来缺血性卒中风险的降低，但与CMBs患病率的增加有关，尽管对CMBs进展的后续影响尚不明确。无症状性CSVD
无症状CSVD包括WMH、SBI和血管周围间隙的神经影像学亚型。WMH的病理生理机制尚不清楚，但认为与内皮细胞功能障碍、血脑屏障渗漏、髓鞘损伤和胶质增生有关。典型表现为弥漫性、斑片性、融合性和大部分对称的T2/液体减弱反转恢复高信号，可归类为侧脑室周围或深部WMH。在临床上与急性生理损伤（通常称为脑储备）期间卒中后恢复受损和功能能力受损有关。SBI或隐匿性脑梗死，是一种无临床症状的腔隙性脑梗死的影像学表现。80%以上位于皮质下，呈圆形或卵圆形，直径在3至15mm米之间。SBI的患病率高于缺血性卒中，在成人人群研究中估计为8%-31%。SBI的存在与血管性痴呆和症状性卒中的风险增加有关。一旦发现SBI，目前的SBI指南建议筛查CSVD危险因素，心房颤动，如果SBI在ICA的血管范围内，则对无症状的颈动脉狭窄进行无创颈动脉成像。血管周围间隙是环绕穿过蛛网膜下腔血管壁的Virchow-Robin间隙的病理变异。其在放射学上与腔隙性梗死有明显区别，表现为体积较小（<3mm）、形态（细长/线性或点状）以及位置（位于基底节、海马体和脑干）的不同，在CT和磁共振成像上与脑脊液的外观相似。认知障碍
认知障碍也是CSVD的常见临床表现和结局，与白质高信号和腔隙性梗死的神经影像学表现有关。一些报道的CSVD认知障碍发展的危险因素包括糖尿病和体重指数升高。脑萎缩，特别是灰质萎缩，可能继发于白质束变性和皮质微梗死，与非淀粉样蛋白CSVD的认知障碍有关。新出现的证据表明，类似的萎缩机制也可能涉及CAA，这是CSVD的常见原因。CAA与年龄相关的认知障碍（如血管性痴呆）独立相关，主要涉及执行功能。此外，认知障碍的发展独立于脑出血的发展，并可能先于脑出血的发展。痴呆患者的尸检研究显示，CAA患病率为50%-60%，而非痴呆患者为20%-40%。伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病
CADASIL是一种常染色体显性遗传病，由19号染色体上的神经源性位点缺口同源蛋白3突变引起，可导致脑小血管病变。CADASIL是成人中风和血管性痴呆最常见的遗传原因。超过一半的患者伴有先兆偏头痛，这通常是该疾病的初始表现。CADASIL典型的神经影像学表现包括主要位于皮质下白质，但也可出现在脑干和皮质下灰质的多发腔隙性梗死。颞叶前部和外囊的T2/FLAIR高信号特异性约为90%和50%，可帮助区分CADASIL与动脉硬化性CSVD。脑微出血和脑萎缩也是常见的发现。二级预防措施包括抗血小板治疗。
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
投稿邮箱：NAOYIHUI@163.com
未经许可，禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用，亦须注明来源。欢迎转发、分享。
