今天为大家分享的是，由浙江省人民医院雷兵、王卫余、麻育源、张卫华、杨开创、王晋、张雨豪带来的延髓室管膜瘤术后远期幕上播散1例，欢迎阅读、分享！
女性，48岁。
主诉：“头晕发现颅内占位4天”。
现病史：患者4天前无明显诱因下出现阵发性头晕，无头痛，无恶心、呕吐，无耳鸣，无视物不清，无肢体活动及感觉障碍，至当地医院就诊，MR检查结果示：颅内多发占位，肿瘤性病变考虑。治疗过程不详，患者头晕症状未见改善，为进一步治疗来我院，门诊以“颅内多发占位性病变”收住院。
既往史：2015-11-17全麻下行枕下入路延髓室管膜瘤显微切除术。术后病理（2015-11-26）：室管膜瘤，WHO II级。
查体：神志清，精神可，言语清晰，颈软无抵抗，克氏征阴性，双瞳等圆等大，光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肢体肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
第一次术前MR（2015）
2015年术前MR所见：小脑及四脑室下方、延髓后方可见团片状异常信号影，T1WI等信号，T2WI高信号，增强扫描轻中度强化；病灶匍匐生长，不完全环绕延随，并延伸至小脑蚓部上方，矢状位呈三角形，约42 mm*27 mm*28 mm，边界尚清。双侧大脑半球对称，灰白质分界清，右额叶斑点状异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，边界模糊，病灶周围无水肿，无占位效应。两侧侧脑室、三脑室和四脑室无扩大，脑沟无增深。中线结构未见移位。
第一次术后MR（2016）
2016年术后MRI增强显示病灶完全切除，未见复发。
本次术前MR（2024）
头颅增强MR（2024-4-3）：右侧额颞叶、左侧颞叶多发类圆形异常信号影，最大约54×49 mm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，边界尚清，增强扫描病灶明显均匀强化，病灶周围有水肿区。右侧脑室受压，中线结构向左稍移位。
术前诊断：1.颅内多发占位性病变；2. 室管膜瘤术后
诊疗计划：右侧扩大翼点入路额颞叶病损显微切除术
右侧翼点入路，开颅见硬膜张力中等，弧形逐步切开硬膜，侧裂池见灰白色肿瘤，质地软，术中冰冻提示：小圆细胞恶性肿瘤。先行瘤内减容，肿瘤边界欠清，无包膜，包裹大脑中动脉及分叉部，镜下次全切除肿瘤。
术中病理：
生命体征平稳，神志清，精神可，言语清晰，双瞳等圆等大，光反射存在，眼球活动自如，左侧肢体肌力IV级，右侧肌力正常，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
术后CT
术后MR
术后CT和MRI增强显示：右额颞病灶切除情况。
术后病理：
颅内室管膜瘤起源于脑室室管膜细胞，其中三分之二位于幕下，三分之一位于幕上，占中枢神经系统颅内肿瘤的5%-10%，多见于儿童、青年。脑实质室管膜瘤是室管膜瘤的少见类型，可发生于任何年龄，成年人多见，发病率较低，常误诊为其他类型肿瘤。由于室管膜瘤位于脑脊液通路，其播散的总体发生率在9%至20%之间，最可能发生于第四脑室肿瘤或间变性室管膜瘤。所以，幕上室管膜瘤也可以是继发播散转移形成。
大多数幕上脑室外室管膜瘤位于额叶或顶叶。患者预后稍好。本例患者为延髓室管膜瘤患者术后8年患者，复查MR呈颅内幕上多发占位。肿瘤位置分布在侧裂等脑脊液循环通路上。且术后病理提示与既往室管膜瘤病理一致。以上结果说明这是一例幕下室管膜瘤播散患者。
室管膜瘤基本上被世界卫生组织（WHO）分为I、II、III级（间变性）。I级和II级室管膜瘤的特点是体积小，生长缓慢，而间变性肿瘤的增殖率要高得多，并常通过脑脊液（CSF）扩散到颅内半球的其他部位。
II级室管膜瘤具有一定程度的恶性潜能，但其侵袭性和复发风险较低。对于II级室管膜瘤的治疗，手术是标准治疗的第一步。在大多数研究中，切除程度已成为预后最重要的预测因素之一。一项关于成人WHO II级室管膜瘤的回顾性研究中，完全切除和幕下定位与较长的生存期相关，也是预测无进展生存期的独立因素。
对于II级室管膜瘤是否放疗或观察要具体取决于肿瘤位置、大小和手术的彻底性。目前，对于II级室管膜瘤完全切除患者中，术后放疗的作用仍有争议。但对于II级（不完全切除后）和III级的间变性室管膜瘤成年患者术后放疗已达成共识。
本例第一次幕下肿瘤手术为肿瘤全切，术后未行放射治疗，至今无原位复发。
对于复发的室管膜瘤2023年在NCCN指南中指出，可以手术患者要实行手术治疗，且既往未进行放疗患者，MR或CFS存在脑内播散的证据行全脑放疗。
本例患者幕上病变仅切除右颞肿瘤，故术后行放射治疗。有证据表明，在复发时，无论是成人还是儿童，使用传统的分次照射或立体定向照射或质子治疗，再照射都可能是有益的。
对于室管膜瘤的化学治疗目前效果不明确，只有在局部选择(手术和放疗)已经用尽时才考虑化疗。对于室管膜瘤的化疗方案与弥漫性胶质瘤相似，TMZ已被用于成年室管膜瘤患者的治疗。一项回顾性研究纳入了18例复发性WHO 2级和3级颅内室管膜瘤，再次手术和/或再照射失败，行TMZ化疗后明显改善患者术后生存预后。故室管膜瘤的化疗可作为术后挽救性治疗的考虑方案。
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