近日,演员郑佩佩去世并将大脑捐赠给Brain Support Network(BSN)用于医学研究的相关话题一经发出就迅速登上热搜。

据媒体报道,郑佩佩在2019年确诊患有神经退行性非典型帕金森综合征,其非正式名字被称为皮质基底节变性(CBD)。这是一种罕见病,症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法缓解病情进展。
在缅怀郑佩佩女士的同时,或许大家也有一些疑问:这到底是什么病?和帕金森有什么区别?
假如大脑是一个复杂的机器,神经细胞就像机器里的齿轮和零件。神经退行性非典型帕金森综合征,就像是这些齿轮和零件逐渐磨损和损坏,导致机器不能正常工作。每种疾病损坏的零件和方式不同,因此表现出不同的症状和进展速度。郑佩佩所患的皮质基底节变性属于神经退行性非典型帕金森综合征常见类型的一种。
运动障碍:通常会导致运动迟缓、肌肉僵硬、平衡和协调问题。
非运动症状:除运动问题外,还可能伴有认知障碍、情绪变化、睡眠障碍等。
神经退行性:随着时间推移,神经细胞逐渐死亡,导致症状逐渐恶化。
在临床诊断上,帕金森病是一个大概范围,可分为原发性帕金森病、多系统萎缩、帕金森叠加综合征等多个分支,统称为帕金森综合征。
帕金森综合征和原发性帕金森病又是不一样的。虽然都是影响大脑和神经系统的疾病,导致运动功能逐渐丧失,但是它并不是由于体内的黑质多巴胺神经源凋亡引起。
帕金森病是原发性疾病。而帕金森综合征往往有明确病因,是一种继发性疾病,继发于颅内其他的疾病。
帕金森病多发于中老年人;
帕金森综合征可以发生在任何年龄段。
此外,帕金森综合征患者多较早出现其他一些症状和体征(体征需要医生检查,所以帕金森病患者应当面诊)。
帕金森综合征诊断时要询问病史,排除各种继发性因素,要仔细进行神经系统检查以了解有无超出帕金森病之外的神经系统体征。
如无以上所述症状和体征,原发性帕金森病的可能性就很大。如出现上问所述的症状好体征,帕金森综合征应首先考虑。
如果把帕金森病比作是一幅拼图,每个症状都相当于拼图的一小块,那么这幅拼图已经由几块变成了几十块。
目前,运动症状仍是诊断帕金森病的主要标准,具体表现在以下方面:
抖即“静止性震颤”。一般来说,手抖是帕金森病的首发症状,但并非所有患者都具备这个特点。有些患者仅有肢体的僵硬感、没有震颤,被称为“非震颤性帕金森”。
帕金森病人的手抖有个专用名称——“搓丸样动作”,即拇指与屈曲的食指抖动时,像在揉搓一个药丸。
搓丸样动作:
· 静止时出现或明显,能被意识暂时控制但不持久;
· 运动时停止或减轻;
· 疲劳、激动、紧张或焦虑时加重;
· 入睡后消失。
震颤多由一侧上肢的远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌头及头部均可受累,频率每秒4~6次。
僵即“肌肉僵直”,是指肌肉变得紧绷,活动时感到僵硬、不灵活。
帕金森病会使人的脸部表情明显减少、眨眼次数减少、表情呆板,像是戴了一副面具,医学上称为“面具脸”,患者常被误诊为抑郁症。
“动作缓慢”是运动症状中最关键的表现,包括走路小碎步、讲话慢、写字变小;或者患者在做刷牙、打鸡蛋、擀饺子皮等精细动作时感觉不灵活。
正常人走路时,两臂是随意、对称性摆动。而帕金森病人走路时,手臂不会自如摆动,一只脚像黏在地上一样,抬脚高低不一致。在早期,这些运动症状可能比较轻微,但是提示可能已经开始发病。
非运动症状在运动症状出现前的5年、10年甚至20年可能就开始出现,主要包括嗅觉减退、睡眠障碍(包括睡眠间断和入睡困难或夜间喊叫)、便秘、认知障碍、抑郁等。
目前,帕金森病及帕金森综合征的病因及治疗仍是医学上亟待攻克的难题之一,而由于环境、遗传、年龄及长期精神压力等因素,帕金森病近年来也呈现出年轻化的趋势。那么,如何远离帕金森?
1.有家族性帕金森病的高危人群应高度重视,必要时可做帕金森病相关基因检测。
2.有动脉硬化疾病(高血压、糖尿病、高脂血症等)的患者应严格控制基础疾病,有利于减少脑损伤、增加脑功能。
3.避免接触对神经系统有害的物质(除草剂、重金属等)。
4.避免或减少应用诱发震颤麻痹的药物,如利血平、奋乃静、氯丙嗪、氟桂利嗪等。
5.饮食以清淡为主,搭配绿色饮食,少吃高脂肪食物。
帕金森病目前无法完全治愈,但大部分患者可以通过药物治疗、手术治疗、康复锻炼、生活方式调节等回归正常生活。郑佩佩的离去并不是她旅途的终点,她为神经退行性非典型帕金森综合征这种罕见病的未来治疗提供了研究样本,希望未来会有更多患者受益!
参考:大河健康网、劳动报

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