由温州医科大学附属第一医院神经外科带来额窦骨化性纤维瘤1例，欢迎阅读、分享！

患者，男，54岁，既往体健；因“发现头部肿块6月余”入院。

患者6月余前发现头部肿块，位于前额部头皮下，并逐渐变大，局部无疼痛不适，无肿胀破溃等，曾于外院就诊，未予特殊处理，现为求进一步诊疗，转入我院。

查体：生命体征平稳，神志清，前额部略突出，约5*3cm，皮肤无红肿、破溃，质硬，无压痛，双瞳等大，对光灵敏，眼球活动自如，心肺无殊，四肢活动自如。

颅脑CT：两侧额部软组织肿块影伴骨质破坏。

颅骨三维重建：额骨及额窦局部骨质改变伴窦腔内钙化。

MRI：额骨占位，考虑骨化性纤维瘤或骨纤维异常增生症可能。T1：额部低信号影；T2：额部高低混杂信号。

MRI增强：额部不均匀强化。

患者入院后完善相关术前检查，排除手术禁忌症，全麻下行“前颅底肿瘤切除术+颅骨修补及颅底重建术”，术中诊断“额窦骨化性纤维瘤”。

术中所见：

  术中见额骨肿瘤位于前额部，质地硬，突出表面，范围约8*5cm，肿瘤充满额窦，血供中等，边界不清，有大量钙化。先磨除肿瘤周围的颅骨外板，充分显露肿瘤，予以分块切除，钙化部分予以磨除，直至正常颅骨，肿瘤与正常额窦粘膜尚有分界，额部及颅底缺损予定制的三维PEEK板（下图红色部分）修补。

患者术后予以防治感染、对症等治疗，无发热，无皮下积液及脑脊液漏等症状，术口愈合良好，患者一般情况佳，住院10天后出院。

术后三维CT重建：

图片示：额窦骨化性纤维瘤切除，额骨及颅底已重建（红色部分为peek）。

病理结果：符合骨化性纤维瘤。

术后第45天CT复查：

颅脑CT：颅骨重建良好，无硬膜外积液及皮下积液等。

讨论

  颅骨骨化性纤维瘤是一种较少见的原发性良性骨肿瘤，其多发生于青少年，40岁以上者罕见，多见于青年女性。病程进展十分缓慢，病史多为1-3年，长者可达10年以上^［1］。临床上不常见，影像学表现多样，容易误诊。骨化纤维瘤70%发生于颌骨，另外可见于筛窦、蝶窦、额窦、额骨眶顶，罕见于颞骨、枕骨^［2-4］。肿瘤通常呈膨胀性生长，体积较大时，可压迫周围组织器官，产生相应临床症状。

1.骨化性纤维瘤的CT及MRI表现

  骨化纤维瘤的诊断主要依据颅底冠状位、轴位CT扫描，其表现是位于蝶窦、筛窦、额窦或邻近骨壁的类圆形骨性肿瘤，边界清楚，受累及的颅底骨质被吸收破坏；典型的骨化纤维瘤骨窗像呈“蛋壳样”改变（瘤壁呈骨性高密度，而瘤腔为囊性低密度改变）；部分病例肿瘤壁较厚，或厚薄不一，其密度类似于松质骨；少数肿瘤囊性成分很少。

  CT扫描在面颅骨骨化性纤维瘤影像诊断中的优势：CT能够清楚地显示病变形态、范围、密度及相邻组织器官的受累情况，特别的，用CT图像三维重建的检查技术，如多平面重建技术、表面遮盖显示等技术，能够清楚显示病灶的形态、范围和相邻组织器官的比邻关系，为本病的定位、定性提供极有价值的信息。亦为临床进一步手术提供很好入路方案。比较传统Ｘ线具有明显优势。

  典型的MRI表现：肿瘤实性部分T1WI、T2WI呈低、等混杂信号；肿瘤内囊变、坏死，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描实性部分中等强化，囊壁及纤维分隔明显强化，囊变部分不强化。大多数位于硬膜外，也有少数侵犯脑实质。

2.骨化性纤维瘤的CT分型及病理组织学基础

  骨化性纤维瘤由纤维组织和矿化成分构成，纤维组织的细胞丰富程度可有较大差异，同一肿瘤可同时具有细胞排列密集的区域和基本无细胞的区域；矿化成分可以是编织骨、板层骨或牙骨质样的沉积物。纤维及矿化物成分在肿瘤中的分布、比例以及周围骨质对肿瘤的反应性改变等，是肿瘤CT影像学改变和分型的组织学基础。骨化性纤维瘤的CT表现可分为三型：a.硬化型：病变呈致密片块影，边缘整齐，相应骨组织轻度膨胀；组织学上，此型肿瘤主要以编织骨、板层骨成分占优势，纤维成分较少。b.囊变型：病变呈圆形、椭圆形、不规则形单房或多房透亮区，边缘清楚，膨胀性生长，骨皮质变菲薄，但完整；组织学上，肿瘤主要以纤维性成分为主，其间散在分布少量矿化成分。c.混合型：病变呈密度不均匀的偏心性膨胀性肿块；组织学上，肿瘤纤维性成分及矿化成分较均匀分部。骨化性纤维瘤无骨膜反应及周围软组织肿块。

３.鉴别诊断

  a.骨纤维异常增殖症：骨化性纤维瘤与骨纤维异常增殖症的影像表现甚为相似。骨化性纤维瘤系肿瘤性病变，有包膜，与正常骨分界清楚；骨纤维异常增殖症病变主要在骨髓质内广泛增生扩展，为自限性骨病。CT表现为边界不清楚，病变骨体增大增厚呈均匀毛玻璃样致密的骨结构，有明显骨包壳；为非肿瘤性病变。

  b.恶性骨肿瘤；恶性骨肿瘤常常表现为边界不清的巨大肿块，相邻组织常受侵犯破坏，有明显骨膜反应，软组织内可见肿块影。而骨化性纤维瘤常边界清楚，无论病变如何大，均可见完整的骨包壳，无骨膜反应和软组织肿块。

  c.骨瘤：需与硬化型骨化性纤维瘤鉴别，骨瘤表现为均匀骨质密度，而硬化型骨化性纤维瘤表现为骨质密度内有相对低密度区。

4.手术方式

  本病的治疗主要是手术切除。根据肿瘤生长的部位，前颅底中线区以扩大额下硬膜外入路为主，可较好地处理筛窦、蝶窦以至斜坡的肿瘤。暴露眶顶和视神经管，便于行视神经减压术，以改善病人的视力和消除突眼。前、中颅底偏侧生长的肿瘤则以改良翼点入路为主^［5］，配以经颧弓-眶等扩大入路，能较好地处理蝶骨嵴及鞍旁等部位的肿瘤。肿瘤大多位于硬膜外，与硬脑膜粘连不紧密，虽有部分肿瘤血供较丰富，但其边界较清，血供易铲除，故有可能获得全切除。突破硬脑膜者必须经硬膜下切除。全切除必须扩大到正常的骨组织，才能防止复发^［6］。不能全切的原因有：1.ICA 被肿瘤包裹，难以分离；2.肿瘤突破硬脑膜，范围大，病人一般情况不佳手术耐受性差；3.少数病人表现为肿瘤周边骨质弥漫增厚，纤维样疏松结构，与正常骨组织分界不清，只能视为次全切除；4.早期颅底入路采用较少，暴露不理想。

  发生于颌骨者常导致颅面部畸形，由颌面外科医师处理。发生于蝶窦、筛窦、额窦部位的骨化纤维瘤常侵犯前颅窝、中颅窝及眼眶等重要结构，部分肿瘤具有一定侵袭性。Hartstein^［7］于1998年报告3例侵犯眼眶的骨化纤维瘤，在耳鼻喉科、颅面外科、眼科医生的合作之下均获全切，强调处理骨化纤维瘤时多科协作的重要性。本病虽然对放疗无效^［8］，但手术疗效较好。突眼及视力障碍有明显改善，长期随访无严重并发症，所以主张应用颅底外科技术积极治疗。

图文 王伟

审核 夏雷

终审 苏志鹏

编辑 张伟忠

科室介绍

1952年，温州医科大学附属第一医院外科专家、时任院长林镜平教授实施浙江省首例颅内取弹手术获得成功，开创了浙江省神经外科的手术历史。1975年，温州医科大学附属第一医院正式创建神经外科。上世纪90年代，在省里率先全面开展显微神经外科手术，现已成为浙东南闽北地区集医、教、研于一体且在国内具有一定影响力的区域性神经外科中心。目前系中华医学会神经外科分会委员单位、浙江省外科学重中之重学科、浙江省首批医学重点学科、浙江省医学创新学科，是国家神经外科住院医师培训基地，设有浙江省神经老化与疾病研究重点实验室。

科室现有144张床位、4个病区、3个百级洁净手术间、1个复合手术间、2个急诊手术间，拥有神经导航系统、手术显微镜、电生理监测系统、神经内镜、超声吸引器、视频脑电监测系统、三维DSA等现代化高精仪器设备；年手术量近4300台，学科规模、临床诊治病例数及手术量均居浙江省第二位，2019中国医院科技量值STEM排名全国第21位。

科室成员中有博士生导师1人，硕士生导师10人，主任医师10人，副主任医师11人，国务院政府特殊津贴人员1人，浙江省151人才1人，浙江省医药卫生高层次创新人才1人，浙江省高校中青年学科带头人3人，浙江省医坛新秀1人，温州市青年拔尖人才2人；2人次担任神经科学领域国际学术组织副主席和委员，有23人次担任神经外科领域全国性学术组织常务委员、理事、委员；成员荣获浙江省科技进步奖及中华医学奖11项，浙江省医药卫生创新奖及温州市科技进步奖19项。科室在神经肿瘤、脑血管病、神经创伤、脊柱脊髓、功能神经外科等方面具有鲜明的特色和优势，系列研究成果发表在Brain、ACS-NANO、PNAS等国际顶尖期刊杂志。

诊疗范围及特色：

科室设置颅脑创伤、脑血管病、颅脑肿瘤、脊柱脊髓疾病、功能神经外科五个方向，科室拥有颅底外科手术团队、神经介入手术团队、脑胶质瘤MDT团队、垂体疾病MDT团队、癫痫诊治团队。除开展颅脑外伤、脑卒中、颅内肿瘤和脊柱脊髓等常规手术外，同时开展颅底肿瘤、脑干与髓内肿瘤、大型听神经瘤、巨大垂体腺瘤、巨大复杂动脉瘤、巨大型动静脉畸形等一系列高难度手术。其中神经肿瘤团队除肿瘤常规显微手术外，近年来开展多模态引导功能区肿瘤手术，内镜微创垂体瘤手术等新技术；脑血管病团队除颅内动脉瘤、脑血管畸形等疾病介入及手术治疗，近年已全面开展颈动脉内膜剥除、急诊绿色卒中通道脑梗塞取栓等手术；功能神经外科团队常规开展三叉神经痛、面肌痉挛、难治性癫痫以及帕金森病等疾病的手术，近期已开展球囊压迫微创手术治疗三叉神经痛等新技术；颅脑创伤团队除了常规颅脑外伤诊治外，近年来开展内镜下脑脊液漏修补、内镜下视神经管减压治疗等新技术。

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