本文来源于公众号：神经内科及重症医学文献学习
椎动脉颅外段(ECVA)起自锁骨下动脉近端。在大多数患者中，锁骨下动脉自主动脉弓发出，支配头臂部，但右侧锁骨下动脉起自头臂干。因此，锁骨下动脉或头臂干在ECVA起始处之前的病变可能导致椎动脉血流的异常。Reivich等和其他学者发现了锁骨下动脉盗血综合征，这引起了临床医生的重视。在锁骨下动脉盗血综合征患者，锁骨下动脉近端堵塞或严重狭窄引起同侧椎动脉和同侧上肢血管血压降低，由于对侧椎动脉和基底动脉血压相对较高，血液可从对侧椎动脉、基底动脉向狭窄侧椎动脉及上肢内反向流动(图1)。图2显示了一例锁骨下动脉盗血患者的造影结果。
图1图示锁骨下动脉盗血：(a)主动脉弓；(b)头臂干；(c)右侧椎动脉；(d)左侧椎动脉；(e)锁骨下动脉在发出左侧椎动脉前发生闭塞；(f)锁骨下动脉。图中箭头提示血流方向
图8-2锁骨下动脉盗血患者主动脉弓减影血管造影结果。A.早期相显示右侧锁骨下动脉和右侧椎动脉(上方的黑箭头)正常显影，而左侧锁骨下动脉近起始段闭塞(下方的黑箭头)。B.晚期相显示左侧椎动脉显影，造影剂自右侧椎动脉进入左侧椎动脉，然后从左侧椎动脉逆流入左侧锁骨下动脉闭塞部分远端(弯箭头)
大多数锁骨下动脉病变的患者是无症状的，在有症状的患者当中，大多数主诉都与上肢缺血有关。有的患者可能主诉运动上肢易时疲劳、疼痛或发冷，尤其是一些在体育运动或工作中常使用上肢的患者。在1988年由Hennerici等进行的锁骨下动脉盗血大型病例研究中，研究者采用超声检测椎动脉逆向血流，其中1/3的患者主诉上肢疼痛、麻木或疲劳。然而，在324名研究对象中，仅有15名(4.8%)患者出现确切的上肢缺血或栓塞的体征。除非患者合并颈动脉疾病，否则并不常出现神经系统症状。在155名单侧锁骨下动脉盗血的患者中，116名(74%)患者并没有神经系统症状。
锁骨下动脉盗血最常见的症状与单侧上肢或单侧手部有关，患者常出现单侧上肢发冷、无力或疼痛，但是常由于症状不重而不系统诊治。在出现椎动脉血流异常(椎动脉前向血流减小或出现逆向血流)后，患者可出现阵发性眩晕。眩晕是目前发现的锁骨下动脉盗血的常见神经系统症状，通常患者会有天旋地转的眩晕感。另外，复视、视力下降、震动幻觉、站立不稳等症状出现相对较少，且常伴随眩晕出现。患者的症状通常持续时间较短，且有时是在缺血上肢运动后出现的，这常有助于患者的诊断。例如对于冠状动脉-胸廓内动脉搭桥术后的患者，同侧上肢活动后，原本流向心脏的血流就会被分流，从而可能会产生心绞痛症状(冠状动脉-锁骨下动脉盗血现象)。许多患者在缺血上肢活动并不会引起神经系统症状。锁骨下动脉闭塞性疾病常可以通过查体来诊断。此类患者侧手腕、肘前脉搏是不对称的，血管受累侧脉搏较弱，且较对侧延迟。另外，双上肢血压也可不同，受累侧上肢血压可能低于对侧。但以我的经验，双侧脉搏不对称较血压差异更明显。因此我认为，在诊断锁骨下动脉盗血综合征时，同时检查双侧腕部脉搏较常规测量双上肢血压更有意义。
另外，此类患者还可能出现锁骨上区血管杂音。若该血管杂音是由ECVA狭窄(不伴有锁骨下动脉狭窄)引起的，则使用血压计袖带加压超过收缩压时，由于更多的血液被挤压入狭窄的ECVA中，杂音可能会增强。而如果该杂音是由锁骨下动脉或头臂干狭窄引起的，使用血压计袖带加压会降低患侧上肢的血流，从而使杂音减小。粥样硬化性锁骨下动脉狭窄的发生率为0.5%~2%左右，其中左侧较右侧更常见，而且椎动脉起始部近端部分较远离椎动脉起始部远端部分更容易受累。锁骨下动脉近端粥样硬化常伴有全身其他部位大动脉闭塞类的疾病，主要有冠状动脉、下肢动脉和其他颅外大动脉等。其他疾病，尤其是颞动脉炎和Takayasu病等，也可引起锁骨下动脉狭窄。其中，累及主动脉弓分支的颞动脉炎很少见，而且只发生于老年患者。Takayasu动脉炎在年轻亚洲女性和中年印度男性中最常见。由于Takayasu病患者腕部脉搏基本都会消失，因此亦称“无脉症”。采用常规方法测量这些患者的血压并不能准确反映其系统血压。棒球和板球运动员由于其上肢运动性质的原因，常容易出现头臂干和锁骨下动脉病变。具有颈肋的人或长期使用腋杖的人也常会出现锁骨下动脉狭窄或动脉瘤样扩张。病变血管内可能形成血栓，并可能栓塞外周(如手指)动脉，这种情况常需与雷诺病鉴别。当血管病变累及头臂干时，患者可能出现颈动脉血流下降的相关症状。但与锁骨下动脉相比，头臂干通常受累较少。图3中显示了一例严重头臂干狭窄患者的MRA图像。
图3主动脉弓区域钆增强MRA显示头臂干近端严重狭窄(白箭头)
多数头臂干闭塞性疾病患者有吸烟史。另外，女性患者多于男性；这与颈动脉、锁骨下和外周动脉闭塞性疾病不同，后者男性发病率高于女性。尽管右侧锁骨下动脉盗血的发病率低于左侧，但是右侧锁骨下动脉盗血的症状更严重，且更亟需治疗。Symonds曾报道过两例右侧锁骨下动脉闭塞的患者，他们的血栓随血流进入头臂干和颈动脉系统。之后又时有关于栓子进入头臂干引起反复发作性上肢和脑缺血的报道。凯普兰曾经接诊过一名患者，其症状和体征均提示可能的无名动脉闭塞。其症状有：①一过性右侧单眼盲；②右上肢发冷；③右上肢远端麻木；④视物成双；⑤头晕；⑥共济失调；⑦左侧同向性偏盲。各项检查(包括MRI和血管造影)发现头臂干狭窄，且有血栓形成；右侧MCA、PCA供血区以及小脑上动脉(SCA)供血区内梗死灶；右侧颈动脉至眼动脉和MCA栓塞，右侧锁骨下动脉-ECVA至基底动脉远端和PCA、SCA栓塞。综上所述，同侧上肢和眼动脉缺血的症状，伴随前和(或)后循环缺血症状，可拟诊头臂干疾病。尽管锁骨下动脉盗血的患者常出现频繁的后循环缺血症状，但其中后循环缺血性卒中的患者很少见。我只发现了两例有记录的出现脑干或小脑严重梗死的锁骨下动脉盗血患者，这两例患者都出现了严重的低血压。新西兰医学中心后循环登记的407名后循环TIA或缺血性卒中患者中，仅有两名患者(TIA)的病因为锁骨下动脉或头臂干病变。上肢血流的无创性检查可提供锁骨下动脉狭窄的诊断依据，主要检查方法有上臂血流量检测、上臂静脉堵塞容积描记术以及双上肢相对血流速度。多普勒检查可提供确切的近端ECVA系统内血流情况。Hennerici等研究了连续波多普勒探测头臂干和锁骨下动脉病变的准确性。超声发现的12名头臂干狭窄患者和66名锁骨下动脉盗血患者均在造影中证实了超声检查结果。对于有轻中度锁骨下动脉狭窄的患者，可发现收缩期ECVA中血流减小，但血流通常是正向的。随着锁骨下动脉狭窄的加剧，收缩期血流出现逆流(而舒张期血流仍然维持正向)或出现血流量显著持续下降。通常情况下，二维超声和CW多普勒均可较好地显示锁骨下动脉。左侧锁骨下动脉的B超通常显示锁骨下动脉发出后1~4cm后的部分，而右侧锁骨下动脉的多普勒检查存在更多问题，因为右侧锁骨下动脉近端有一个向后外侧的弯曲。TCD可以提供近端动脉病引起的颅内效应。Hennerici等报道了50名锁骨下动脉盗血患者的TCD结果：47例患者为单侧病变，另外3例患者为双侧病变。无论近端ECVA中血流情况如何，大多数患者肱动脉血流速度正常，但有血液反流。CTA和MRA也可显示头臂干、锁骨下动脉以及ECVA,尤其是使用钆增强后获得的弓上血管影像。对患者行血管造影检查时，需要重视延迟相ECVA血流情况，否则可能忽略逆向血流。另外，由于锁骨下动脉盗血患者还可能合并其他动脉闭塞，因此还需重视颈动脉等动脉的评估。锁骨下动脉疾病通常是相对良性的。由于支配上肢的侧支血管的开放，后循环缺血和上肢的症状通常可逐渐改善。与血管外科手术(仅需一个颈部切口)相比，开胸行近端锁骨下动脉或头臂干手术相对复杂。目前，血管成形术和支架植入术已经基本完全替代了外科手术。与颈动脉手术相比，锁骨下动脉和头臂干外科手术难度大得多，且并发症更常见。在一项纳入2496名患者的系统综述中，外科手术并发症平均发生率为16%,卒中发生率为3%,死亡率为2%。而球囊血管成形术和(或)支架植入术治疗锁骨下动脉狭窄的结果相对较好，症状改善率为72%~100%,成功率为90%~100%,围术期并发症发生率为0%-10%,卒中发生率和死亡率分别为0%和4%。对锁骨下动脉狭窄患者行支架植入术的成功率和再通率也很高。在一项研究中，Henry等报道了单独采用血管成形术(n=57)或支架植入术(n=46)治疗113名锁骨下动脉狭窄或闭塞患者，手术成功率为91%,并发症发生率为2.6%。手术不成功的多为血管闭塞患者。经过平均4.3年的随访，再狭窄率为16%,其中大多数为血管成形术组。在Schillinger等的一项研究中，在115名锁骨下动脉狭窄患者中分别进行血管成形术或支架植入术；术后1年时，95%的支架植入术患者血管仍通畅，而血管成形术患者中血管通畅的比例仅为76%;但是术后4年时，前组患者血管通畅率下降为59%,而后组患者血管通畅率为68%。对于锁骨下动脉狭窄来说，目前没有足够的证据表明支架植入更由于单纯的血管成形。有时影像学检查发现VA血液逆流会使外科医生(修复锁骨下动脉或结扎近端ECVA)或介入科医生(对狭窄血管行血管成形术或支架植入术)倾向于手术治疗。当患者由于上肢缺血的症状影响日常生活时(例如高尔夫球手或棒球投手出现上肢缺血症状时),患者具有手术治疗的适应证。当该疾病累及头臂干或锁骨下动脉时，可能出现严重的颈动脉供血区脑梗死，因此通常适合更积极的治疗方法。而对于其他患者，我建议暂观察或保守治疗。锁骨下动脉狭窄，不论是否为症状性，都是动脉粥样硬化程度的一个标志。锁骨下动脉狭窄与总体的死亡率增加具有相关性(危害比1.40),也与心血管疾病的死亡率增加具有相关性(危害比1.57)。对于锁骨下动脉或无名动脉狭窄患者，我们常采用控制危险因素的方式(如吸烟、高血压、高血脂等),并观察患者前循环缺血症状。凯普兰会开立大剂量他汀类药物(相当于80mg阿托伐他汀)、抗血小板聚集药物以及ACEI或ARB等药物控制患者危险因素。
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