Brief Introduce
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颈动脉-海绵窦瘘(CCF)是指海绵窦内动脉和静脉之间的异常血管通路。从解剖分类上来说,可分为Barrow型为直接(颈内动脉直接与海绵窦相连),通常被血流动力学分类为高流量瘘,往往会有较明显的血流杂音;Barrow B-C-D型为间接(颈内动脉脑膜分支、颈外动脉分支、颈内动脉和颈外动脉脑膜分支之间)。按其流量可分为高、中、低流量。
A型瘘通常由外伤性病因引起,包括穿透性或钝性创伤或血管内介入或经蝶窦手术后的医源性干预,占年轻男性常见的所有CCFs的70%-75%,通常发生更为急性。
其他原因包括海绵窦内颈内动脉瘤破裂,或者Ehlers-Danlos综合征IV型和纤维肌性发育不良。典临床表现通常包括具有特征性的眼部临床三联征:眼球突出、眼部杂音和结膜水肿。相比之下,间接型瘘的临床表现则较为缓慢发展,表现为以慢性眼红、眼部杂音、眼球突出和其他眼部疾病(如青光眼)为特征。
我们描述了一例来自发展中国家的男性患者,该患者有枪伤头部创伤史,并出现短期内进行性功能障碍,最终确诊为大型、高流量、Barrow A型颈动脉-海绵窦瘘(CFF),强调了血管内治疗的范围及其治疗结果。
病例报告
这名患者是一位61岁的男性,来自哥伦比亚东北部,既往功能良好,35年前曾遭受枪伤头部创伤但未进行后续就诊。患者在10天内出现快速进行性功能障碍,伴有乏力和无力,于是前往农村地区的基层医疗中心急诊就诊。由于当地缺乏相关专科医疗资源,患者被转诊到三级医院进一步检查并寻找潜在原因。
入院时发现患者嗜睡、言语障碍,Gasglow量表评分13/15分(言语障碍),血压148/78mmHg,左侧眼球突出,瞳孔无反应,面部不对称4 mm,眼肌麻痹(内直肌),视乳头水肿、水肿,结膜充血,右上肢肌张力增高伴痉挛,同侧巴宾斯基征和阵挛。未发现其他重要体征,如心动过速、呼吸急促、发热、恶心或头痛。
脑计算机断层扫描(CT)显示,靠近静脉窦的局灶性轴外高密度病变(29×36×50mm)伴眼眶后壁的骨结构破坏,并延伸至同侧颞叶,侧脑室不对称扩张(Evans指数:>0.5),颞角突出和脑室周围低密度,中线偏移和幕上凸部蛛网膜下腔闭塞(图1)。
同时还发现左耳乳突炎和颈内动脉、椎动脉及基底动脉动脉粥样硬化钙化。神经外科认为这些影像学表现提示患者存在一个巨大的颞叶动脉瘤,建议给予预防治疗,并要求介入放射科进行术前血管造影,以确定是否需要实施脑室腹腔分流术(VP)。
图1:入院时的脑部CT
在全身麻醉和x线透视引导下,将5 Fr鞘管置入右侧桡动脉后顺利插管进入右侧颈总动脉,未发现颅内异常。另一方面,左侧颈内动脉显示眼段(高流量)巨大的颈动脉-海绵窦瘘影响了左侧大脑半球。由于左椎动脉发育不良,因此椎动脉通过0.014微导丝和两个止血阀置入右侧椎动脉。
另用0.014微导丝经前交通动脉(ACA)行CCF置管。随后Chaperon导管在0.08微导丝的支撑下通过前交通动脉置入12个弹簧圈和注入6支Onyx栓塞剂,使得瘘的流量明显降低。血管造影发现瘘持续充盈,因此放置8个额外的弹簧圈以实现完全栓塞。手术过程中无并发症(图2)。
图2:a. 高流量CFF(左颈内动脉眼段) b. 术后血管造影随访
术后磁共振成像(MRI)证实左侧颈内动脉近端闭塞伴同侧交通段血管扩张,累及海绵窦和大脑前动脉(A1段),幕上脑积水伴跨室管膜水肿伴脑软化和神经胶质增生。我们也报告了蛛网膜囊肿和基底动脉假性动脉瘤(图3)。
图3:术后脑部MRI
由于供应不足,VP延迟,患者在住院期间发生左侧眶周蜂窝织炎。术后1个月行VP,术后出现Fisher I型蛛网膜下腔出血,无其他并发症发生。出院时,患者的格拉斯哥量表评分为15/15分,伴有持续性言语迟缓、轻度功能依赖和左侧眼球突出。
讨论
动脉或静脉入路的血管内栓塞被认为是CCFs的一线治疗方法。分为经动脉和经静脉(前路[经眼静脉]和后/下路[经岩窦,咽旁丛])。血管内治疗的栓塞方法包括牺牲颈内动脉的弹簧圈栓塞、放置覆膜支架、弹簧圈栓塞、液体(n-butyl-2-cyanoacrylate; Onyx, Covidien, Mansfield, Massachusetts)和颗粒(polyvinyl alcohol)栓塞。
在接受血管内治疗的患者中,一项比较经动脉和经静脉治疗的系统综述发现,在死亡率和缺血事件方面没有差异,但经动脉治疗组出血风险降低。经动脉入路通常经股动脉入路,但对于解剖不良(如血管迂曲)的患者,可采用包括肱动脉入路、颈动脉入路或桡动脉入路等其他入路。桡动脉解剖表浅,经桡入路具有止血容易、有利于早期下床活动、降低血肿形成风险、减少主要神经和血管病变等优势。
我们对156例患者进行了回顾性分析,其中36例为A型瘘。这36例中,23例采用Onyx栓塞治疗,8例同时使用Onyx和弹簧圈。与之前报道的35例创伤性CCF相比,仅有1例为自发性发生。这36例患者均出现了搏动性耳鸣、眼球突出和明显结膜水肿等症状,但我们的患者并未出现任何听力障碍。
此外,当经动脉治疗失败时,也可以采用经静脉治疗技术。比如一位中年女性患者,因跌倒而发生Barrow A型颈动脉-海绵窦瘘。由于颈内动脉后膝急性成角和瘘开口较小,无法进行经动脉治疗。因此采用了颈外静脉-下颌后静脉-上颌静脉-翼丛的方式进行治疗。该患者的临床表现与渐进性的左眼球突出和结膜水肿类似。
另一项研究报告了12例创伤性CCF患者的治疗结果。其中8例使用1个覆膜支架,4例使用2个覆膜支架进行治疗。术后随访血管造影显示,11例患者均完全恢复。这些患者的临床表现与我们的患者类似,均有眼球突出、结膜水肿和眶后杂音(未评估),其中3例有眼肌麻痹,1例失明。
经血管造影证实的完全栓塞是治疗后6个月症状缓解的良好预测指标,复发率低。这个病例支持了内血管治疗在CCF治疗中的全球经验。本病例支持血管内入路治疗cff的全球经验。早期不同的报告评价了它的有效性、安全性和症状消退率,即使如此,评估潜在的颅神经缺损结果也很重要。
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