本文来源于公众号：神经内科及重症医学文献学习
ECVA(椎动脉颅外段)最常见的动脉粥样硬化发病部位为自锁骨下动脉发出处。此处动脉粥样硬化的流行病学与ICA起始处动脉粥样硬化相似。事实上，通常同一名患者可同时出现ECVA起始部和ICA起始部动脉粥样硬化。凯普兰等曾经发现，非裔美国人和亚洲人ECVA起始部狭窄率较白人低。金宗成等在韩国人群中发现相比于远侧的椎动脉(6%)、后循环动脉(6%)或基底动脉(8%),ECVA病变(4%)更少造成缺血性卒中。ECVA近端狭窄患者常有吸烟史，并常合并高血压、冠状动脉疾病和外周血管闭塞性疾病。在新西兰医学中心后循环登记407名椎基底动脉系统TIA或卒中患者中，ECVA为最常见的粥样硬化性动脉狭窄部位:共有131名患者(32%)ECVA显著狭窄(狭窄程度超过50%),其中29名患者为双侧受累。许多ECVA严重病变的患者常合并椎基底动脉系统颅内部分严重狭窄或闭塞，有时甚至会累及双侧。在仅有一个部位动脉闭塞的患者中，52名患者的受累部位为ECVA近端(其中有15名患者为双侧受累)。
由ECVA起始处病变导致TIA的患者最常见的症状为头晕。这种发作很难与锁骨下动脉盗血患者的症状相区别，除非前者的症状并非运动时或上肢用力时出现。尽管头晕是最常见的症状，但很少是唯一的症状，通常(或至少在部分病例中)会伴有其他后循环缺血症状。另外，通过仔细追问患者病史，可能发现复视、振动幻觉、下肢无力、轻偏瘫或麻木等伴随症状。不伴其他神经系统症状的反复的发作性头晕或眩晕多不是由后循环动脉闭塞所引起。由于头晕是神经系统的常见症状，且在大多数病例中并不是由于脑血管病所引起，所以很少会对反复单纯头晕发作的患者诊断椎动脉颅外段疾病。真正的良性位置性眩晕(如发生在起床或就寝时)基本上都不是由于ECVA病所引起。但是对于合并卒中危险因素的患者，也需要用超声、CTA或者MRA来对椎动脉的颅外段和颅内段进行评估。VA粥样斑块通常起始于锁骨下动脉，并向ECVA近端蔓延数厘米。VA起始部病变形态学的相关著作和文献很少。尽管对颈动脉内膜切除术所得的标本进行分析后常发现斑块内出血或溃疡形成，但ECVA的粥样硬化斑块常比较平滑，且很少发生溃疡。由于ECVA病变的患者不会都进行CEA手术治疗，因此很少能够取得病变血管进行病理学分析，因此ECVA起始处病变的病理学资料就很有限。也就没有通过尸检中发现斑块内溃疡和出血的重要性。颈内动脉(ICA)起始部和ECVA起始部的形态学并不相同，二者的空间结构差异很大。ECVA是以接近90°角从锁骨下动脉发出的，而ICA是以接近平行的方向从颈总动脉(CCA)发出的。另外，ICA和ECVA也存在着管腔和血流的差异，仅有一小部分锁骨下动脉的血流进人ECVA(与锁骨下动脉相比，ECVA是相对细小的血管),而CCA中血液的大部分均流入ICA(ICA与CCA管径相差不大)。1989年，Pelouze报道了这样一例患者：多次发作头晕和脑干缺血的症状，且长期不按时服用阿司匹林。血管造影显示近ECVA起始处不规则狭窄，B超提示溃疡斑块形成。对患者行ECVA内膜剥脱术，术中发现不规则溃疡斑块，为多发后循环栓塞的责任病灶。ECVA起始处斑块溃疡的发病率很重要，但是至今未有定论，因此尚需更多的尸检和手术病理结果。是否有小的血小板-纤维蛋白栓子和红细胞-纤维蛋白栓子频繁从ECVA近端随血流栓塞后循环的下游远端动脉呢?抗血小板聚集药物和(或)抗凝药物单用或联用对ECVA起始部病变相关TIA是否有效呢?
两个重要的解剖学基础可解释ECVA起始部病变很少引起慢性椎基底动脉系统严重缺血的原因：
1.双侧椎动脉会合成基底动脉，尽管双侧椎动脉不对称很常见，但是一侧椎动脉完全闭塞的病例很少见。2.ECVA在颈部走行时发出很多肌支和其他分支，但ICA在颈部没有分支。与颈动脉闭塞相比，椎动脉系统动脉闭塞形成充足侧支循环的潜力大很多。图1显示了一名ECVA起始部闭塞患者远端侧支形成。即使双侧ECVA均严重狭窄或闭塞，一些患者仍不出现后循环梗死。从血流动力学角度来看，ECVA起始处病变较ICA起始部病变相对良性。在新西兰医学中心后循环登记的407名ECVA病变患者中，仅有13名患者有慢性的、反复发作的低血流动力学性脑缺血症状。在这13名患者中，12名患者有严重的双侧椎动脉狭窄或闭塞—6名患者为双侧ECVA严重病变，另外6例患者为单侧ECVA严重病变，合并对侧ICVA(椎动脉颅内段)严重病变。仅有的1例没有双侧椎动脉病变的患者有一侧ECVA闭塞和双侧ICA闭塞。所有13名患者均有TIA发作，其中仅有两例脑梗死，1例累及枕叶，另1例累及题叶和小脑。这13名患者的TIA为多发性，且在1周至数月内反复发作。其中头晕伴有向一侧偏斜、共济失调步态、视物模糊、口周麻木或复视是最常见的TIA症状。
图1锁骨下动脉造影显示远端ECVA由来自侧支循环的造影剂充盈显影(黑箭头)ECVA起始处病变最常见的表现为起源于粥样硬化性狭窄处的白色血小板-纤维蛋白血栓和红色红细胞-纤维蛋白血栓栓塞下游动脉,我曾经在2周内接诊过3例这样的患者。其实前循环中也存在着类似的情况。一例因MCA供血区小灶脑梗死住院的患者，颈部血管B超和造影提示ICA起始处闭塞，新近形成的血栓破碎后随血流栓塞远端动脉。在新西兰医学中心后循环登记的407名患者中，80名患者有近端ECVA次全闭塞或完全闭塞。其中45名患者(56%)最可能的脑缺血病因为VA病变处来源的栓子栓塞远端动脉。这其中有22例伴有严重的颅内动脉病变，用其来解释卒中病因相比于用ECVA病变应该更加合理。图2显示的是颈部椎动脉起始处血栓形成的CTA影像。与传统观念相比，后循环颅内部分的动脉内栓塞的实际发生率高很多。
图2 CTA显示右侧椎动脉起始处的充盈缺损(白箭头)提示此处血栓形成
对于近端ECVA病变的患者，常可在锁骨上窝闻及血管杂音。临床医生应在后颈部及乳突后进行多个位置的听诊。有时由于患者健侧血管内侧支血流增加，因此可能在健侧闻及血管杂音(像上述患者LM)。颈部血管B超可显示椎动脉起始部至进入颈椎横突孔之前的部分。低位颈部和C2颈椎处连续波多普勒成像是监测ECVA血流的最有效方法。当ECVA起始处出现严重狭窄时，血流常发生逆流或在病变处往返流动。CTA能够显示椎动脉起始处，有时比MRA效果好。MRA(尤其是主动脉弓上血管钆增强MRA)也能够提供ECVA近端病变的可靠诊断依据。关于ECVA起始处病变患者的自然病程，以及患者对不同治疗的反应目前尚不足以得出确切结论。Moufarrij等回顾了克利夫兰医院的VA病变病例-对80名ECVA起始处超过75%狭窄的患者进行长期随访后发现，仅有2名患者出现了脑干卒中，而这2名患者同时还合并有基底动脉狭窄。对ECVA手术有丰富临床经验的血管外科医生可以对患者进行ECVA起始段旁路手术，而其死亡率和致残率较低。与ICA相比，血管成形术和支架植入术较少应用于ECVA。在部分相关研究中引用了9%~10%的术后1年再狭窄率。在椎动脉或颅内动脉症状性动脉粥样硬化病变支架植入研究(SSYLVIA)中，14名ECVA支架植入术后患者中，有6名患者(43%)在术后6个月内发生了超过50%的再狭窄73。这项ECVA血管成形/支架植入研究的预试验引起了大家对ECVA狭窄介入治疗后高再狭窄率的担忧。目前尚没有关于近端ECVA病变患者应用抗血小板聚集药物或抗凝药物的有效性数据。在患者LM的病例中，我选择华法林预防血栓形成和前向血流降低的血管的继发栓塞。但是如果该患者的血管狭窄没有那么严重，我原本会选择单用阿司匹林或联用阿司匹林和缓释双嘧达莫来预防纤维蛋白-血小板栓子。金宗成倾向于在起始的几个月中使用阿司匹林联合氯吡格雷，病人稳定后改为单药治疗。对于另外一些患者，我会选择外科手术对其血管进行重建，但我对ECVA血管成形术和支架植入术经验不多。很明显，关于ECVA起始处病变的自然病程特点及其对药物、手术或介入治疗的反应，我们需要更多的信息。CTA、MRA以及一些后循环血管无创性检查方法的普及可能提供ECVA起始处病变患者的相关信息，对这些患者进行前瞻性的随访和相关研究，可明确不同治疗方法的相对效应和危险性。动脉夹层通常累及活动性较大的部分，而很少发生于动脉的起始部。颈动脉和椎动脉分别固定于其颈总动脉和锁骨下动脉的起始部。ECVA起始部，经过颈椎椎间孔时(即V2段),以及穿过硬脑膜进入颅腔时，位置相对固定。而在这些相对固定部分之间的较短的可移动部分很容易受到牵拉或发生撕裂。夹层可能累及ECVA近端(V1段),通常起自ECVA起始部的上方，影响进入C5或C6横突孔之前的部分。V1段椎动脉夹层基本均是单侧发病。ECVA远端(V3段)是椎动脉夹层最常见的发病部位。这部分血管活动性较大，因此对突然的位置改变和牵拉很敏感，这种情况可能出现在颈部按摩时。V3段夹层可能向远端延伸至椎动脉颅内段(ICVA),也可能向近端延伸至椎动脉V2段。尽管ECVA远端夹层患者的疼痛和其他症状可能是单侧的，但其夹层通常是双侧的。ECVA夹层最早发现于颈部外伤或颈部按摩后的患者，但是也有关于患者自己改变颈部位置或使颈部在一段时间内固定于某位置而引起ECVA损伤的报道。ECVA夹层也可出现于手术和复苏术后，这可能是由于患者在麻醉或无意识状态中颈部长时间处于同一位置造成的。椎动脉夹层最常累及ECVA的V3段。自发的ECVA夹层与外伤相关性ECVA夹层的症状很相似，常见后颈部或枕部疼痛等症状。疼痛通常在神经系统症状之前数小时、数天甚至数周前出现。一些ECVA夹层患者只有颈痛，而没有神经系统症状和体征。TIA常包括头晕、复视、步态不稳和构音障碍。在ECVA夹层患者中，TIA比ICA患者更为常见。患者常可突发梗死并突然出现症状。最常见的缺血性损伤是PICA供血范围中的小脑梗死和双侧延髓梗死。与ICA颅外段夹层相似，脑梗死常由新鲜栓子进入ICVA所致。部分夹层可向颅内延伸。有时栓子可进入小脑上动脉(SCA)、基底动脉或大脑后动脉。患者年龄较轻，仅出现疼痛而没有或仅有轻微的神经系统功能缺损，预示预后较好。ECVA夹层可引起颈神经根性疼痛。毗邻神经根的ECVA动脉瘤样扩张可引起根性疼痛，并可导致相应神经分布区的运动、感觉和反射异常。ECVA供应颈髓的分支动脉中血流降低、血压下降时可引起脊髓梗死。偶尔会因为由ECVA发出供应脊髓的血管低灌注，而出现脊髓梗死的结果，许多ECVA夹层的患者有头痛或TIA发作等症状，但是通常没有持续的神经功能缺损。ECVA多普勒检查可发现夹层，典型征象主要包括动脉管径增大，搏动指数降低，管腔内异常回声以及血流降低的血流动力学证据。彩色多普勒也可发现颈部血管夹层。连续波多普勒显示的高颈部动脉内血流降低和TCD显示的ICVA血流降低也可提示远端ECVA夹层。脑血管造影仍然是可疑ECVA夹层最准确的影像学检查方法。图3显示了椎动脉夹层的动脉造影结果。
图3 ECVA夹层图。(A)椎动脉造影侧位像。一段长的椎动脉夹层显示不规则狭窄区域(上面的箭头)和动脉瘤样囊(下面的箭头);(B)椎动脉造影侧位片。椎动脉远端颅外段夹层伴有狭窄，动脉接近闭塞(黑色的箭头)。夹层上段的血流严重下降(C)椎动脉造影片前后位。ECVA远端狭窄，血流受累(小黑箭头)。造影剂反流回双侧的ICVA(图片右侧长的黑箭头）。
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