Ali Krisht教授是位备受尊敬的神经外科学教授，服务于美国小石城CHI St.Vincent North医院。作为阿肯色神经外科研究院（ANI）的院长和首席神经外科医生，他在脑血管病、垂体瘤和颅底肿瘤领域发表了系列经典论著。

Ali Krisht教授在海绵窦、脑动脉瘤和胶质瘤手术治疗方面作出的开创性贡献，为他赢得了多个奖项，其中包括2019年的Herbert Olivecrona奖（被誉为神经外科的诺贝尔奖）。Castle Connolly和“当代神经外科”均将他评为美国顶尖1%的神经外科专家。毫无疑问，他是先进显微神经外科领域的杰出领袖之一。

患者女性，52岁，因颅颈交界区病变转诊至我院。主诉为间断头痛，不伴有恶心、呕吐或视力问题等其他症状。除低血糖外，既往史并无异常。体格检查显示患者神志清醒，GCS评分15分，颅神经检查未发现异常，肌力、感觉功能、协调性和步态均无异常，心血管和肺功能正常。

外院核磁共振成像/MRA提示后循环动脉瘤可能。为了进一步了解其后循环结构和潜在的动脉瘤，行头颈部CTA，结果显示右侧PICA上有一个约9毫米宽的动脉瘤，位于C₁水平的椎管内（图1），对颈脊髓产生了轻微的占位效应。考虑到该动脉瘤没有近期出血的迹象，计划在CTA检查后对患者进行手术。

然而，在首次转诊六周后，手术日之前，患者因出现了严重的头痛并伴有晕厥，被送往附近一家医院的急诊。颅脑CT显示基底池和第四脑室出现了蛛网膜下腔出血，随后转至我院。当时的体格检查显示患者昏睡，但意识清醒，有轻微的定向障碍（GCS评分14分；Hunt-Hess分级III级），颅神经无异常，肌力和感觉功能正常，心血管和肺功能正常。患者至重症监护室接受观察，计划当天行神经外科手术治疗。

手术时，患者采取俯卧位，头部固定在中线位置，手术过程中进行了体感诱发电位的监测。我们从枕外隆突到中颈部做了一个中线皮肤切口（目前已改为“T”形切口，利于皮瓣与肌肉外下翻，降低术野深度；蔡理注），沿中线分离脊柱旁肌肉。暴露C₁和C₂椎弓，显微解剖暴露右侧硬膜外部分的椎动脉，以获得近端控制。然后行C₁和C₂椎板切除术以及枕下开颅术，曲线打开硬膜，然后在硬膜内确定椎动脉。在右侧硬膜内确定PICA起始部位，发现其沿着椎管向下延伸，下袢到达C₁水平。如图2所示，巨大的血栓化动脉瘤推向脊髓。在PICA上使用临时阻断夹，然后分离动脉瘤，在动脉瘤颈部使用第一个夹子。电凝动脉瘤的其余部分并与脊髓分离。再次使用夹子并进一步剥离，直到动脉瘤颈和载瘤血管的夹闭效果满意为止（图3）。手术期间体感电位保持不变，然后唤醒患者并拔掉气管，送入恢复室，患者四肢可自主活动，并可遵嘱运动。

术后，患者在重症监护室观察了两天，然后转至普通病房。意识起初有所改善，但出现了脑性盐耗综合征导致的持续头痛和低钠血症，恢复较慢。低钠血症得到了相应的治疗，14天后，患者出院前往康复中心。出院时没有出现严重的神经功能障碍。术后第一天直接进行了核磁共振灌注成像，未发现弥散或灌注异常。随访CT扫描显示没有新的出血、梗塞或脑积水迹象。此外，术后七天的颅脑CTA显示动脉瘤颈部无残留，两侧远端椎动脉均未见明显的血管痉挛。

PICA常常指的是发自椎动脉的小脑动脉，供应小脑后下表面、外侧延髓和第四脑室脉络丛^[24,25]。但其起源部位变异很大，甚至可能高达基底动脉^[7,26,27]。Lister等人和Fernandez等人在50个小脑半球中发现了42个PICAs，占病例总数的84%^[24,28]。相应地，Macchi等人和Shrontz等人也发现并非每个人都有PICA^[26,27]。在他们研究的27份和40份尸检样本中，分别只在75%和97.5%的样本中发现了PICA。

当在患者小脑半球发现PICA时，它通常正如前所述，起源于椎动脉，距离椎-基底动脉交界处近端平均14-17mm，平均直径约为2.0mm（范围为0.5-3.4mm）^{[7,24,25,27,29]}。多达35%的病例可能位于枕骨大孔下方^[7,24,25]，起自颅外椎动脉的情况也不少见^{[23,24,29,30]}。还存在许多其他变异，如重复的PICAs、PICA开窗、发自永存原始舌下动脉或原始三叉动脉的PICA^[7,31,32]。更常见的是，在20%以上的病例中可以发现AICA和PICA的共同主干。PICA远端的迂曲走向似乎与其起源部位有关^{[7,24,26,29,30]}。如需进一步了解PICA的解剖走向，请参考Lister等人的研究^[24]。其中椎-基底动脉胚胎丛的不同分支，或椎-基底动脉和颈动脉系统的吻合通路（发生在原始三叉动脉、原始耳动脉、原始舌下动脉和原始寰椎前动脉）的持续存在，是PICA发出部位产生变异的主要原因^[33,34]。

PICA动脉瘤最常见于其发出部位或远端，约占所有脑血管动脉瘤的1%^[6-9]，像本病例这样位于颅外的PICA动脉瘤就更少见了。Abrahams等人在228例的系列研究中发现，1.3%的后循环动脉瘤是位于颅外的PICA动脉瘤^[10]。据我们所知，文献中仅报道了16例（表1）^[10-23]。PICA动脉瘤患者中女性似乎占多数（2.2:1），这在以前也有过报道^[8,35-37]，而且患者年龄明显较小（平均36.5岁，区间为17-63岁）。除本病例外，仅有6例患者的近端PICA动脉瘤位于颅外（外侧或内侧）髓段^{[11,12,16,17,21,23]}。临床症状包括头痛（枕下和上颈部最为突出）和颈部僵硬。其中7例出现意识丧失，2例出现心脏骤停。偶尔会出现颅神经麻痹（外展神经和动眼神经）和/或偏瘫。除两例外，所有病例（88%）的CT扫描均观察到脑室内出血，这在颅内远端PICA动脉瘤中也很常见。因此，枕部和颈部头痛，伴有或不伴有意识水平改变，脑室内出血等症状均提示此类动脉瘤，需要进行充分的影像学检查，即血管（CT）造影。Hirschfeld等人报告的病例强调了这一点，在他们的病例中，血管造影未能识别动脉瘤^[10,14]，患者在一年后发生了蛛网膜下腔出血，随后在血管造影中发现其患有颅外PICA动脉瘤。此外，Abe等人和Chen等人也报告在血管造影中未发现此类动脉瘤^[11,17]。因此，这些动脉瘤可能不容易在常规血管造影中被识别出来。再者，与三维传统血管造影术相比，CTA的三维成像重建耗时更短，创伤更小，可提高手术规划。

表1. 16例位于颅外的PICA动脉瘤报道^[10-23]

C=颈椎水平，CM=枕大池，CN=颅神经，HA=头痛，IVH=脑室内血肿，MS=髓质段（AMS=前部，LMS=侧部），NR=颈部僵硬，SO=枕下入路，TMS=延髓扁桃体段，V=呕吐。

^aAbrahams等人^[10]报告了三个病例，其中一个以前已有文献^[14]描述。

^bLin等人^[20]报告称，患者在动脉瘤夹闭术后9天因肝功能衰竭死亡，而最初的神经功能恢复并不顺利。

在此之前，我们根据椎动脉的不同节段（即远段、中段和近段）^[38]，讨论了累及椎动脉和/或PICA的动脉瘤的入路方法。我们建议，对于来自椎动脉近段1/3的PICA动脉瘤，可采用向下侧延伸标准枕下旁正中入路。然后，在该延伸部分的外侧，切除髁突的上内侧部分，以观察动脉瘤基底部近侧的椎动脉。同时通过切除同侧的C₁半椎弓，也可以进一步提高手术效果。然而，在本病例中，由于动脉瘤位于脊髓的外侧，因此很容易暴露椎动脉的硬膜入口，从而获得对近端椎动脉的控制，并可顺着椎动脉找到PICA发出部位。因此，这里就不需要侧向延伸。其他人采用的手术方法是枕下开颅，同时进行C₁和/或C₂椎板切除术（见表1）^[25]。为了剥离动脉瘤，PICA的临时夹闭是可行的。表1所示的功能预后似乎很好，但由于患者人数太少，无法给出真正的预后指标，这可能还取决于患者最初的Hunt-Hess评分。

本报告再次强调了PICA的解剖变异。虽然PICA动脉瘤并不常见（约占1%），但确实会发生，医护人员（神经放射科医生、神经内科医生、神经外科医生）在治疗有临床体征或CT证据的蛛网膜下腔出血的患者时应注意到这一点。甚至在尾侧袢或颅外的延髓外侧段，也能见到颅外PICA动脉瘤。我们推荐使用四血管造影术或CT血管造影术来排除此类动脉瘤。

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