文献查阅丨髓内神经鞘瘤临床表现和手术治疗

神经鞘瘤约占原发脊髓肿瘤的30%。然而，有少量神经鞘瘤位于脊髓髓内。髓内神经鞘瘤在脊柱原发肿瘤中所占比例不到1%，在脊柱神经鞘瘤中所占比例不到3%。本文介绍了11例髓内神经鞘瘤患者的临床特点、手术方式和预后。

手术治疗

髓内肿瘤大体全切除或次全切除为首选。

所有手术均俯卧位，全身麻醉下进行，采用了神经电生理监测。显微镜下全切除7例，次全切除4例，脊髓髓内神经鞘瘤不考虑辅助性放疗和化疗。

所有术后病理显示为神经鞘瘤。

所有患者术后均恢复良好。

结果和讨论

1.位置

病变位于从颈椎水平到腰椎水平的整个脊髓节段。根据患者的临床资料，脊髓髓内神经鞘瘤似乎没有明显的分布趋势。

2.临床表现

(1)患者的体征和症状取决于病变所涉及的脊柱节段。入院前症状的平均持续时间为3个月至4.5年。以无力、麻木、四肢疼痛为主要症状。

(2)与硬膜内/髓外神经鞘瘤不同，神经根性疼痛为较少主诉。原发性椎管内神经鞘瘤常累及背神经根，因此神经根性疼痛是最常见的症状，出现的时间早于无力甚至瘫痪。

(3)症状的差异是由于椎管内肿瘤的解剖侵犯所致。髓内神经鞘瘤皮质脊髓束更容易受损，因此四肢肌力更有可能受到影响。

3.影像学检查

表现为T1等/低信号，T2等/高信号，并有明显强化。轴位图像显示所有病变或大部分肿瘤位于脊髓内，脊髓在椎管内被压迫到一侧。

4.预后

(1)神经鞘瘤是良性肿瘤，患者在大体全切除后可以期待良好的恢复。这也适用于髓内神经鞘瘤。在这项研究中，手术是髓内神经鞘瘤的最佳治疗方案；在某些情况下，完全切除是不可行时--次全切除是一种替代方案。

(2)根据Wilcoxon符号秩次检验，术后3个月Frankel分级神经功能较术前明显改善。

根据改良的McCormick评分，术前神经功能与术后3个月神经功能均有显著改善。

结论

脊髓髓内神经鞘瘤是一种非常罕见的肿瘤。最佳治疗方法是手术治疗。考虑到神经鞘瘤的良性表型，患者在手术后完全切除可以获得良好的恢复。

参考文献

Li J, Song Z, Shang A. Clinical Features and Surgical Management of Intramedullary Schwannoma of the Spinal Cord. World Neurosurg. 2024;185:e1280-e1286.

PMID：38514035

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组稿：康坤龙

审校：江伟

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