病史简介
患者：男 ，61岁 ，既往体健。
主诉：腰痛伴双侧臀部痛3年余。
现病史：患者3年余前自觉腰痛伴双侧髋部、臀部痛，左侧为重，至当地医院查MRI示L4／5水平椎管内占位，建议增强。腰椎退行性变，L4／5椎间盘膨隆。建议患者手术治疗，患者拒绝。自诉按摩、针灸后暂时缓解。1月前患者腰痛同前，小便失禁，至我院门诊就诊，外院增强MR提示：L4／5平面椎管内占位，终丝室管膜瘤？门诊拟“椎管内占位性病变”收住入院。
入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，向各方向运动正常，鼻唇沟尚对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力两侧对称，双侧病理征阴性。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未及。
辅助检查：外院增强MR提示：L4/5平面椎管内占位，终丝室管膜瘤？
本院MRI示肿瘤T1稍高信号，T2混杂信号，增强后不均匀强化，肿瘤内及上方可见流空血管影
DSA示肿瘤粗大的引流静脉（图1，黑色箭头为肿瘤，红色箭头提示引流静脉），多处供血，血供丰富（图2，黑色箭头为肿瘤，红色箭头为供血血管）
诊治经过
手术计划：显微镜下脊髓肿瘤切除术。
术中所见：探查病灶位于硬脊膜下L4-S1上缘，暗红色，质地中等偏硬，神经根推向右侧和前方，约50x12x20mm大小；供血极丰富，表面看到粗大血管，肿瘤边界清，包膜完整，与脊髓组织粘连；肿瘤上级有粗大回流血管，扭曲一直向上行走。
①肿瘤上方动脉化的粗大静脉；②肿瘤完整暴露；③完整切除后；④上方膨大静脉明显缩小
术后情况：患者术后恢复良好，腰痛及臀部疼痛症状明显缓解，术后下肢肌力5级，小便仍失禁。术后MRI复查提示肿瘤完整切除。
讨论
血管母细胞瘤（HBs）是一种高度血管化、生长缓慢、罕见的良性肿瘤（WHO I级）。然而，它们不仅常见于成人原发性小脑肿瘤，也常见于脊髓（2-10%的原发性脊髓肿瘤）。它是脊髓肿瘤中第三大常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤和上皮瘤。大多数是散发病例，约20%至30%的病例合并腹腔脏器病变（包括嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等），被称为von Hippel-Lindau（VHL）综合征，该病是一种外显率和表达不完全的常染色体显性疾病。
男性发病率稍高于女性。脊髓血管母细胞瘤好发于颈段、胸段脊髓背侧及背外侧，常伴发脊髓水肿和空洞，临床症状因肿瘤位置不同可包括疼痛、无力、麻木、运动力量减弱、感觉障碍、反射亢进和膀胱急迫性的各种组合。
影像学特点包括：1.病变节段脊髓增粗变形。2.大囊小结节型，附壁结节多位于脊髓背侧，增强扫描明显强化；3.增强扫描，壁结节和实质肿块明显强化。4.血管流空：肿瘤内部和表面粗大供血动脉和引流静脉，表现为血管流空影，约占50%；结节越大，流空血管出现概率越高；5.脊髓空洞：也是HBs的特征性表现，与肿瘤大小无明显相关性，见下图文献报道病例。
案例1（Advances in Experimental Medicine and Biology.2023:1405:377-403）
小肿瘤（<10毫米）通常在T1加权像上呈等信号，其特征是均匀的对比增强。较大的病灶在T1加权像上趋向于低信号或混合等低信号，强化不均匀。在T1和T2加权像上常可见瘤内血流空洞和明显的后引流静脉，尤其是大的病变。T2加权图像上的低信号边缘是含铁血黄素沉积的结果。可见脊髓内的周围水肿。在有多种HBs的患者中，广泛水肿累及大面积脊髓，产生与硬脊膜动静脉瘘相似的静脉高压。
案例2（Acta Neurologica Belgica.2021 Aug;121(4):973-981）
从图AB上可以看到明显的脊髓扩张和脊髓空洞，DE上可以看到血管留空信号。
案例3（Advances in Experimental Medicine and Biology.2023:1405:377-403）
Von Hippel-Lindau病：该患者是一名患VHL的46岁男性，正在接受脊柱HBs随访。MR矢状位T2（a-b）和增强后T1（c-d）显示脊髓肿胀，多个壁结节和突出的髓静脉（白色箭头）。脊髓DSA（e）显示多个肿瘤呈红色，由神经根动脉供血，尾侧扩张的静脉引流。
鉴别诊断：
1. 室管膜瘤：起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝的室管膜细胞，多位于脊髓中央。30-40岁男性多见，好发于颈髓>脊髓圆锥>马尾、终丝。病变边界清楚，出血和囊变常见；囊变可位于肿瘤内也可位于肿瘤的头、尾侧，脊髓中央管扩张。增强扫描，实性部分明显强化。
2. 星形细胞瘤：好发于颈胸段脊髓，圆锥、终丝少见。膨胀性、偏心性、浸润性生长，边界不清楚肿瘤不均匀稍长T1长T2信号，无血管流空；囊变、出血及空洞较室管膜瘤相对少见增强扫描，无强化或不均匀强化轻-中度强化，毛细胞星形细胞瘤或胶质母细胞瘤强化明显。
3. 海绵状血管瘤：隐匿性血管畸形，青壮年多见，15%-33%多发分髓内型、髓外硬膜下型、硬膜外型影像：髓内型：爆米花或桑葚状，边界清楚；病灶信号混杂，出血及含铁血黄素沉积；硬膜下型：蛛网膜下腔出血常见。硬膜外型：椭圆形、梭形，边界清楚；增强扫描多明显强化。
手术是髓内HBs的标准治疗选择，但有术后神经功能缺损的风险。根据患者年龄和脊柱形态特征，可以进行椎板切除术、椎板切开术或椎板成形术。在过去的几年中，术中神经电生理监测的引入显著降低了髓内肿瘤手术的手术风险。HBs的术前栓塞仍有争议。该治疗方法可减少术中出血，从而有利于肿瘤切除，最大限度降低手术风险。由于供血动脉体积小且迂曲，HBs的栓塞在技术上具有挑战性。在大多数情况下，非靶向栓塞的风险超过了该操作的获益。
此例手术病人，术前磁共振不是十分典型，可能会误诊为神经鞘瘤，结合术前DSA可帮助诊断。因术前栓塞困难，肿瘤血供十分丰富，虽然我们已进行了充分评估，术中仍出血较多。我们通过仔细的分离和切断，最终完全切除肿瘤并使患者功能得到良好保存。髓内脊髓血管母细胞瘤的手术治疗方式不同于其他脊髓肿瘤，血管母细胞瘤切除术应被视为动静脉畸形手术和髓内肿瘤手术的混合手术，并要同时遵循这两种手术的重要原则：包括边界的完整分离、静脉的保护、主供血动脉的确认、脊髓本身的血管的保护和肿瘤的整块切除。同时术前和术中对于主供血动脉和引流静脉的评估对于手术的帮助至关重要。
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科室主任
苏志鹏 主任医师
医学博士，主任医师，温州医科大学附属第一医院神经外科主任
擅长颅脑肿瘤的微创手术及垂体瘤的内镜手术、颅脑外伤及脑出血的救治
中国中西医结合学会神经外科分会委员，中国垂体瘤协作组委员，长三角神经内镜创新与转化联盟理事会常务理事，浙江省抗癌协会神经肿瘤专委会副主任委员，浙江省医师协会脑胶质瘤专委会副主任委员，浙江省医学会神经外科学分会常务委员，浙江省医师协会神经外科医师分会常务委员，温州市医学会神经外科分会主任委员
浙江省高校中青年学科带头人，浙江省医坛新秀，温州市青年拔尖人才
科室介绍
1952年，温州医科大学附属第一医院外科专家、时任院长林镜平教授实施浙江省首例颅内取弹手术获得成功，开创了浙江省神经外科的手术历史。1975年，温州医科大学附属第一医院正式创建神经外科。上世纪90年代，在省里率先全面开展显微神经外科手术，现已成为浙东南闽北地区集医、教、研于一体且在国内具有一定影响力的区域性神经外科中心。目前系中华医学会神经外科分会委员单位、浙江省外科学重中之重学科、浙江省首批医学重点学科、浙江省医学创新学科，是国家神经外科住院医师培训基地，设有浙江省神经老化与疾病研究重点实验室。
科室现有144张床位、4个病区、3个百级洁净手术间、1个复合手术间、2个急诊手术间，拥有神经导航系统、手术显微镜、电生理监测系统、神经内镜、超声吸引器、视频脑电监测系统、三维DSA等现代化高精仪器设备；年手术量近4300台，学科规模、临床诊治病例数及手术量均居浙江省第二位，2019中国医院科技量值STEM排名全国第21位。
科室成员中有博士生导师1人，硕士生导师10人，主任医师10人，副主任医师11人，国务院政府特殊津贴人员1人，浙江省151人才1人，浙江省医药卫生高层次创新人才1人，浙江省高校中青年学科带头人3人，浙江省医坛新秀1人，温州市青年拔尖人才2人；2人次担任神经科学领域国际学术组织副主席和委员，有23人次担任神经外科领域全国性学术组织常务委员、理事、委员；成员荣获浙江省科技进步奖及中华医学奖11项，浙江省医药卫生创新奖及温州市科技进步奖19项。科室在神经肿瘤、脑血管病、神经创伤、脊柱脊髓、功能神经外科等方面具有鲜明的特色和优势，系列研究成果发表在Brain、ACS-NANO、PNAS等国际顶尖期刊杂志。
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