由温州医科大学附属第一医院神经外科带来颅内皮样囊肿1例，欢迎阅读、分享！

一、病例简介

1、患者，男，25岁，既往体健；

2、此次因“头痛2周”入院；

3、查体：神志清，精神可，双瞳孔直径2mm，对光反射灵敏，向各方向运动正常，视力、视野粗测正常，病理征阴性；

4、辅助检查: 外院MRI：左鞍上占位，内脂肪成分？

二、术前影像检查

术前CT：可见左侧鞍旁低密度信号，内密度稍不均匀

术前平扫MRI：T1以及T2相可见混杂信号

三、治疗方案

手术方案：左侧额颞切口-额外侧入路显微镜下皮样囊肿切除

术中情况：A：暴露肿瘤后，用明胶海绵填塞周围空隙，防止皮样囊肿中的油脂逸散；B：切开肿瘤可见典型的皮样囊肿的变现，并行瘤内减压；C：根据术前影像，术中明确视神经和颈内动脉解剖，并加以保护；D：通过锐性分离，游离周围肿瘤包膜；E：剥离颈内动脉、前动脉的包绕肿瘤；F：完整切除肿瘤，氢化可的松冲洗术腔

术后情况：患者神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，约2mm，对光反射灵敏，无头晕头痛及发热。

四、术后影像检查

术后CT

术后MRI

五、术后病理报告

左鞍旁占位符合皮样囊肿；复层鳞状表皮细胞，可见毛囊、毛、汗腺及皮脂腺等组织。

六、讨论

    皮样囊肿起源于中胚层和外胚层，发病率约为0.1%-0.4%，是一种较为罕见的先天性肿瘤。可发生于任何年龄段，儿童好发，发现症状时的平均年龄为22岁，发病率在性别上无显著差异。肿瘤通常位于后颅窝，约占三分之一，其他可发生于脑室底、垂体、脑桥周围或者沿胚胎期融合线上发生[1]。

    皮样囊肿的生长速度通常较慢，且多为良性，但在极少数情况下可能发生恶变。临床表现多不典型，主要表现为癫痫、头痛以及局部占位效应导致的症状，随着肿瘤增长不仅可以阻塞脑脊液循环引起颅内压增高，也可累及重要神经结构引起功能障碍[2]。如果囊肿破裂也可以引起无菌性脑膜炎，出现脑膜刺激症状。如果病变部位有皮毛窦，也可以出现脑脓肿。

    皮样囊肿的诊断依赖于影像学检查。CT影像学主要表现为低密度病灶，可能伴有钙化[3]。未破裂囊肿的MR影像学特征与脂肪相同，T1加权序列呈高信号，T2加权序列信号可能不均匀，DWI序列可能显示高信号。但是，破裂的皮样囊肿的最佳诊断线索是蛛网膜下腔脑池、脑沟和脑室中的脂肪状液滴，由囊肿破裂引起的化学性脑膜炎可以看到广泛的脑膜增强。皮样囊肿一般呈球形或者分叶状，囊内呈油脂样混有短毛；镜下可见复层鳞状表皮细胞，含有皮肤附属器官，可见毛囊、毛、汗腺和皮脂腺等。

    皮样囊肿的影像学表现和表皮样囊肿、畸胎瘤、生殖细胞瘤和颅咽管瘤存在一定相似性，需要进行鉴别诊断。表皮样囊肿起源于单个外胚层，所以在影像学上信号均匀；CT上通常表现为低密度阴影，一般注射造影剂不显示强化；在T1WI上表现为低信号，T2WI上表现为高信号，瘤质不均匀导致信号强度变化不定。畸胎瘤由两种或三种胚层构成，可分化为皮肤、毛发、脂肪、牙齿等组织，所以CT上显示为形态不规则的混杂密度，呈结节状或分叶状；在MR上可见钙化、囊变、脂肪、出血等多种成分同时存在的不均质信号，可为多囊性，边界较清楚。生殖细胞瘤常见于松果体区、鞍上、基底节和丘脑，主要发生于儿童及青少年，90%发生于20岁以下，男性多见；CT平扫表现为等密度或稍高密度影，可为均一也可为不均匀多囊肿肿物；增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化；T1WI为等或低信号，T2WI为等或高信号，多强化均匀，边界清楚，少数强化不均匀。颅咽管瘤多发生于儿童，CT显示为囊性、实性或混合，CT可见钙化，蛋壳样钙化是其特征；MRI在T1WI像上显示为高低不同信号。

    当诊断考虑皮样囊肿时，为减少颅内感染的风险应避免穿刺活检。对于症状性或较大的皮样囊肿，推荐手术切除。手术方法包括开颅手术和内镜手术，具体方法取决于囊肿的位置和大小。手术目标是尽可能完整地切除囊肿，包括囊壁，以减少复发的风险。对于位于重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除，以避免严重的并发症。在进行手术治疗时，医生需要注意避免囊内容物流入体内其他组织，以免引发无菌性脑膜炎等严重并发症。对于影像学检查提示囊肿已破裂的患者，及时合理的外科手术干预和静脉滴注激素等可控制无菌性化学性脑膜炎、血管痉挛等并发症。

    皮样囊肿的并发症主要包括囊肿破裂以及破裂引起的无菌性脑膜炎、脑血管痉挛，占位效应以及占位引起的脑积水，皮肤窦道形成以及引起的颅内感染，复发及恶变等。颅内皮样囊肿破裂较少见，通常为自发性破裂，亦可为外伤性。自发性破裂和激素变化、颅内动脉的搏动、头部的移动有关[4]。囊肿破裂后，患者不会立即出现症状。随着囊内容物的播散可出现刺激反应，一般出现在囊肿破裂后的3个月到6.5年，最常见症状是头痛（31.8%）、癫痫发作（29.5%）和暂时性感觉运动症状[5]。囊肿破裂后，囊内容物播散至蛛网膜下腔和脑室系统中刺激脑组织引起无菌性脑膜炎。术中用棉片保护周围神经血管组织，用氢化可的松充分冲洗手术区域，可以降低无菌性脑膜炎的风险[6]。在本病例中，我们在手术中做了细致的保护，以免内容物在颅内播散，并且肿瘤切除后，用氢化可的松对术区进行冲洗，术后患者未出现发热以及脑膜刺激症状。当患者出现无菌性脑膜炎时，应及时给予抗生素及激素治疗，同时引流脑脊液。囊内容物溢出刺激周围脑组织，也引起局部脑血管痉挛，继而出现局部脑组织缺血梗死。囊肿压迫引起第四脑室阻塞，无菌性或感染性脑膜炎引起的蛛网膜粘连和第四脑室出口狭窄、脂滴在脑室内引起阻塞等均可引起脑积水，约10％-30％的颅后窝皮样囊肿患者可出现脑积水，在儿童为70％[7]。皮肤窦道形成常见于颅后窝皮样囊肿，窦道口常见于枕部皮肤，形成的窦道往往合并有颅内感染。金黄色葡萄球菌是引起囊内感染最常见的茵群，其次为革兰阴性杆菌。严重的囊内感染可形成脓肿。后者除产生压迫效应外，还可引起败血症。皮样囊肿切除后，仍然有复发的几率，复发的几率取决于切除的程度。一项包含33例颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的研究显示，全切除术的术后复发率为9%[6]。因此，皮样囊肿切除后尤其是次全切除的患者应当定期随访。

参考文献

1. 王忠诚, 王忠诚神经外科学.

2. Liu JK, G.O., Salzman KL, Schmidt RH, Couldwell WT, Ruptured intracranial dermoid cysts: clinical, radiographic, and surgical features. Neurosurgery, 2008. 62(2):377-84.

3. Wulfovich S, T.S., Levy M, Crawford JR, Incidental cerebellar dermoid cyst mimicking low grade glioma in a teenager. BMJ Case Rep, 2021. 22;14(2):e241227.

4. Jamal O, M.M., Laidi A, Misbahi T, Haouas MY, Chellaoui A, Bertal A, Hilmani S, Ibahiouine K, Naja A, Lakhder A, Rupture of a dermoid cyst in the subarachnoid space: a case report. Ann Med Surg (Lond), 2024. 86(4):2366-2369.

5. Stendel R, P.T., Lehmann K, Kurth R, Suess O, Brock M, Ruptured intracranial dermoid cysts. Surg Neurol, 2002. 57(6):391-8.

6. Lynch JC, A.A., Pereira C, Nogueira J, Gonçalves M, Lopes H, Surgical strategy for intracranial dermoid and epidermoid tumors: An experience with 33 Patients. Surg Neurol Int, 2014. 5:163.

7. Raghunath A, I.D.B., Bhat DI, Somanna S, Dermoid cysts of the posterior fossa--morbid associations of a benign lesion. Br J Neurosurg, 2013. 27(6):765-71.

图文 郭宇航

审核 李    群

终审 苏志鹏

编辑 张伟忠