今天为大家分享的是，由中山大学肿瘤防治中心柯超教授团队带来的左侧额眶颧入路切除中颅底软骨肉瘤，欢迎阅读、分享！
病人基本情况
患者男性，42岁，1个月前无明显诱因出现视物重影，持续数天后症状自行缓解。查体：无神经功能异常体征。完善颅脑MR、CT、DSA，经影像科会诊后，考虑左侧中颅底-斜坡软骨肉瘤，不除外海绵状血管瘤。
术前MR T1
术前MR T2 Flair
术前MR T1增强
术前MR T1增强
术前MR T1增强
术前MR DWI
术前MR SWI
术前CT（骨窗）
术前DSA
术中情况
左侧眶颧入路肿瘤显微切除术，术前放置腰大池引流，术中缓慢释放脑脊液后于硬膜外切除肿瘤。
术后情况
肿瘤切除满意，术后病理：核稍增大的细胞呈梁索状或片巢状分布，细胞胞浆丰富，其内可见空泡，核圆形或卵圆形，核分裂像不易找到，间质呈粘液软骨样，结合免疫组化结果，病变符合软骨源性肿瘤，结合影像表现，考虑软骨肉瘤I级。
免疫组化：CK(AE1/AE3)(-)，S-100(单)(+)，EMA(-)，Brachyury(-)，S0X9(+)。
患者术后轻度左侧面部麻木，无其他神经功能障碍，无脑脊液漏，术后一周出院，预约放疗。
术后17天 DWI
手术录像
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手术体会
手术入路：额眶颧入路，可较好的经中颅底切除肿瘤；术中放置的腰大池引流方便颞叶牵拉获得操作空间；术中前床突硬膜外磨除并非必须。
肿瘤切除：肿瘤质地脆，术中出血主要为肿瘤渗血，沿肿瘤边界由浅到深切除待肿瘤切除后即可止血；术中海绵窦方向肿瘤切除后的静脉出血明胶海绵压迫即可；沿肿瘤边界切除注意保护裸露的颈内动脉岩骨段；术中需适当磨除残存的破坏骨质，切除残留凹凸骨质中肿瘤。
讨论
软骨肉瘤常见发病年龄为40岁到75岁，男女发病率无明显差异。软骨肉瘤是由软骨基质形成的恶性肿瘤，包括了一组不同的肿瘤，根据恶性程度由低到高分为软骨肉瘤I级、软骨肉瘤II级、软骨肉瘤III级、骨膜软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤、去分化型软骨肉瘤。根据肿瘤起源部位分为：① 原发性或中央性病变（起源于髓腔），通常由具有正常软骨外观的骨组织转化而来；② 继发性或周围性肿瘤（起源于骨膜），由先前存在的良性软骨病变发展而来。原发性中央性软骨肉瘤约占所有骨恶性肿瘤的20%，约占所有软骨肉瘤的90%。遗传学上，原发性和继发性软骨肉瘤均与IDH1、IDH2突变有关，检出率约为50-60%。
颅底低级别软骨肉瘤的影像学表现有以下特点：1. 高分辨率CT表现为虫蚀样骨质破坏，常伴有点状、不规则斑片状钙化。2. 对于MRI扫描，T1WI呈均匀等信号，T2WI呈明显不均匀高信号，增强后呈不均匀轻中度强化，DWI弥散不受限。3. MRS Cho峰/Cr峰比值小于1，无明显NAA峰。
软骨肉瘤的治疗方案取决于组织学分级和病灶部位。低度恶性和间室内软骨肉瘤1可采取广泛切除或病灶内切除。对不能手术切除或者肿瘤复发的患者，可以进行放疗，但其治疗意义尚缺乏充分数据支持。化疗对软骨肉瘤通常无效。靶向药物可用于部分软骨肉瘤的治疗。多激酶抑制剂帕唑帕尼可用于治疗不能切除或转移的经典型软骨肉瘤。IDH1抑制剂艾伏尼布可用于治疗IDH1突变的经典型或去分化型软骨肉瘤。
软骨肉瘤组织学分级是极为重要的预后因素。软骨肉瘤I级局灶侵袭，罕见转移，局部复发与肿瘤发生部位密切相关，难以完全切除的肿瘤复发率高，局部复发率为7.5%~11%，约10%复发中心型病灶进展至更高级别的软骨肉瘤，5年生存率约80%。去分化型软骨肉瘤容易出现转移（19.8%），中位生存期仅约11个月。
1对于恶性骨肿瘤，完全位于骨内的称为间室内肿瘤，而穿透骨皮质的称为间室外肿瘤。
参考文献
1. 刘斯润, 蔡香然, 邱麟. 新版(2020) WHO骨肿瘤分类解读. 磁 共振成像, 2020, 11(12): 1086-1091
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3. 姜梦达, 刘玉, 陶晓峰, 李开成. 高分辨率CT、常规及功能MRI对颅底低级别软骨肉瘤的诊断价值[J]. 分子影像学杂志, 2021, 44(2): 213-218.
4. Suster D,Hung YP, Nielsen GP.Differential Diagnosis of Cartilaginous Lesions of Bone[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2020,144(1):71-82.
专家简介
柯超 副主任医师
中山大学肿瘤防治中心神经外科主诊教授，副主任医师，博士生导师，第九届“羊城好医生”
熟练运用显微镜和内镜技术切除复杂颅脑肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、胶质瘤、颅咽管瘤等），在颅底肿瘤显微及内镜手术方面积累了丰富的经验，年均主刀完成手术约200台次
主持国家自然科学基金及广东省自然科学基金面上项目等3项科研项目，以第一或通讯作者在 Neuro-Oncology等期刊发表论SCI论文10余篇
主要学术任职为：中国医师协会脑胶质瘤专业委员会手术及相关技术专业委员会委员，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脑脊膜瘤学组委员，中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会青年委员，广东省医师协会神经外科医师分会青年医师专业组委员，广东省医学会老年医学分会老年免疫学组委员，广东省中西医结合学会神经肿瘤专业委员会委员
段昊 副主任医师
中山大学肿瘤防治中心神经外科，副主任医师，硕士生导师
临床医学博士，国家公派美国宾夕法尼亚大学联合培养博士。致力于脑肿瘤临床诊治及转化研究
主持国家自然科学基金、广东省青年基金等，以第一/共同第一作者在《Nature Communications》、《中华医学杂志（英文版）》等国内外学术期刊发表论文10余篇，授权发明与实用新型专利6项，多次在美国及欧洲神经肿瘤会议学术报告
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