提示
前言
作为神经外科的组成部分,颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值,尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫,对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重,甚至影响其一生。自453期开始,总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作,尤其是王勇杰副主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结,介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题,希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流,以不断提高其治疗效果和水平。
病史简介
该病例是笔者于下乡期间在衢州市第二人民医院(浙大二院衢州分院)完成的,病例资料由当地医院提供。
患者,男,59岁,因“左侧反复颜面部抽动6年”入院。
患者6年前开始出现左侧颜面部抽动,表现为口角和眼周肌肉不自主抽动,能自行缓解,持续时间不长,诊断为“面肌痉挛”,药物治疗后有所好转,近期症状加重,抽动发作频率增加,严重时睁眼困难,影响生活。
查体:可见病人频繁出现左侧眼周和口角肌肉不自主规律性抽动。
入院后完善面神经MRI提示“左侧椎动脉和小脑前下动脉压迫面神经脑干起始部”(图1)。
图1. 术前表情和MRI检查。A. 术前患者面肌痉挛发作时可见左侧眼睛无法睁开,左侧口角上提;B-D. 术前MRI提示左侧椎动脉(蓝色箭头)和小脑前下动脉(红色箭头)压迫面神经(黄色箭头)。
诊疗经过
患者长期面肌痉挛,症状典型,药物保守治疗效果不佳,手术指征明确。
术前连接面神经电生理监测,面神经颧支刺激和下颌缘支刺激分别诱发口轮匝肌和眼轮匝肌异常肌反射(abnormal muscle response,AMR)。手术采用右侧侧卧位,标记左侧乙状窦后直线小切口,松解后组神经表面蛛网膜,抬起小脑绒球,充分暴露面神经出脑干区,可见椎动脉和小脑前下动脉压迫面神经根部,取涤纶片垫开后,再次激发电生理监测,发现颧支刺激后口轮匝肌AMR波消失,但下颌缘支刺激眼轮匝肌仍有小波幅AMR引出。继续探查面神经周围,见椎动脉与面神经脑池段全程伴行,并将面神经推向头端,将椎动脉与脑池段面神经垫开,AMR波彻底消失(图2)。术后患者面肌痉挛症状彻底缓解,未出现面瘫或听力下降等并发症,CT复查术区无出血,小脑无挫伤,予早期下床活动,1周左右出院回家(图3)。
图2. 术中操作和电生理监测。A.涤纶片(红色圆圈)垫开椎动脉(蓝色箭头)和小脑前下动脉(红色箭头),解除对面神经脑干起始部的压迫,面神经(黄色箭头)被血管压迫移向上端。此时,图C中刺激面神经颧支引起口轮匝肌的异常肌反射波(白色眶,绿色箭头)消失,从12:07:43开始波形恢复正常,图D中刺激面神经下颌缘支引起眼轮匝肌的异常肌反射波(白色眶,绿色箭头)波幅下降,12:07:35至12:09:41仍然可见小幅度的异常肌反射波(蓝色箭头);B. 涤纶片(红色圆圈)垫入面神经下方,将腹侧的椎动脉彻底垫开,图D中刺激面神经下颌缘支引起眼轮匝肌的异常肌反射波(白色眶,绿色和蓝色箭头)从12:16:52开始彻底消失。
图3. 术后CT复查和患者表情。A. 术后CT复查提示术区无出血,小脑无挫伤;B.患者术后症状彻底消失,表情自如无面瘫。
讨论
面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)是指面部肌肉反复出现阵发性、不自主的抽搐,主要累及眼轮匝肌和口轮匝肌,以单侧为主,双侧发作少见,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛症状可分为典型和非典型两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部等下部表情肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,逐渐向上发展最后累及眼睑和额肌[1]。该病好发于中老年,女性略多于男性,女性发病率为14.5/10万人,男性为7.4/10万人,近年来发病年龄有年轻化趋势[2]。
原发性HFS主要是因为面神经出脑干区(Root Exit Zone,REZ)受小脑前下动脉、小脑下后动脉或椎动脉等压迫所引起的,需仔细鉴别排除占位性病变、贝尔面瘫、病毒感染等继发性因素[3]。关于面肌痉挛的发病机制,主要存在以下两种假说:1)“短路假说”或称“周围学说”:面神经REZ区神经纤维无髓鞘包裹,仅由少突胶质细胞缠绕,长期受血管压迫容易受到损伤,导致暴露的神经轴突相互接触,发生跨突触传递的异位冲动进而引发面部肌肉抽动[4-6];2)“点燃假说”或称“中枢学说”:REZ区受血管压迫,血管的搏动性刺激产生逆行冲动,诱使面神经核兴奋性增高并使得激活突触,从而引起临床症状[7,8]。
HFS患者在发病初期可选用卡马西平、奥卡西平等药物治疗,但效果往往有限。A型肉毒毒素(botulinum toxin A)注射可使得症状完全消失,但等3-6月后药效逐渐消失,症状会再次出现。微血管减压术(Microvascular Decompression,MVD)通过在显微镜下将压迫血管和面神经隔开,能够实现HFS彻底治愈,对于症状严重、影响日常工作生活、手术意愿强烈的患者,是首选的治疗手段。据报道,MVD治疗HFS有效率高达90%~98%,复发率在3%-10%之间[9]。
但是,在实际临床工作中,不同术者的手术效果往往参差不齐。根本原因在于术中电生理监测技术的规范应用和手术过程中的细节处理。术中电生理监测对于判断责任血管和减压是否充分具有重要的参考价值,指南强烈推荐术中实时进行 AMR、ZLR及BAEP等监测[1,10-12]。AMR,又称侧方扩散电位 (lateral spread response,LSR),通过记录电刺激后面部表情肌的电活动变化,能够在术前辅助HFS诊断,在术中评估责任血管的压迫程度和减压效果。术中听觉脑干诱发电位 (brainstem acoustic evoked potential,BAEP)监测则有助于评估听力是否受损,从而帮助医生判断手术对听力的影响。在实际手术过程中,由于大多数病变血管位于面神经REZ区的腹尾侧,因此应采用小脑绒球下入路以充分显露该区域。文献中根据面神经的受压部位将其分为4个区:I区为面神经从脑延沟发出段,II区为走形在脑桥表面的面神经段,III区是面神经离开脑干进入脑池的一段,IV区即脑池段面神经[13,14]。手术中应对面神经全程进行探查,大部分血管神经交互发生I-III区,是需要重点显露和减压的区域,如减压后AMR波形仍未消失,则建议再次仔细全程探查,避免血管遗漏[1]。在上述原则指导下,MVD对HFS的治疗效果应接近100%。
回顾本期周刊展示的手术病例,术前阅片明确提示椎动脉和小脑前下动脉压迫了面神经REZ区,在手术中也证实如此,但在对REZ区彻底减压后,AMR波未完全恢复正常,说明仍然存在未缓解的压迫位点,继续对IV区进行探查,明确椎动脉从腹侧面对面神经脑池段产生压迫,予垫片隔开后,AMR波完全消失,术后患者症状也确实完全缓解。充分体现了规范电生理监测对MVD手术的指导价值。
参考文献
往期回顾
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