【浙二神外周刊】第461期：岩枕经乙状窦入路保全颅神经下全切颈静脉孔区神经鞘瘤一例（颅神经及周围神经损伤系列九）

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提示

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前言

作为神经外科的组成部分，颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值，尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫，对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重，甚至影响其一生。自453期开始，总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作，尤其是王勇杰副主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结，介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题，希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流，以不断提高其治疗效果和水平。

病史简介

患者，女，34岁，因“右侧耳鸣伴耳道流液半月”入院。

患者半月前因右耳道进水后出现耳鸣不适，伴耳道流液，至当地医院查头颅MRI和CT提示右侧颈静脉孔区占位伴周围骨质破坏，神经鞘瘤首先考虑。

查体：右侧听力粗测减退，声音无嘶哑，悬雍垂两侧对称，咽反射存在。

入院后完善术前检查评估，电测听提示右侧传导性听力减退，增强MRI提示“右侧颈静脉孔及小脑延髓池见异常肿块影，并向上颈部延伸”，薄层CT扫描提示“右侧颈静脉孔区见软组织密度肿块影，局部骨质呈受压吸收改变”（图1）。

图1. 术前电测听、MRI和CT检查。A. 电测听提示右侧传导性听力减退；B.术前MRI T1增强相提示部分肿瘤占据小脑延髓池，对延髓局部形成压迫；C.肿瘤占据颈静脉孔，导致颈静脉孔扩大，呈颅内外骑跨式生长；D.肿瘤长入上颈部，前内侧可见颈内动脉；E.冠状位扫描可见肿瘤位于颅内、颈静脉孔、上颈部，呈骑跨式生长（红色圆圈）；F.MRV提示右侧乙状窦不发达（箭头）；G.术前CT提示右侧岩骨和斜坡骨质破坏，颈静脉孔和舌下神经管均受累（红色圆圈）。

诊疗经过

经科室讨论，患者右侧颈静脉孔区占位，呈骑跨式生长，颅内部分已经对延髓产生压迫，手术指征明确，计划采用岩枕经乙状窦入路，争取一期肿瘤全切。

手术全程在面神经和后组神经电生理监测下完成。患者取仰卧位，头转向左侧，取右耳后问号形手术切口，暴露耳后乳突部，于上颈部分离胸锁乳突肌，暴露颈静脉、颈内动脉、副神经和舌下神经，于颈1横突上方探及肿瘤下缘。磨钻行乳突切开术，显露乙状窦，定位前外侧面神经管避免误伤，逐步暴露颈静脉孔区，见肿瘤侵犯颈静脉孔并呈哑铃形分布于颅内外。沿着肿瘤周边，向上方磨除至后半规管水平，向下方磨除颈静脉突和部分枕髁，可见舌下神经管开放，充满肿瘤。打开肿瘤外侧包膜，见黄色肿瘤组织，采用包膜下切除技术，前方深面隔着肿瘤包膜可见颈动脉搏动；舌下神经管内肿瘤切除后，可探见舌下神经电生理信号响应良好，静脉性出血予明胶海绵压迫止血；肿瘤深面侵犯岩骨尖，切除至正常骨质；上方及内侧面可见神经于包膜内走行，尽可能予以保留，刺激包膜见后组神经信号响应良好。为处理颅内肿瘤，结扎并切开乙状窦，推开小脑，于延髓前方见肿瘤组织，延伸进入颈静脉孔，切除肿瘤，于包膜外保留后组神经。镜下全切肿瘤。缝合硬脑膜，腹部脂肪填塞术腔。

术后患者有眩晕不适，1周左右好转出院，术后复查MRI提示肿瘤全切（图3），患者有轻度声音嘶哑，但无饮水呛咳、吞咽功能障碍，日常生活未受到影响。

图2. 术中所见。A.乳突和上颈部显露，可见颈静脉、舌下神经和副神经；B.乳突磨除，摘除乳突尖，开放茎乳孔，彻底磨除迷路下骨质，充分显露颈静脉孔区的肿瘤组织，后方可见完整的乙状窦；C.包膜下切除肿瘤，可见深面正常光滑的包膜组织（红色圆圈）；D.切除侵犯颈静脉突（红色圆圈）的肿瘤组织，至正常骨质；E.沿着颈静脉突向内侧继续切除髁内肿瘤，至显露舌下神经包膜和静脉丛（红色圆圈）；F.切除深面肿瘤直至显露正常的岩尖骨质（红色圆圈）；G.切除颈静脉孔内的肿瘤，直至正常光滑的包膜（红色圆圈）；H.切除颅内肿瘤后，可见后组颅神经完整。

图3. 术后MRI复查。A.T1增强相可见小脑延髓池内肿瘤消失（红色箭头）；B.T1增强相可见颈静脉孔内的肿瘤消失（红色箭头）；C和D.冠状位和矢状位扫描提示原肿瘤全切（红色箭头）。

讨论

后组神经鞘瘤起源于第9至12颅神经，其发病率较低，多为良性肿瘤。根据颅神经来源不同，可简单分为颈静脉孔神经鞘瘤和舌下神经鞘瘤。颈静脉孔神经鞘瘤起源于舌咽神经、迷走神经、副神经，占所有颅内神经鞘瘤的2.9-4.0%，占所有颈静脉孔区肿瘤的10-30%^[1]。由于这些颅神经均走行在颈静脉孔内且相互邻近，因此有时很难区分其来源^[2]。据统计，起源于舌咽神经、迷走神经、副神经的颈静脉孔神经鞘瘤分别占23.6%、13%、5.5%，剩下58%的肿瘤来源未知^[3]。舌下神经鞘瘤起源于舌下神经，发病率更低，仅占所有颅内神经鞘瘤的1%^[1]。后组神经鞘瘤典型的临床表现包括头晕、头痛、听力减退、共济失调和眩晕等，根据受累的神经不同，还会出现吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍、舌后部味觉改变、舌肌萎缩、伸舌偏斜、耸肩无力和颈部活动障碍等^[1][2]。肿瘤在CT上表现为等密度肿块，强化明显，压迫周围骨质，通常引起相应的骨孔扩大^[4]。MRI上表现类似其他神经鞘瘤，T1相呈低或等信号，T2和FLAIR相呈高信号，此外肿瘤可发生囊变和出血，常表现为非均匀强化^[2,4]。

颈静脉孔神经鞘瘤的分型系统较多，大多数都是依据颅内、孔内和颅外受累情况来进行。1988年Kaye等人将其分为3型^[5]：A型，肿瘤位于颅内，可小部分侵入颈静脉孔内；B型，肿瘤位于颈静脉孔内，伴或不伴小部分颅内扩展；C型，肿瘤位于颅外，可小部分侵入孔内或颅内。1988年Pellet等人在此基础上新增了D型，即颅内外沟通型肿瘤^[6]。1995年，Samii等人结合影像学特征和手术治疗方案，将其分为4型：A型，肿瘤主要位于桥小脑角，伴颈静脉孔轻微扩大；B型，肿瘤主要位于颈静脉孔内，可向颅内扩展；C型，肿瘤主要位于颅外，可向颈静脉孔扩展；D型，肿瘤位于颅内、颈静脉孔及颅外，呈哑铃形^[7]。在2015年，Samii将B型肿瘤进一步细分为3型，包括B1型，肿瘤完全位于颈静脉孔内；B2型，肿瘤位于颈静脉孔内，并向蛛网膜下腔扩展；B3型，肿瘤位于颈静脉孔内，并向颞下窝扩展^[8]。2008年，Bulsara、Fukushima等人将颈静脉孔神经鞘瘤分为3型：A型，肿瘤单纯位于硬膜下；B型，肿瘤位于硬膜下及颈静脉孔，呈哑铃形；C型，肿瘤同时位于硬膜下、颈静脉孔及上颈部，呈“三藕节”形^[9]。对于舌下神经鞘瘤，Kaye等人将其分为3型：A型，硬膜下肿瘤；B型，哑铃形肿瘤；C型，颅外肿瘤^[5]；Fukushima等人在2011年补充了D型，即周围型肿瘤^[10]。

后组神经鞘瘤位置较深且隐蔽，周围解剖结构复杂，根治性手术切除仍是其主要治疗方案，手术入路的选择和肿瘤分型密切相关。对于完全位于硬膜下的肿瘤类型（即Kaye A型、Samii A型、Fukushima A型），采用传统的枕下乙状窦后入路即可^[1]；对于肿瘤位于颈静脉孔内伴颅内扩展，或颅内向颈静脉孔扩展，可以采用内镜辅助的乙状窦后入路，必要时联合颈静脉孔上扩展^[11]；对于完全位于颈静脉孔内的肿瘤，可采用迷路下入路，必要时通过面神经前移位，增加对颈静脉球和颈内动脉的控制，同时还可根据具体情况将手术入路扩展到颈部^[12]。最复杂的情况应属颅内外沟通型肿瘤，骑跨于颈静脉孔生长，不同学者提出了不同的解决方案：Takakura等提出经颈静脉入路^[13]，常规高位颈部开放切除颅外肿瘤，经颈静脉突经髁开放颈静脉后壁处理孔内肿瘤，乙状窦后入路处理颅内肿瘤，该入路从后外侧到达颈静脉孔，从而避免进行乳突切开；George提出髁旁入路^[14]，通过磨除部分乳突和颈静脉突，从后下方显露颈静脉孔区，从而避免对枕髁进行磨除；Samii教授引入内镜技术，扩大了经乙状窦后和经颈部入路的操作视角，以更加微创的方式对颈静脉孔内肿瘤进行显露和切除^[8]。

Sanna教授通过对Fisch入路进行改良，提出了岩枕经乙状窦入路^[15][16]，采用耳后C形皮肤切口，暴露C1横突并显露上颈部血管神经，通过切除乳突、磨除迷路下骨质显露颈静脉球部，枕下开颅暴露乙状窦后硬膜，进一步通过结扎并横断乙状窦进入硬脑膜下，非常适合呈骑跨式生长的颈静脉孔区神经鞘瘤，也适合少部分C1型颈静脉球瘤。但是该入路需离断乙状窦，因此术前需严格评估两侧颈静脉回流情况，同侧优势、对侧横窦/乙状窦缺如或不发达者，则不适合采用该入路。本病例肿瘤呈骑跨式生长，颈静脉球部、岩骨、枕髁骨质均破坏明显，肿瘤侧乙状窦不发达，因此采用岩枕经乙状窦入路，手术操作空间大，显露无死角，充分体现了颅底外科以骨质换空间的理念。同时，为保护后组颅神经，我们采用膜下切除技术，术后患者神经功能基本保留，恢复快，极大程度上保障了日常生活质量。

参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生应旦整理，王勇杰副主任医师审校，张建民主任终审）

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