今天为大家分享的是，由攀枝花市中西医结合医院鄢克坤主任医师带来的国内首例手术报道--原发性低颅压综合征之脑脊液-静脉瘘的诊断和治疗，欢迎阅读、分享！
原发或自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种少见或者罕见的致残性疾病，目前认为其发病率为5/10万，发病比例女性略多于男性，大约为2:1，发病年龄多在40岁左右，但无绝对年龄豁免，上至七八十岁老人，下至幼童均可发生。
该病由于各种各样的原因，国内普遍认识不够，导致误诊率极高，即使认识到了，也源于相关诊疗单位没有系统的诊疗方案，造成患者诊治延迟或者错误，导致久病不愈、或出现长期严重并发症，严重影响工作和生活，个别患者甚至因此重残或者死亡，导致严重的悲剧。
要正确诊治这一疾病，首先需要明确该病的瘘口分型，根据分型决定治疗方案，才能避免造成不必要的健康和经济损失。对这一疾病本人已经有多篇文章进行科普，经常关注我公众号的朋友会有相当了解，今天我们来聊一聊一类少见的SIH瘘口分型，即脑脊液-静脉漏（CVF）。
目前国际上通常根据Schievirk等的理论将SIH的脑脊液瘘口分为4类，见下表。
据估计，CVF约占SIH的2.5%左右，但实际可能不止。
脑脊液-静脉瘘（CVF）是原发性低颅压（SIH）脑脊液脊柱瘘中极少见类型（III型），约占SIH的2.5%，但据国外一些系列报到在顽固性SIH中CVF可占到20%左右，但在国内目前几无研究报到。CVF是指蛛网膜下腔内脑脊液通过有缺陷的硬脊膜直接和椎管静脉（丛）沟通，导致脑脊液直接从静脉系统流出蛛网膜下腔，产生低脑脊液容量，从而导致相关早期颅内低压症状。
今天我们以1例患者因该病2次住院的实际病例来浅析这一疾病，该CVF的诊断为国内第二例公开报道，而手术治疗则为国内第一例报道。
案例
患者，男，57岁，因“体位性头痛1+月”于2024年3月27日入攀大附院（攀枝花市中西医结合医院）神经疾病中心。入院查体：神清合作，有体位性头痛，余无明显神经系统阳性体征。
上述MRI影像符合急性期原发性低颅压综合征影像改变。
因未发现明确脑脊液漏，遂以保守治疗，患者头痛症状很快缓解出院（4月7日），并于成都某医院按低颅压综合征输液十天后（4月19日）出院，患者无明显头痛，仅感左侧头部紧扯感，后正常上班，期间无其余特殊不适。2周前患者突感再次头痛，但强度不重，与体位无关，躺下后头痛无缓解，也无其余特殊不适症状。患者于10天前到我院门诊就诊，患者自诉除轻微头痛外无特殊不适，予以头部MRI平扫+强化，提示颅内双侧有急性硬膜下出血，但未发现其它低颅压相关的脑影像异常，如下图。
从上两图看，患者脑MRI已经没有上次入院时典型的低颅压脑影像表现。患者再次入院后行全脊柱扫描和第二次水成像检查，扔提示在T6-7和T9-10两处有神经根袖憩室，未见脑脊液漏，见前图。5月14日，为患者行了脊髓CT造影，除之前的两处憩室外无异常发现，仍未见脑脊液漏的证据。
至此，我们不得不转换思维，考虑有CVF存在的可能，再次和患者沟通后行动态CTM检查。因患者较为信任和合作，检查很快进行，结果提示为右侧T6-7的CVF，见下图。
至此，该患者终于明确诊断为“原发性低颅压综合征（SIH），脑脊液-静脉瘘（CVF）”。
鉴于该型瘘很难保守或者血贴治愈，经和患者充分沟通后，拟行开椎CVF夹闭术。
手术采用全麻俯卧位，右侧旁正中半椎板入路，暴露T6-7椎板，显露脊髓硬脊膜囊，并寻找责任血管。术中保留正常神经根，对畸形引流血管采用动脉瘤夹在神经根上、下方双重夹闭。
术后患者经过常规治疗，恢复顺利，无任何并发症，并在术后第九天按照与术前造影完全相同的程序复查脊髓造影，提示静脉瘘之畸形血管消失。
患者颅内少量血肿予以口服阿托伐他汀促进吸收，患者无明显不适症状。
总结
01
而CVF是一种脑脊液-椎旁静脉血管的异常，没有真正的瘘口，该型仅能通过开椎手术治愈。目前国内仅宣武医院神经内科王震等报道过1例CVF的保守治疗，而作为其终极解决方案的开椎手术国内之前尚无报道，我们该例报道为国内该手术第一例报道，填补了此领域内的国内空白，也将为国内广大遭受该类疾病痛苦折磨的患者提供福音。此类手术如由富有经验的神经脊柱外科医生执行，手术是安全有效的。
02
SIH的症状多样，特别是进入慢性期后很难识别。鉴于此，一定要在急性期积极处理好，因此时诊断和治疗都相对容易，而且一定要找有经验的医疗单位和医师，以减少误诊和漏诊。不建议盲目的保守或者盲贴，一旦急性期没有处理好，进入慢性期后有时难以确定是后遗症还是慢性期症状；瘘口没有处理好可能在未来出现致命、致残的隐患。
03
由于慢性期后瘘口常为慢漏或者间断漏，其症状和影像均不典型，可能需要多次反复检查或者不同的检查方式结合才能找到瘘口，需要相当的经验和耐心，这一点患者和医师都要有心理准备。
专家简介
鄢克坤 主任医师
攀枝花市中西医结合医院
中华医学会四川神经外科分会第一、二届青年委员
四川抗癫痫协会理事
四川神经外科功能学组委员
先后到北京神经外科学院（北京天坛医院）、以色列特拉维夫Sourasky medical center、北京三博脑科医院等进修学习，并多次参加国际国内大型学术会议交流。先后在SCI杂志、国家级及省级杂志等发表论文十余篇。担任《神外资讯》编辑并发表多篇编译及原创文章
专业擅长：颅脑创伤，脑血管病，中枢神经系统肿瘤（含颅底、椎管肿瘤），癫痫的药物及手术治疗，顽固性头痛及周围神经病的诊断及手术治疗，复杂颅神经疾患的手术治疗，多学科疾病（原发性高颅压、特发性低颅压、致残性眩晕、耳鸣）等的手术治疗
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