今天为大家分享由上海冬雷脑科医院神外二科张学军、刘旻谛、郑佳佳、霍俊峰、衡东阳、江亦诚、毕玉善、张海珍、曾凡凤带来的：神经内镜经鼻蝶入路切除海绵窦血管平滑肌瘤一例，欢迎阅读、分享！
概述
血管平滑肌瘤（Angioleiomas，ALMs）属于间质来源的良性肿瘤，常见发生于中年女性，表现为下肢皮下软组织结节
成分为成熟的平滑肌细胞，以及大量的血管成分
颅内罕见
大多数颅内病变位于硬膜，至少位于神经轴外，如海绵窦硬膜
ALM多见于成人，在女性高发，单发于腿、脚皮下或真皮深部，常因肌肉收缩而疼痛
世界卫生组织2002年的软组织肿瘤分类将ALM列为一种单独的肿瘤类型。组织学特征主要成分为疏松的平滑肌束分割的大量血管腔道，成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间，杂有数量不等的胶原
影像学特点
CT等密度团块影
MR-T1等信号或者低信号
MR-T2高信号
MR增强不均匀强化，“火焰状”
病理特点
病理改变：血管明显，管腔通常是扁缩的，但在海绵状血管平滑肌瘤，管腔可以扩大；血管壁平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性；通常分为三型：实体型、海绵型、静脉型，周围病变多为实体型，而颅内病变则多为海绵型
常见基质玻璃样变或粘液变性，少见成熟脂肪细胞，异型性、核丝分裂相、坏死少见
肌细胞生物标志平滑肌肌动蛋白SMA（smooth muscle actin）阳性，血管内皮细胞CD34阳性，免疫组化结果对于诊断起关键作用
病例简介
张XX，40岁，女，因“反复头痛、左眼胀痛伴复视1年，加重2月”就诊。
查体：神志清楚，左眼畏光，复视。
CT提示左侧中颅窝鞍旁等密度占位病变。
MR提示左侧中颅窝海绵窦内占位，增强不均匀，病变中央区域强化明显。
诊断：中颅底占位（左侧海绵窦、颞部，海绵状血管瘤？神经鞘瘤？）。
手术方案：神经内镜导航下经鼻蝶入路颅底肿瘤切除术。
术中发现肿瘤海绵状，质地较韧，血供丰富，有包膜。
治疗效果：肿瘤全切，头痛眼胀痛明显改善，复视消失。
术前影像
MR平扫
MR增强
手术视频
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术后CT复查
术后72小时复查磁共振
术后病理结果
术后5月复查MR
讨论
1. 该病变定位于左侧海绵窦占位，累及鞍内及左侧中颅窝，容易误诊为海绵状血管瘤或者垂体瘤；
2. 该病变CT上为等密度团块影，周围骨质膨胀性改变，无太多特异性；
3. 磁共振检查平扫特异性不大，但是增强扫描具有特异性，呈“火焰状”改变；
4. 病变治疗方式有活检术、肿瘤切除术、立体定向放射治疗等；
5. 病变累及鞍内部分较少，大部分由海绵窦向颅内生长，因此，手术选择开颅手术，是经典的传统的方式，但是，创伤较大，由海绵窦走行的神经（动眼神经、外展神经、滑车神经、三叉神经第一支第二支损伤难以避免），且病变血供丰富，颈内动脉损伤也是有可能；肿瘤残留可能性较大；且病变位于左侧，可能影响语言功能及视辐射；
6. 手术选择神经内镜经鼻蝶入路，因为颈内动脉被肿瘤推挤位于肿瘤的底部靠内侧，是该手术入路最大的干扰，也是手术最大的难处和风险所在；
7. 内镜经鼻蝶手术，术中需要充分暴露左侧颅底，做好颈内动脉保护；
8. 我们采取电凝肿瘤+分离肿瘤界面结合，逐步缩小肿瘤体积，显露分离肿瘤与周围组织的界面，最后血供不丰富的情况下，分块全切肿瘤；
9. 颈内动脉保护完好，术中肿瘤外上极处位于外侧裂池近端，仅有蛛网膜与颅内隔离，因此，有低流量脑脊液漏，人工脑膜加自体带蒂粘膜病颅底重建非常必要。
参考文献
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Lijun, Sun,Yan, Zhu,Hong, Wang.Angioleiomyoma, a rare intracranial tumor: 3 case report and a literature review.[J].World journal of surgical oncology.2014.12216.
Jing Y,Li Q,Ma F.Primary angioleiomyoma in the sellar region: a case report and literature review.[J].Clinical neuropathology.2010,29(1).
近期门诊复诊
眼球活动正常，无复视
小结
1. 颅内血管平滑肌瘤ALM罕见，容易误诊、漏诊；
2. 磁共振增强扫描有助于明确诊断；
3. 病变是良性肿瘤，预后一般较好；
4. 病变血供丰富，有包膜；
5. 海绵窦的ALM，术中切除需保护好颈内动脉；
6. 经鼻蝶入路切除本例海绵窦ALM，效果满意。
专家简介
张学军 教授
上海冬雷脑科医院
冬雷脑科医院神外二科主任，核心主诊专家
中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员
上海市医学会神经外科专科分会第十一届委员会肿瘤学组委员
世界华人神经外科协会脊髓脊柱专业委员会委员
中国研究型医院学会脊柱脊髓专业委员会青年委员
中国非公立医疗机构协会脊柱脊髓专业委员会委员
上海市社会医疗机构协会神经外科分会常务委员
冬雷脑科医院神经内镜中心负责人
冬雷脑科神经脊柱诊疗中心负责人
从事神经外科工作20年，对颅脑脊髓肿瘤、脊髓脊柱专科疾病的诊治具有丰富的经验。师从知名的颅底脑干肿瘤专家首都医科大学附属北京天坛医院张俊廷教授
擅长显微技术及神经内镜技术治疗脑脊髓肿瘤，尤其是擅长颅底脑干脑深部等高难度肿瘤等疾病的显微内镜微创手术治疗。发表论文10余篇
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