2024年06月18日发布 | 871阅读
脑肿瘤-神经鞘瘤
功能-颅神经疾患

【浙二神外周刊】第460期:岩骨次全切除术切除复发面神经鞘瘤一例(颅神经及周围神经损伤系列八)

应才迪

浙江大学医学院附属第二医院神经外科

王勇杰

浙江大学附属第二医院

张建民

浙江大学医学院附属第二医院

达人收藏、周刊收录2项荣誉
































































































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提示

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前言


作为神经外科的组成部分,颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值,尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫,对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重,甚至影响其一生。自453期开始,总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作,尤其是王勇杰主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结,介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题,希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流,以不断提高其治疗效果和水平。


病史简介


患者,男,45岁,因“右侧面神经鞘瘤术后面瘫5年”入院。


患者5年前因右侧面瘫至当地医院就诊,完善检查后发现右侧乳突内占位,行肿瘤切除术,术后病理提示“神经鞘瘤”。术后患者遗留完全性面瘫,行针灸、中药治疗后均未见好转,遂至我院门诊就诊,为进一步治疗收治入院。


查体:右侧额纹变浅,闭眼不全,右耳粗测听力下降,口角左偏,面神经HB VI级。


入院后完善术前检查评估,电测听提示右侧传导性耳聋,增强MRI提示“右侧颞部神经鞘瘤术后复查,面神经管走行区强化灶,肿瘤复发可能”,薄层CT扫描提示“右侧颞部神经鞘瘤术后复发,面神经管破坏,走行区软组织密度影”(图1)。


图1.  术前电测听、MRI和CT检查。A. 电测听提示右侧传导性听力减退;B.术前MRI T2相提示条状稍高信号影(红色圆圈);C.术前MRI T1平扫相提示沿着面神经走行方向分布的稍低信号占位;D.横断位增强相提示肿块强化;E和F.冠状位和矢状位可见条索状占位强化明显;G.CT可见外耳道后壁骨质已被肿瘤破坏,听小骨被肿瘤包绕。


诊疗经过

经科室讨论,患者右侧面神经鞘瘤术后5年,一直未规律复查,本次入院本来计划针对面瘫进行手术,恢复患者口角运动功能,但完善MRI检查后发现术区肿瘤复发,最长径达5cm,手术指征符合,故先行肿瘤切除,争取一期肿瘤全切。


因患者耳囊结构尚存,但前次手术及肿瘤侵犯导致外耳道骨质严重破坏,且听小骨被肿瘤包裹,肿瘤向前方延伸进入咽鼓管,为实现肿瘤全切,采用岩骨次全切除术,取右耳后C形手术切口,离断外耳道并进行双层缝合,见肿瘤侵犯并突破鼓膜,外耳道后壁不完整,肿瘤从缺损骨质处长出。扩大乳突骨质切除范围,并逐步降低外耳道,分离并切除鼓环结构,去除外耳道上壁和后壁,并磨除部分鼓骨扩大显露,见肿瘤沿着面神经管走行区域分布,充满乳突腔,茎乳孔明显扩大,电生理监测无面神经信号响应。肿瘤包绕听骨链,且锤骨和砧骨已不完整,予以摘除,小心保留镫骨底板。先分离肿瘤远端,已侵犯腮腺,分离后可见面神经远端从肿瘤穿出,离断后切除肿瘤下极。小心将肿瘤从耳蜗和半规管上剥离,可见外侧半规管表面少量骨质缺损,同时少许肿瘤长入圆窗,予以清除。肿瘤近端沿着膝状神经节侵犯中颅底,并向前突入咽鼓管,扩大周围骨质磨除范围,将肿瘤与正常的迷路段面神经予以离断,肿瘤全切,并将受累的乳突骨质彻底磨除。缺损的外侧半规管取颞肌筋膜覆盖,外覆骨粉,取腹部脂肪填塞术腔(图2)。因患者已长时间完全性面瘫,失去神经重建机会,未取移植神经修复面神经。


术后患者有眩晕不适,1周左右好转出院,术后复查MRI提示肿瘤全切(图3),无新增神经功能障碍。


图2. 术中所见。A.乳突开放后初步显露肿瘤组织,箭头所指为已经被磨低的外耳道;B.打开茎乳孔,彻底分离侵犯腮腺的颅外段肿瘤,可见颅外段面神经从肿瘤中穿出;C.抬起肿瘤,可见被肿瘤组织包绕的镫骨;D.小心去除镫骨,保留镫骨足板;E.外侧半规管部分骨质已被肿瘤破坏,从半规管前方、耳蜗上方切除残余肿瘤后,可见迷路段面神经;F.肿瘤全切后的术野显露。


图3. 术后MRI复查。A.T2相可见术区脂肪填塞(红色圆圈);B,C.T1平扫和增强对比术区无异常强化(红色圆圈为脂肪,红色箭头为原肿瘤占位区域);D,E.矢状位和冠状位提示原肿瘤信号消失(红色箭头),肿瘤全切。


讨论


根据病变累及的解剖部位分类,面神经鞘瘤可分为颅内段面神经鞘瘤(桥小脑角)、颞骨内段面神经鞘瘤(内听道、迷路段、膝状神经节、鼓室段和乳突段)和颞骨外段面神经鞘瘤(茎乳孔至腮腺)[2]。颅内段面神经鞘瘤主要累及桥小脑角区,约占10%,在临床表现和影像学上与前庭神经鞘瘤类似,其最佳治疗策略仍存在争议,取决于临床表现、肿瘤大小、面听神经功能等因素[3]。颞骨内段面神经鞘瘤最为常见,通常表现为进行性加重的面瘫,需与特发性面瘫相鉴别[4],其他症状如听力障碍、耳鸣、耳痛、前庭神经功能障碍等均取决于肿瘤的部位与大小[5]。有研究表明,绝大多数(约80%)颞骨内段面神经鞘瘤累及膝状神经节,并沿着面神经走行向其近端或远端延伸[4]。颞骨外段面神经鞘瘤相对少见,约占9%[6],常表现为局部肿块,由于肿瘤呈偏心性生长,面神经功能相对较好,其中约20-27%发生周围性面瘫[7]。其中腮腺段面神经鞘瘤首发症状常为腮腺内肿块,需与其他腮腺肿瘤鉴别,诊断依赖于术中病理[8]


常用于面神经鞘瘤的手术入路包括经迷路入路、经乙状窦后入路、经中颅窝入路、经乳突入路、经腮腺入路及联合入路等。对于面神经功能HB>Ⅲ级的面神经鞘瘤,完全手术切除+面神经重建是最佳的手术方式[1],其手术入路需综合面神经受累节段、骨质破坏范围、临床表现等因素进行选择。


经迷路入路和经乙状窦后入路常用于主要累及内听道、桥小脑角的面神经鞘瘤[9]。具体入路选择要根据肿瘤位置、大小、与周围结构的关系、术前听力以及面神经功能等来决定[10]。对术前患侧听力较好或仅有患耳单侧听力时,应尽量避免采用经迷路入路,优先选择乙状窦后入路[11]。但对有面神经重建需求的情况,则建议采用经迷路入路。


经中颅窝入路可用于主要累及内听道、迷路段面神经、膝状神经节,而桥小脑角区无肿瘤或肿瘤较小的面神经鞘瘤[12]。该入路可以在不影响听力的情况下,显露内听道段、迷路段和部分鼓室段面神经,在牵拉颞叶后也能对桥小脑角区提供有限的视野。应注意牵拉对脑组织可能造成的损伤,预防术后出现脑组织肿胀、出血、癫痫或脑疝等严重并发症[10]。但该入路在重建面神经方面存在一定的局限,操作空间狭小,面神经残端暴露受限。团队曾采用经该入路切除一例以中颅底占位为主的面神经鞘瘤,并联合经乳突入路显露面神经远端,取腓肠神经进行一期面神经移植重建。


经乳突入路是多数研究中应用最广泛的手术入路[2],可用于累及膝状神经节、鼓室段、乳突段面神经的肿瘤[12],在条件允许的情况下可考虑同期进行听力重建[10]。可以根据肿瘤具体情况,选择骨质磨除的范围,以及与其他手术入路的联合。比如,对于中颅窝占位体积较大的肿瘤,可以联合经中颅窝入路;对于肿瘤局限,有望保留听力的情况,可选择完璧式或开放式的乳突切开术;对于类似本病例的肿瘤,中耳结构被严重破坏,但内耳结构尚完整的,可选择封闭外耳道,彻底切除肿瘤并保留镫骨足板、耳蜗和半规管,以保留部分传导性听力,符合条件者可同期行面神经移植重建,但本例患者长期面瘫,表情肌已经萎缩,即使神经重建也无法起到支配作用;对内耳结构已经破坏,面神经各节段广泛受累者,如第456期周刊所展示的病例(推荐阅读:【浙二神外周刊】第456期:面神经根粘连松解术治疗面瘫后遗症一例(颅神经及周围神经损伤系列四)),可选择经耳蜗入路,对于内侧岩骨和斜坡也有更好的显露,进一步开放内听道、打开乙状窦前硬脑膜,还可处理桥小脑角区病灶;颞骨外段面神经鞘瘤可选择经腮腺入路进行手术,对于同时累及颞骨内段面神经者,可考虑经乳突-经腮腺联合入路[14]


综上所述,面神经鞘瘤通常累及范围较为广泛,单一的手术入路难以适用于所有肿瘤类型,因此,具体手术方案的制订需要结合患者基本情况、肿瘤累及范围、患侧听力及面神经功能等多方面因素,必要时需采用联合入路。


参考文献


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本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生应才迪整理,王勇杰副主任医师审校,张建民主任终审

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