疑难病例
脊柱侧弯生长棒矫形
术者：王凯
病史资料
6岁，女孩
主诉：先天性脊柱侧弯畸形，皮肤巨大占位（神经纤维瘤）
右下肢肌力4级
术前影像学检查
2019-05-05：符合脊柱侧弯畸形
1. 脊柱全长片符合脊柱侧弯畸形。
2. 胸椎MRI提示巨大皮下肿物，脊柱侧弯。
3. 胸椎CT脊柱侧弯。
术前大体
诊断
脊柱侧弯畸形，神经纤维瘤病
手术经过
目的：解决脊柱侧弯畸形，生长棒的手术方式，方便儿童生长过程中调节。
1）2019年5月10日，生长棒植入术，术前术后对比。
术前→生长棒植入→6次调节后全长片正位
翻修手术
2024-01-30：脊柱侧弯畸形加重
手术经过
（1）取后正中原直切口并向下延长(约30cm)至T2-L3水平
（2）皮下部分肿瘤予以送病理；
（3）O臂透视下植入T9、T12-L3双侧椎弓根螺钉、T7右侧椎弓根螺钉、T2-3及T10-11更换新的椎弓根螺钉，余椎弓根发育不良无法植入；
（4）透视见螺钉位置满意，临时棒固定。超声骨刀切除T12-L3椎板及下关节突。上棒，左侧稍加压，右侧稍撑开；
（5）原位锁紧螺钉，C臂透视见钉棒系统位置满意。
术后影像
术后MRI+增强
术后病理
考虑为1型神经纤维瘤。免疫组化及特殊染色结果：
(1号)SOX-10(-)，S100(-)，NF(-)，CD34(弥漫+)，Ki-67(约2%+)；网织纤维(+)，AB/PAS(AB+)。
（患者资料经患者及家属同意仅供专业探讨）
术者说
对于NF1相关脊柱侧弯的治疗仍然存在争论，比较明确的是支具治疗无效，进展迅速，建议手术干预。年龄较小（一般10岁以下）采用生长棒技术治疗。
在神经纤维瘤病脊柱畸形手术中，确定合理的固定节段是一个关键环节。固定节段的选择需要综合考虑以下几个方面：
（1）畸形类型和范围
（2）骨质状况
（3）肿瘤浸润情况
（4）患者年龄和活动需求
年龄较大或活动要求较低的患者，可选择相对短的固定节段。而年轻活跃患者则需要较长固定段以获得足够稳定性。
综合以上因素，神经外科和脊柱外科团队通常会在术前评估时拟定最佳固定节段方案。手术中也可能根据实际情况作出适当调整。总的原则是在矫形需求与并发症风险之间权衡，争取达到最佳疗效。
本例中患儿在多次生长棒调节后出现远端快速进展，因此需要及时手术矫正，考虑到年龄接近青春期生长潜力已经有限，综合考虑选择延长节段矫形，并进行终末融合手术。
神经脊柱中心合影
手术医生介绍
王凯
首都医科大学宣武医院神经外科
神经脊柱中心
副主任医师
博士
毕业于北京协和医学院，在邱贵兴院士指导下获得骨科学博士学位。
对老年退变性脊柱疾病、颈肩腰腿痛及脊柱侧弯的微创治疗有深厚的造诣。AO Spine青年讲师，SICOT中国部青年委员，中国研究型医院脊柱脊髓委员会青年委员。
擅长：脊柱脊髓疾病的微侵袭治疗，包括应用显微神经外科技术微侵袭治疗颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、脊柱侧弯畸形、脊柱脊髓肿瘤、小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位、脊髓空洞、脊髓拴系等。
【出诊时间】周四上午（专家门诊）。
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