目前，巨大听神经瘤的治疗是比较困难的，究其原因主要是肿瘤压迫脑干、小脑半球，与面神经、三叉神经和后组颅神经关系密切，并与它们发生了生物学上的关联，如：建立了血供的联系、软脑膜结构被破坏、神经张力已经达到了神经变性的临界值；脑室系统压迫，往往已经出现脑积水，此时，患者已经出现头痛、饮水呛咳、行走不稳，头部极度不适，有日常生活无法支撑下去的感觉。
在这种情形下，治疗后出现的并发症较多，如：面瘫、声音嘶哑、呛咳、术后出血，甚至有威胁生命的相关并发症！目前治疗的方式首选手术，若有少量残留，再行伽玛刀治疗。伽玛刀治疗后如再复发后手术会更加困难，因为与脑干、神经等结构的粘连会更加厉害。
周先生29岁，是一位运动达人，他有自己的橄榄球队，每天在汗水中感受着青春和激情，可是突然有一天，他运动完后觉得头晕，平日里对自己身体严格要求的他，警觉地进院体检，没想到检查结果提示：桥小脑角长了一个巨大肿瘤，近5公分橘子大小般，并且已经严重压迫脑干和神经。
影像学结果提示神经鞘瘤，需要手术治疗，不然生命会受到威胁。当然手术风险也很大，还会出现并发症，比如：听力会丧失、面瘫、呛咳、走路不稳等。
生活从这一天开始就不一样了，周先生很快就住进了一家医院并接受手术治疗。苏醒后的他说话竟是沙哑的、饮水呛咳、患侧有面瘫、而且患侧的听力也没有了。这意味着他日常生活出现了重大改变！很残酷，而更加残酷的是这并没有结束，术中还有较多的肿瘤残留，医生说三个月后可以做伽玛刀治疗。
为了保全性命，三个月后周先生鼓足勇气做了伽玛刀，他希望伽马射线可以将肿瘤杀死。可是三个月后复查，发现肿瘤在继续生长，伽玛刀治疗效果并不理想！
周先生身体日渐孱弱，万念俱灰。躺在床上，他想起自己热爱的运动事业，想起那个运动场上的他，不放弃，不言弃！怎能任它发展呢？他鼓励自己再搏一次，寻得良医，为自己重新开启人生。
几经周折，周先生来到了上海市第一人民医院神经外科，在这里他的人生会发生哪些改变呢？
头颅MRI：显示桥小脑角区有一个巨大肿瘤，肿瘤最大径4.7cm,呈囊实性改变，压迫桥臂、延髓，四脑室受压变狭窄，幕上有脑积水，后组颅神经有明显压迫。内听道内肿瘤不多。
头颅CT：岩骨内听道扩大不明显，后壁有部分磨除，约3mm左右，有枕下入路手术痕迹。
先于全麻下行脑室外引流（EVD）装置置入术，一周后脑积水情况缓解后，全麻下行枕下入路听神经瘤切除术。
在经历过一次枕下入路开颅手术后再行一次伽马刀手术的情况下，术中粘连是最棘手的问题，比如与小脑的粘连，与脑干的粘连，与面神经和后组颅神经的粘连。分离粘连以锐性为主，钝性为辅，难以分离的不勉强，以保护神经功能为首位。
手术方式遵循先肿瘤囊内减压，再分离内听道，然后肿瘤下极、内侧、上极及脑干面等顺序程序化处理。在这个过程中，如出现生命体征不稳定，如：血压严重不稳、心跳忽高忽低等重要参数的报警，即终止手术。
术中所见
主刀：楼美清 助手：毕云科
术中可见桥小脑角区粘连带较多，肿瘤与小脑半球之间的边界可以区分，肿瘤起源于内听道口以外部分的神经，该部分与面神经粘连不严重；肿瘤与后组颅神经及延髓之间有粘连，待囊内切除，肿瘤完全减压后再分离神经；小脑AICA（前下动脉）位于肿瘤表面，为保护该血管，在血管两侧切除肿瘤；肿瘤与脑干之间的粘连是最危险的，基本上采用锐性分离，尽可能将肿瘤切除干净。
术后三个月MRI检查结果：显示颅内肿瘤已经切除，四脑室结构正常，脑干压迫已解除。
术后一年MRI检查结果：显示肿瘤没有复发
患者术后恢复情况：术前面神经功能 4 级，术后面神经功能同术前，经过1年的术后康复，面神经功能上升为2级，接近 1级。
（左侧桥小脑角区）神经鞘瘤。
免疫组化结果：Vim（+），S-100（+），SOX10（+），CD34（灶+），Ki-67（5%，灶性20%+），SMA（-），AE1/AE3（-），NF（-）。
直径近 5cm 的巨大听神经瘤，术后容易出现面瘫。该病例第一次手术在外院进行，治疗后效果不理想，原因其一是：术中减瘤不满意，残留肿瘤直径超过 3cm的情况下做伽马刀，效果不好；其二是肿瘤内部有囊性变，伽马刀对含有囊性变的听神经瘤效果不好。尽管是做了手术和伽马刀，肿瘤还在生长，如果采用观察等保守治疗，虽然能支撑一段时间，但可以想象，往后肿瘤与脑干，颅神经的粘连会越来越严重，乃至无法分离。因此，遇到类似的病例——伽马刀术后出现再生长的听神经瘤，我们建议尽早干预为佳。
该例术前面神经功能已是四级，术后肿瘤切除，面神经表面的压迫解除，术后神经功能恢复至接近一级，这很大程度上得益于肿瘤起源于内听道以外桥小脑池段神经鞘膜。
上图为神经外科团队和听瘤患者合影
上海市第一人民医院神经外科听神经瘤团队是一支医资力量雄厚、勇猛精进的队伍。
经过数年的经验积累，团队积累了丰富的临床经验，总结出成套科学的疾病治疗流程。
从微创切口到术中神经监测，从术后预防感染再到出院后宣教和后续跟踪随访，我们团队始终在拓展为患者服务的维度。
2020年，虽然新冠疫情给就医带来了许多困难，但是团队依然坚持以更加有利于患者就医为出发点，在精进诊疗技术的同时，为每位患者克服各种不便，从而为更多的患者祛除肿瘤的阴霾，让他们重拾灿烂的微笑。
楼美清教授
Professor Meiqing Lou，M.D.
楼美清，现任上海市第一人民医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员, 中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底, 在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约6000余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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