提示
前言
作为神经外科的组成部分，颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值，尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫，对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重，甚至影响其一生。自453期开始，总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作，尤其是王勇杰副主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结，介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题，希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流，以不断提高其治疗效果和水平。
病史简介
图1. 术前MRI和CT检查。A. 增强相可见肿瘤突出于外耳道；B，C.增强相提示肿瘤累及颈静脉球（蓝色箭头）和颈内动脉垂直段（红色箭头）；D.颞骨薄层CT可见后半规管（黄色箭头）被肿瘤破坏；E.听骨链被肿瘤侵蚀（黄圈）；F.可见肿瘤长入耳蜗圆窗（黄色箭头）。
诊疗经过
经科室讨论，患者右侧面神经鞘瘤术后复发，已突出于外耳道口，并出现面神经功能进行性减退，手术指征符合。考虑到患者术前面神经功能HB IV级，计划切除肿瘤后同期行面神经修复重建。
手术采用经耳蜗入路，设计右侧耳后C形手术切口，离断外耳道，游离突出于外耳道口的肿瘤组织后，行双层盲袋缝合。乳突骨质缺损，肿瘤填充于乳突腔内，扩大原骨窗显露，骨骼化中颅窝底板和乙状窦。分块切除肿瘤，可见肿瘤侵犯并破坏乳突骨质，予以磨除，暴露至正常硬膜。听骨链被肿瘤破坏，外、后半规管因肿瘤侵蚀而开放，肿瘤向前方延伸至咽鼓管内，内侧侵犯耳蜗圆窗和卵圆窗。肿瘤累及面神经迷路段、鼓室段、乳突段至茎乳孔水平，开放茎乳孔，电生理明确远端神经信号响应存在，离断茎乳孔处面神经；磨除部分半规管和耳蜗，显露面神经迷路段全程至内听道底，于神经正常处离断。小心磨薄垂直段颈内动脉和颈静脉球周围骨质，将受累骨片连同残余肿瘤组织一并摘除，颈内动脉和颈静脉球保留完好，镜下肿瘤全切。于右侧脚踝外侧取长约10cm腓肠神经，分别与面神经两个断端相接，10-0 proline线各缝合4针，神经鞘管包裹，腹部取脂肪填塞术腔（图2）。术后患者精神状态良好，由于患者术前肌酐高，肾功能差，应家属要求，暂时行平扫MRI复查，提示肿瘤全切，待门诊复诊时再行增强MRI检查，术后CT可见耳蜗、半规管已磨除，内听道开放（图3）。
讨论
起源于面神经的肿瘤相对罕见，在周围性面瘫病因中所占比例不到5%，占颞骨肿瘤的比例也不到1%[1]。面神经肿瘤中，以神经鞘瘤较多见，神经纤维瘤少见，而面神经血管瘤则更为罕见[2]。根据病变累及的解剖部位进行分类，面神经鞘瘤可分为颅内段面神经鞘瘤（桥小脑角）、颞骨内段面神经鞘瘤（内听道、迷路段、膝状神经节、鼓室段和乳突段）和颞骨外段面神经鞘瘤（茎乳孔至腮腺），研究数据提示面神经鞘瘤最常累及膝状神经节[3]。渐进性和反复发作的面瘫是面神经鞘瘤最常见的临床表现，个别患者表现为突发性面瘫，多项研究数据表明，出现不完全面瘫的患者可占50%以上，而完全面瘫患者仅占4%[4-6]。面神经鞘瘤的另一种常见临床表现是听力下降，与其压迫耳蜗神经、侵犯听骨链、鼓膜或内耳等多种因素有关[7]。此外，面神经鞘瘤还可引起面肌痉挛及腮腺肿块[8]。
面神经鞘瘤的诊断需结合病史、体征、专科和影像学检查，术中所见结合病理检查是面神经鞘瘤诊断的金标准。在MRI图像上，面神经鞘瘤表现为沿面神经走行路径分布、边界清晰、呈膨胀性生长的占位性病变，T1加权像（T1WI）呈等信号、T2加权像（T2WI）呈高信号，注射造影剂后呈不均匀轻度强化，CT检查有助于评估肿瘤与中耳内重要结构的关系[9]。面神经鞘瘤需与听神经瘤、外耳道肿瘤、腮腺肿瘤及Bell麻痹等疾病相鉴别。尤其遇到周围性面瘫患者，应通过详尽的临床检查及CT、MRI评估以避免误诊、漏诊。
面神经鞘瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，因此制定治疗方案需综合考虑肿瘤的大小及生长情况、患者的面神经功能和听力水平、有无颅内并发症、是否愿意手术以及能否耐受手术等多种因素。目前可以采取的治疗措施包括随访观察、外科手术切除、立体定向放射治疗等。由于彻底切除面神经鞘瘤将导致完全性面瘫，即使行面神经修复重建，患者远期面神经功能恢复不会优于HB Ⅲ级[10]。因此，对HB≤Ⅲ级且无其他并发症的面神经鞘瘤可不予治疗，仅严密随访观察；对HB≤Ⅲ级，肿瘤较局限或患者手术意愿较强时，可考虑行肿瘤剥离术、面神经减压术等姑息性手术方式[11]；对HB>Ⅲ级的面神经鞘瘤，手术全切肿瘤+面神经重建是最佳的治疗方式[9]。面神经鞘瘤并无固定的手术入路，一般应根据神经的受累节段进行个性化选择。立体定向放射治疗适用于有手术指征但无法耐受手术的面神经鞘瘤患者可考虑行，也可用于控制外科手术后的残留病灶，防止肿瘤进一步生长[3]。
面神经修复和重建技术可用于修复面神经鞘瘤手术中发生的面神经离断，最简单、最有效的方式是神经直接吻合。如果神经缺损距离较长，近端和远端神经残端无法相交，则必须通过移植神经桥接以保证神经的连续性[12]。面神经一期重建的移植物一般选择腓肠神经或耳大神经，其中腓肠神经的直径恒定，比较符合面神经移植的需要，取材长度相对有保证，缺点是需要变更手术视野[9]。切除位于桥小脑角、内听道以及高位颅底（膝状神经节迷路段）的面神经鞘瘤后，如果面神经近端显露不佳，则难以借助移植神经对面神经两端进行吻合重建，此时可考虑二期借助其他运动神经来进行修复[12]。可供选择的神经包括舌下神经、咬肌神经、副神经等[13,14]。舌下神经、咬肌神经作为运动源，可以有效刺激面神经，改善患者的远期预后[12]。
综上所述，虽然面神经鞘瘤发病率低，近年来随着诊治经验的积累，对其认识也逐渐加深。面神经鞘瘤的治疗需遵循个性化原则，对于如本例所展示的HB >Ⅲ级的复发性面神经鞘瘤，手术切除联合神经一期重建是首选的治疗方式。手术应争取全切，避免肿瘤再次复发，在半规管、耳蜗结构已经受损，听力不可逆损伤的情况下，采用经耳蜗入路，磨除耳囊，在彻底切除肿瘤的同时，还能充分显露面神经近端，从而实现一期神经吻合重建。
参考文献
往期回顾
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