前言
颈静脉孔区神经鞘瘤占颅内神经鞘瘤的2.9%~4.0%，其多起源于第IX、X、XI对脑神经。颈静脉孔区是颅底最为复杂的区域之一，颈静脉孔区肿瘤可跨颈静脉孔生长，并同时累及颅后窝及咽旁间隙。由于其位置特殊，周围重要血管神经较多，对于手术医师而言，最重要的是选择合适的手术入路，并且在术中保护毗邻的血管神经，在完整切除肿瘤的同时保留神经功能。笔者将结合近期王中教授治疗组收治的一例左侧颈静脉孔区神经鞘瘤患者，讨论学习此类手术的关键点，如有不足敬请指正。
病例简介
Figure 1：术前头颅增强MR、平扫CT以及三维重建。提示肿瘤跨颅内外生长，颈静脉孔扩大。
术前讨论
术中情况
Figure 2：远外侧入路切口示意图，自左耳廓上缘做一“C”型切口。图片摘自《素描手绘：远外侧入路及其相关扩展》——刘洁
Figure 3：远外侧入路开颅，磨除乳突后缘及枕骨大孔后外侧缘骨质，并磨除髁窝，暴露枕髁、椎动脉穿硬膜处及下乙状窦点，剪开硬膜向后两者连线处翻开硬膜并悬吊。
Figure 4：剪开蛛网膜暴露肿瘤，并沿肿瘤基底逐步游离肿瘤。
Figure 5：暴露并保护面听神经，在蔡司观察镜下探查肿瘤与面听神经位置关系。
Figure 6：分块切除颅内部分肿瘤，术中注意保护面听神经，颅内部分肿瘤切除后，面听神经解剖结构完整保留。
Figure 7：刮除颈静脉孔区肿瘤，并在蔡司观察镜辅助下进一步刮除颈静脉孔区残余肿瘤。
Figure 8：术后速即绵及流体明胶填塞颈静脉孔预防出血。术后整体观可见面听神经及舌咽神经解剖结构保留。
术后情况
Figure 9：术后复查头颅CT及头颅MRI，术区未见明显出血，颅内部分肿瘤切除满意。
Figure 10：术后病理提示患者左侧颈静脉孔区占位性质为神经鞘瘤。
Video 1：术后患者情况。患者术后耸肩有力，吞咽困难同术前，咳嗽反射良好，伸舌基本居中，听力较术前显著好转。患者未气切，术后14天步行出院。
心得体会
此外，由于本病例主要表现为舌咽神经症状，听力功能下降，同时并伴有轻度颈部肌肉僵硬症状。术前MRI示肿瘤颅内体积较大，对脑干存在压迫，因此本病例主要对颅内部分肿瘤进行切除。虽然髁上入路提供至舌下神经管和颈静脉结节内侧区域的通道，髁旁入路包括磨除枕髁外侧的枕骨颈静脉突，可达到颈静脉孔后部、面神经后面和颈静脉孔外侧面的乳突。然进一步考虑患者青年男性，且家属对患者后组颅神经功能要求较高。本病例最终采用远外侧入路，并未向髁旁扩展，此入路可最大程度的暴露颈静脉孔及后颅窝，并保护后组颅神经，在这种术式下，便于肿瘤颅内部分的充分暴露，在神经血管解剖保留的前提下提高肿瘤切除率。
专家简介
王中 教授
苏州大学附属第一医院
神经外科科主任、教授、博导
神经外科教研室、脑神经研究室主任
国家临床重点专科首席专家
江苏省重点学科负责人，江苏省医学会神经外科分会候任主任委员，江苏省神经外科质量控制中心主任，江苏省医学会数字医学分会副主任委员，江苏省苏州市医学会神经外科分会主任委员，江苏省医学领军人才、姑苏卫生领军人才；中国研究型医院学会神经外科学专业委员会全国常务委员，中国医师协会神经外科分会全国委员，国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟常务理事
主要从事脑血管病及脑肿瘤的基础与临床研究，发表学术论文近200篇，主持国家级课题9项以及多项省部级科技立项，获省部级等各类科技奖14项。培养博士后6人，博硕士生100余人
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