【病例分享】曹依群主任团队：延髓室管膜瘤诊疗一例

今天为大家分享的是，由复旦大学附属肿瘤医院神经外科曹依群主任、陈磊主治医师带来的：延髓室管膜瘤诊疗一例，欢迎阅读、分享！

病史摘要

患者男性，47岁；

主诉：呃逆半年余，伴头晕头痛1月余。

现病史：

查体：神志清醒，对答切题，双瞳孔直径2.5mm，对光反应灵敏，四肢活动好，肌力5级。

辅助检查：头颅MR增强：延髓可见团块状异常信号影，病灶呈环形强化，其内可见低信号影，病灶大小约：26.1*26*40mm，考虑延髓占位性病变，室管膜瘤？星形细胞瘤？

既往史：（-）

个人史：（-）

恶性肿瘤史：（-）

T2+DWI

T1+C

诊断：延髓肿瘤性病变。

鉴别诊断

（1）室管膜瘤：多见于中青年人，35-45岁，呈纵长轴、中心性生长，肿瘤头尾端有囊变,继发脊髓空洞症，出血较星形细胞瘤多见，出血后有“戴帽征”，信号混杂，增强后明显强化，边界锐利、清晰，部分肿瘤边缘可见含铁血黄素沉积。

（2）星形细胞瘤：多见于儿童，多位于精颈髓、胸髓，肿瘤范围比较大，累及多个节段；偏侧生长，增强后呈斑片状不均匀不明显强化，边界不清，信号混杂，瘤内囊变较常见，周围有水肿，手术全切困难，易复发，预后不良。

（3）血管母细胞瘤：多见于青年人，20-30岁，发生在脊髓内的血管母细胞瘤罕见，胸髓多于颈髓，大部分位于髓内，也会出现脊髓弥漫性增粗、囊变、出血或“戴帽征”，但T1WI显示肿瘤为等/高信号，在T2WI上位高信号，特别是血管流空信号，为其重要特征，提示血供丰富，有较粗的引流静脉，有典型的囊壁结节强化，可以帮助与髓内室管膜瘤的鉴别。

手术过程

手术方案：后正中入路脑干肿瘤切除术。

手术过程：俯卧位，后正中入路--铣下枕部骨瓣，显微镜下纵行剪开硬脊膜及蛛网膜-，可见延髓膨大，自延髓背侧正中沟旁乏血管区域纵行切开皮层，可见淡黄色囊液流出，同时可见囊内陈旧性出血，肿瘤主体位于第四脑室正中孔下方，肿瘤与脊髓粘连较紧，分别从皮层切口及正中孔向肿瘤瘤体方向分离肿瘤并切除，全程轻柔牵拉延髓，避免强行分离，术中尽量避免使用双极电凝，使用止血纱布压迫止血，肿瘤整体切除率达95%。术中严密缝合硬脑膜，并以生物蛋白胶喷敷硬膜外，再以人工硬脑膜再次覆盖，逐层缝合肌肉及皮肤。

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术后CT

术后查体：神志清醒，对答切题，四肢遵嘱活动，有饮水呛咳，双下肢麻木感。

术后治疗：甲强龙500mg冲击疗法*3天，留置胃管过渡。

术后病理诊断

WHO级别/其它分级系统：2级。

免疫表型瘤细胞：GFAP(+)，O1ig2(-)，IDH1(-)，ATRX(+)，P53(-)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，D2-40(+)，EMA(核旁点+)，CXorf67(-)，Ki-67(2%+)。

分子病理诊断结果

1.NGS：MGG57示在受检者送检组织提取的DNA中未检测到致病性/可能致病性变异。

2.FISH法检测t(7q34)(BRAF/KIAA1549)：不除外BRAF与KIAA1549基因相关易位的可能性。

3.MGMT基因甲基化低于试剂盒检测下限(1%)。

整合组织学-分子诊断：脊髓室管膜瘤，WHO 2级。

术后1个月复查

目前查体：患者轻度吞咽功能障碍，下肢麻木感较前好转。

经验分享

尽可能靠近正中沟“乏”血管区域切开脊髓，防止术后产生严重的感觉缺失，注意脊髓后动脉的保护。

力求最“小”程度牵拉肿瘤，防止对脊髓造成新的损害。

髓内室管膜瘤的血供丰富，供应血管主要来自脊髓前动脉的分支。由于肿瘤压迫受压的脊髓血供非常差，因此，术中应注意保护脊髓血供，术区渗血应采用止血纱布或明胶海绵压迫止血，“少”电凝损伤脊髓前动脉。

尽量完整切除肿瘤，避免肿瘤残留，但延髓部位容易引起严重神经功能障碍，对于边界不清，难以分离的，建议适可而止，术后补充放疗。

术中防止瘤细胞因术中冲洗引起种植转移。

术中严密缝合硬脑膜，并以生物蛋白胶喷敷硬膜外，再以人工硬脑膜再次覆盖，减少脑脊液漏，术后佩戴颈托1个月减少颈部肌肉频繁收缩导致组织愈合不良。

对生长在延髓至高位颈髓的巨大室管膜瘤，术前和术后要仔细评估呼吸、吞咽功能状况。术后神经功能障碍明显加重者可用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，使用改善微循环等药物；若如存在低氧血症，需用呼吸机间断辅助以渡过脊髓水肿缺血期；吞咽困难，需要留置胃管过渡。

专家介绍

曹依群主任医师

复旦大学附属肿瘤医院

复旦大学附属肿瘤医院神经外科主任

复旦大学附属肿瘤医院神经肿瘤MDT 首席专家

复旦大学附属肿瘤医院脊柱肿瘤诊治中心副主任

中国抗癌协会肿瘤神经病学专业委员会副主任委员

第一届上海市抗癌协会脑转移瘤专业委员会副主任委员

中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员

中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓病学组委员

中国脑转移瘤多学科诊疗疗协作组委员

中国临床肿瘤学会神经肿瘤专业委员会委员

中国抗衰老促进协会神经外科专业委员会委员

中国研究型医院学会脊髓脊柱专业委员会委员

上海市抗癌协会理事

上海市医学会神经外科专业委员会脊髓脊柱组委员等

发表论著70余篇,申请及完成科研基金十余项，获得科技专利多项

专业领域：对神经系统肿瘤的诊治有丰富的临床经验，擅长颅脑肿瘤、脊髓脊柱肿瘤的显微精准外科手术治疗

门诊时间、地点：

徐汇院区：周二上午门诊楼508室（特需）

浦东院区：周三上午门诊楼5楼特需2室（特需）

陈磊主治医师

复旦大学附属肿瘤医院

复旦大学附属肿瘤医院神经外科，主治医师

上海市抗癌协会会员

中国胶质瘤MDT联盟常务理事单位小组成员

参与多项国家自然基金项目，主持区级课题1项，浦东新区优秀青年医学人才课题1项；代表论著发表在International Journal of Molecular Sciences(IJMS)，目前累计发表核心期刊及SCI论文10余篇

获得实用新型专利1项

擅长脑胶质瘤、脑转移瘤、脑膜瘤、脊柱脊髓肿瘤等各类神经肿瘤的外科治疗，特别是神经系统肿瘤的综合诊疗

门诊时间、地点：

脑脊柱肿瘤专病门诊

徐汇院区：周五上午门诊楼416室下午门诊楼406室；

浦东院区：周二下午门诊楼3楼H2-02

科室简介

复旦大学附属肿瘤医院神经外科成立于2015年，成立至今仅9年，经过多年的人才培养、发展建设，已形成以中枢神经系统肿瘤诊疗为特色的专科队伍，包括脑胶质瘤、脑及脑膜转移瘤、垂体肿瘤、颅底肿瘤、脊髓及脊柱肿瘤；形成了多个亚专业治疗组，专家各有特长、专病专治。2023年全年手术量突破千台，其中脑胶质瘤手术每年超过100例，脑及脑膜转移瘤手术超过500例，垂体肿瘤每年约100例，脊髓脊柱肿瘤约200例。开设原发性中枢神经系统肿瘤多学科门诊（MDT），肺癌脑转移多学科门诊（MDT），每年有数百例患者从中获益。

近年来，我科承担国家级项目5项，及各类横向课题，研究项目主要关于脑恶性肿瘤的基础研究、转移性脑肿瘤的规范化诊疗体系及全周期管理体系的建立。在国内各级专业期刊发表论文100余篇。

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