提示
前言
作为神经外科的组成部分，颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值，尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫，对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重，甚至影响其一生。自453期开始，总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作，尤其是王勇杰副主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结，介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题，希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流，以不断提高其治疗效果和水平。
病史简介
患者，年轻女性，因“左侧口角歪斜19天”入院。
患者19天前无明显诱因下出现左侧耳后部持续性抽搐样疼痛，随即出现左侧眼睑闭合不全，口角向右歪斜。予激素、抗病毒和止痛等治疗后，闭眼功能稍有好转，但抬眉和口角歪斜症状无任何改善。面神经电图检查提示“左侧面神经病变”（图1A）。为求进一步治疗收住入院。
入院查体：左侧额纹消失，左侧眼睑闭合无力，口角向右歪斜（图1B）。
诊疗经过
患者面瘫急性期，在规范使用激素和抗病毒治疗半月后，左侧抬眉和口角运动功能无任何好转，面神经电图检查提示左侧面神经损伤，尤其左侧颊支CMAP波幅仅仅为对侧的2%，电活动严重受限，考虑重度面神经损伤，预计远期功能恢复不良，经术前准备评估后决定行“左侧面神经管减压术”。
设计左侧耳后弧形手术切口，充分暴露乳突后，行乳突切开术，先轮廓化面神经乳突段，打开面神经隐窝，将乳突段充分减压。然后从面神经隐窝，以及上半规管前上方、上鼓室间隙两个方向开放鼓室段面神经，并逐步显露膝状神经节内侧。接着从上半规管前内侧方向，小心开放大部分迷路段面神经。骨性减压完成后，小心打开面神经表面鞘膜，可见肿胀的面神经膨出，再次用面神经监测探针刺激，原本无任何响应的面神经，开始出现微弱反应。（图2）
图2. 术中所见。A.磨钻所指为乳突段面神经；B.磨钻所指为鼓室段面神经；C.绿色箭头所指为膝状神经节；D.绿色箭头所指为迷路段面神经。
术后复查颞骨CT，可见与术前相比，面神经迷路段、鼓室段和乳突段均得到充分减压（图3）。术后指导患者进行康复训练，术后1月半时复查面神经电图，可见左侧额支CAMP恢复至对侧的36%，左侧颊支恢复至对侧的25%（图4A）。术后2月时可见患者眉心偏左可微微上抬，左侧口角能够轻度上扬完成闭唇微笑（图4B）。术后2.5月时额纹更加明显，能完成露齿微笑（图4C）。术后3.5月抬眉和口角运动力量进一步恢复，外侧额纹显现（图4D）。
图3. 术前术后CT复查对比。A.上图（术前）和下图（术后）对比，术后迷路段面神经表面骨质消失（圆圈）；B.上图（术前）和下图（术后）对比，术后鼓室段面神经表面骨质消失（圆圈）；C.上图（术前）和下图（术后）对比，术后乳突段面神经表面骨质消失（圆圈）。
图4. 术后患者动态恢复过程。A.术后1.5月时面神经电图检查，左侧额支和颊支CMAP均较术前明显改善；B.术后2月时，患者出现微弱的抬眉动作，左侧口角能够微微上扬；C.术后2.5月时，患者抬眉动作进一步改善，能够完成露齿微笑；D.术后3.5月，患者外侧额纹显露，抬眉和口角运动力量明显提高。
讨论
急性周围性面瘫是指由面神经支配的面部肌肉突然无力，对患者社交、情绪和健康等方面带来负面影响，导致生活质量下降。急性周围性面瘫最常见的病因包括Bell麻痹和Ramsay hunt综合征，分别与单纯疱疹病毒（herpes simplex virus, HSV）和带状疱疹病毒（varicella zoster virus, VZV）有关。Bell麻痹预后很好，约70%的患者可以在3-6个月内自发缓解[1,2]，而经过糖皮质激素和抗病毒治疗后，80-85%的患者可完全恢复[3]。Ramsay hunt综合征进展更严重，预后相对较差，且更易复发，约50-85%的患者会出现后遗症[1]。
尽管大部分急性特发性面瘫预后较好，但对于部分经药物治疗后面部功能仍无明显好转的重度面瘫患者，如何提高远期功能恢复一直是困扰神经科医生的难题。虽然存在一定的争议，但面神经管减压手术可能是有效的治疗方案，各指南中也给出了不同程度的推荐意见[1,4]。研究发现，对于完全性面瘫患者（HB Ⅵ级），如果神经电图（Electroneurography, ENoG）变性＜90%，则经过药物治疗后，面部功能可以恢复至HBⅠ或Ⅱ级，而对于ENoG变性＞90%且肌电图（electromyography, EMG）上无自主电活动的患者，药物治疗后面神经功能恢复至HB I或II级的比例仅为42-50%[5]。因此，目前普遍接受的面神经减压手术指征为：（1）完全面瘫（HB Ⅵ级）；（2）ENoG变性>90%且EMG无自主电活动；（3）面瘫发作小于14天，最长不超过1月[1,4,6]。
目前最主要的两种手术方式为经乳突入路和经中颅窝入路。传统经乳突入路的减压范围包括面神经垂直段和部分鼓室段[7,8]。对比该手术方式与传统药物治疗的研究，多以失败告终[8]。经中颅窝入路的减压范围包括面神经内听道段远端、内听道底、迷路段、膝状神经节和鼓室段等[6,9]。Cannon等通过回顾性队列研究发现，重度面瘫患者急性期经中颅窝底入路减压后，71.4%的患者在术后1年内能够恢复至HB I或II级，较传统药物治疗有明显的优势[5]；Gantz等则开展了一项多中心前瞻性队列研究，在15年间纳入30例符合减压指征的患者，在7个月的随访时间内，保守治疗组无人恢复至HB I级，36%恢复至HB II级，2周内行面神经管减压组，94%恢复至HB I或II级[10]。
两种手术方案效果的差异可能和减压范围有关。从解剖层面看，迷路段是面神经走行最狭窄的部分，并且在迷路段近端存在紧密的蛛网膜带，在水肿时容易产形成压迫，导致神经机械性和缺血性损伤[9]。影像学研究发现，85%面瘫患者的面神经迷路段存在增强，在手术中也可以观察到相应节段神经水肿[11]。此外约69%的膝状神经节在磁共振上也表现出增强[11]，Fisch等人在经中颅窝底入路术中发现，膝状神经节近端有明显的水肿，且存在明显的传导阻滞[9]。因此在面神经管减压手术中，膝状神经节内侧和迷路段的减压十分重要，相比于传统的经乳突入路，经中颅窝入路的手术方式，重点就是对迷路段面神经和膝状神经节这两个重要的节段进行减压，可能是该入路手术效果更好的原因。
经中颅窝底入路并非没有缺点，需要开颅，创伤较大，且术中需要牵拉颞叶，存在颞叶挫伤风险，患者手术意愿较低，对主刀医生的经验和技术要求更高。经乳突入路手术无需抬起颞叶，可以避免颅内并发症，更加安全，如果能够将面神经管减压范围扩大至接近经中颅窝底入路的水平，也许就能取得更好的手术效果。May等对比了从面神经迷路段减压至茎乳孔和仅仅减压鼓室中段至乳突段的手术效果差异，发现前者较药物治疗效果更优，而后者则无显著优势[12]。Yanagihara等将砧骨脱位后，对膝状神经节和迷路段外侧进行减压，结果发现手术组较对照组面神经功能恢复更好，且具有显著性差异（HB评分 1.84 vs. 2.30）[13]。最近的一项meta分析结果进一步证实，在符合指征的患者中，与保守治疗组相比，面神经管减压组面神经完全恢复的概率更高，且与所采用的手术入路无关[14]。Inagaki等在保留听骨链的基础上，通过轻柔向前方推开砧骨的方式，实现对迷路段面神经的减压，取得了较内科保守治疗组更好的预后[15]。Aslan等总结临床经验，在尸头标本上开展解剖学研究，提出在面神经鼓室段、中颅窝底板和外、上半规管壶腹端之间，能够实现对面神经迷路段的显露[16]。
对于本例患者，我们采用了经乳突入路，在不损伤听骨链的情况下，将减压范围扩展至膝状神经节内侧和大部分迷路段面神经，取得了不错的治疗效果。该手术对术者有较高的要求，在操作磨钻进行减压的过程中，需仔细耐心，避免磨钻对面神经造成损伤，在上鼓室和迷路前上方进行操作时，一定要小心避免磨钻触及锤砧关节，同时也要避免开放半规管，否则将损伤患者听力，手术全程需不断冲水，以减少热损伤。此外，严格的手术指征把握，以及术后规范的康复训练，对于筛选出真正的潜在获益人群、提高手术效果也是至关重要的。
参考文献
往期回顾
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