2024年05月12日发布 | 877阅读
脑肿瘤-神经鞘瘤

【新医神外双周刊】一例高颈段椎管“哑铃型”肿瘤手术治疗

范雁东

新疆医科大学第一附属医院

汪永新

新疆医科大学第一附属医院

马木提江·木尔提扎

新疆医科大学第一附属医院

依日扎提·艾力

新疆医科大学第一附属医院

达人收藏






































































新疆医科大学第一附属医院神经外科中心是全国首批神经外科住院医师规范化培训基地,全国五十家神经外科专科医生规范化培训基地之一,是西北地区唯一的Yasargil显微外科培训基地,新疆维吾尔自治区神经外科质量控制中心,新疆维吾尔自治区神经外科研究所挂靠单位,同时也是“神经内镜诊疗技术培训基地”、“脑卒中筛查与防治基地”、“脑卒中介入诊疗培训基地”、全疆第一家“综合卒中中心”、“中国帕金森联盟成员单位”以及“脊柱脊髓外科培训基地”、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经介入进修培养与培训基地。新医大一附院神经外科中心坚持医疗、教学、科研并驾齐驱,针对不同起点、不同领域的进修医师制定并提供了不同的学习条件与计划。中心下分出血性脑血管病组、缺血性血管病组、脑中线肿瘤病组、后颅窝肿瘤病组、鞍区肿瘤病组、脊柱脊髓病组、颅脑创伤病组、功能神经外科病组、癫痫外科病组、小儿神经外科组、神经重症组及创伤重症组。神经外科在臧人和、刘文耀、武健、郭怀荣、柳琛、陆永建、鲍遇海、更·党木任加甫等历届医学专家的领导下不断成长,现今由汪永新教授担任中心主任。

前言

神经外三科成立于2011年03月,目前有床位33张,两个亚专业组:颅脑创伤组、脊柱脊髓组。有医师7名:主任医师1名,副主任医师2名,主治医师1名,住院医师3名;护士14名。神经外科中心主任汪永新,二级教授博士研究生导师,负责神经外科中心的各项工作,主要社会兼职:新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员、新疆抗癌协会神经肿瘤专业委员会主任委员、中国医师协会神经外科医师分会委员、中国神经重症管理协作组常务委员、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员、中华医学会神经外科分会神经创伤学组委员。现我科脊柱脊髓组可以处理的脊柱脊髓疾病有:脊柱脊髓肿瘤、骶管囊肿、脊椎椎间盘突出、脊髓血管畸形、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓栓系综合征等。科室始终坚持“一切为了各族人民健康”的宗旨,本着“大爱无疆、大医精诚”的核心理念,全心全意为来到我院的各族人民的健康服务。



病史简介





患者,男,44岁,以“发现颈部肿物5月,左侧肢体麻木、无力2月”为主诉入院。患者自诉于5月前发现颈部出现肿物,位于左侧方,大小约2.0cm×1.0cm,稍硬,有压痛,活动度差,表面皮肤颜色正常,无溃疡、瘙痒等,患者未引起足够重视,于2月前患者无明显诱因出现左侧肢体麻木症状,呈间断性发作,伴有无力症状,表现为无力跛行、行走不稳、双上肢上举困难,有脚底踩棉花感,偶伴有气短、排尿排便困难、左下肢抽搐等,遂患者就诊于我院完善MRI:颈2-3椎体水平髓外硬膜下占位,考虑神经鞘瘤,颈2-4椎体水平脊髓受压变性。故收入我科行手术治疗。



专科查体





患者步入病房,站姿异常,无力跛行步态,无脊柱畸形。颈椎脊柱活动度明显受限。神经系统查体:四肢及躯干痛温觉正常,轻触觉及针刺觉正常,振动觉及本体感觉正常。四肢肌张力正常,无肌肉萎缩;肌力:肱二头肌左侧IV级,右侧IV级;桡侧腕伸肌左侧IV,右侧IV;肱三头肌左侧IV级,右侧IV级,指伸屈肌左侧IV级,右侧IV级;小指外展肌左侧IV级,右侧IV级;髂腰肌左侧IV级,右侧IV级,股四头肌左侧IV级,右侧IV级;胫前肌左侧IV级,右侧IV级,踇长伸肌左侧IV级,右侧IV级;腓肠肌、比目鱼肌肉左侧IV,右侧IV级;角膜反射、腹壁反射正常,肱二头肌腱反射活跃,肱三头肌腱反射正常,膝腱反射亢进,跟腱反射亢进;Babinski征+,Oppenheim征-,Gordon征-,Chaddock征-,Hoffmann征-;颈项强直+,Kerning征-,Brudzinski征-。


图1. 颈部肿物



术前影像





颈椎MRI平扫+增强提示:C2-3椎体水平髓外硬膜下占位,C2、3、4脊髓水肿,颈椎轻度退行性改变。


图2. 术前MRI

图3. 术前CTA:局部骨质被侵蚀、脊柱稳定性欠佳,与大动脉之间关系密切

图4. 术前评估肿瘤类型并制定手术策略



诊治经过





神经外科汪永新教授带领团队成员充分讨论,诊断考虑为:颈椎椎管内外占位性病变,颈部脊髓损伤,颈部脊髓变性,颈部脊髓受压,慢性不完全性截瘫,胸椎黄韧带肥厚,颈椎退行性病变。同时对手术术式及术中可能出现的各种情况进行了全面的研判与周密的部署,患者肿瘤位于上颈段肿瘤,分型为IIb,起源于椎管内神经根并向外生长,需充分显露以利于肿瘤完全切除;同时合并骨质破坏术中需打内固定,从而保持颈椎稳定性。另外,肿瘤位于高位颈髓,手术中需要保护好颈髓,以免术后出现颈髓水肿造成患者呼吸障碍等严重并发症。经过4个小时的努力,手术顺利完成。术后病理:颈椎管内外神经鞘瘤。


图5. 选择后正中入路结合脊柱内固定技术


图6. 充分暴露肿瘤,探查松解神经根出椎间孔处,完整切除肿瘤


图7. C2:右侧椎弓根螺钉+右侧椎板螺钉,C3:双侧侧块螺钉


图8. 术中C型臂X线机透视确认钉子位置良好,脊柱稳定性可

术后影像




图9. 术后复查MRI:肿瘤全切无残留


图10. 术后复查CTA


图11. 术后病理提示神经鞘瘤,患者左侧肢体麻木、走路不稳、踩棉花感等感觉明显好转


讨论





01

“哑铃型”高颈段椎管内外肿瘤的临床特点

哑铃形肿瘤是比较常见的椎管内肿瘤,约占全部椎管内肿瘤的5%-14%。哑铃肿瘤90% 为良性肿瘤的神经源性肿瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性肿瘤相对少见。哑铃形肿瘤生长有其特点,主要呈侵袭性生长,突破椎管甚至硬膜,往椎间孔和椎旁生长。在胸腰段可长入胸、腹腔。


哑铃型肿瘤从颈段到腰段都会有,其中颈段哑铃形肿瘤发病率比较高。颈段涉及结构主要是椎动脉,另外除了了神经和脊髓之外,还有可能会涉及到颈部的颅神经和大血管。

该类肿瘤好发于颈段椎管,以神经鞘瘤多见。关于肿瘤起源尚存争议,认为肿瘤起源于椎管内或椎管外或椎间孔。其临床表现主要为神经根受累症状:神经根痛、神经根支配区域感觉和运动障碍、肿瘤巨大脊髓压迫严重可出现神经传导通路受阻症状等。该患者出现颈部肿块,同时出现左侧肢体麻木症状,以及伴有无力跛行、行走不稳、双上肢上举困难,有脚底踩棉花感。术后1周患者运动障碍症状逐渐好转,达到生活自理水平。


针对这类患者,颈椎MRI检查为首选,在T1加权像上肿瘤呈等或稍高或稍低的信号,T2加权像上呈高信号或混杂信号,增强后呈均匀或不均匀强化,并可显示出肿瘤的部位、大小、形态及其与延颈髓、椎动脉、颈内动脉等重要结构的关系,同时对手术方案的设计和治疗结果的预测也是非常重要的。

02

术方式的选择

高颈段椎管哑铃形神经鞘瘤与颈髓、椎动脉及神经根关系密切,可以造成高颈髓受压引起高位截瘫、呼吸肌麻痹,甚至危及生命,且手术还可能影响脊柱的稳定性,更增加了手术全切肿瘤的难度。高颈段椎管哑铃形神经鞘瘤为良性肿瘤,全切除后可以终身治愈,故一旦确诊,应及早手术,以尽早解除对颈髓的压迫,促进颈髓功能的恢复。关于此特殊部位肿瘤的手术方式问题一直是研究的热点。


对于此类肿瘤以前学者进行椎管内外分期手术方式,给患者造成创伤大、费用高、治疗时间长、心理负担重等不利影响,我们对该患者进行一期显微切除,减少了创伤,节省了治疗时间及费用。故根据肿瘤的部位及生长方式,选择适当的手术入路,采用显微外科技术是全切除颈椎哑铃型肿瘤的必要措施。


我们基于Toyama分型对患者手术入路进行了选择,该患者为IIb、术前骨质破坏,因此我们选择正中入路结合脊柱内固定技术。后正中入路是高颈段椎管哑铃形神经鞘瘤的传统方法,术中打开关节突关节,充分暴露肿瘤,显微镜下先行瘤内分块切除内容物,体积缩小后,手术空间增大,用显微器械小心剥离与神经脊髓的粘连,分离肿瘤供瘤动脉及责任神经根,将肿瘤从脊髓上分离切除,如无法剥离,可予以切除受累的神经根。椎管重建和近似解剖复位脊柱后柱,最大限度地保留了脊柱的稳定性,对于术前因骨质破坏或术中切除小关节的患者,脊柱稳定性尚存影响,故建议行辅助脊柱内固定术。

03

总结

高颈段椎管哑铃形肿瘤大多数为为良性肿瘤,且对放化疗不敏感,原则上应首先考虑肿瘤全切,术中必要时应行受累神经根切除,以防肿瘤复发,因为复发再次手术因其解剖层次复杂及瘢痕组织粘连会更加加重脊髓及周围神经的损伤。术中神经电生理监测可指导肿瘤切除,减少对脊髓和神经组织的干扰和损伤。对于肿瘤侵犯多个椎体或椎间关节,肿瘤切除后,脊柱的稳定性受到影响,应在切除肿瘤的同时,行椎体固定融合术,以维持脊柱稳定。



参考文献




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[1]Moses ZB, Barzilai O, O'Toole JE. Benign Intradural and Paraspinal Nerve Sheath Tumors: Advanced Surgical Techniques. Neurosurg Clin N Am. 2020;31(2):221-229. 

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[8]Wang Z, Wang X, Wu H, Chen Z, Yuan Q, Jian F. C2 dumbbell-shaped peripheral nerve sheath tumors: Surgical management and relationship with venous structures. Clin Neurol Neurosurg. 2016;151:96-101.

供稿:范雁东、马木提江·木尔提扎、依日扎提·艾力



专家简介




汪永新 教授

新疆医科大学第一附属医院

博士,主任医师,教授,博士生导师

现任新疆医科大学第一附属医院神经外科中心主任;兼任国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员、中华医学会数字医学分会委员、中国医师协会神经外科医师分会委员、中国医师协会胶质瘤委员会小儿肿瘤专委会委员、中国医药教育协会神经肿瘤专委会副主任委员、新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员、新疆神经外科质量控制中心主任委员、新疆抗癌协会神经肿瘤专业委员会主任委员、新疆神经外科研究所副所长等

专业特长:擅长1.各种颅内及脊髓肿瘤,如脑膜瘤,胶质瘤,颅咽管瘤,髓母细胞瘤,室管膜瘤,神经鞘瘤,脑干肿瘤,颅底肿瘤等的手术治疗。2.严重颅脑创伤,各种颅骨骨折,颅内血肿,弥漫性轴索损伤,脑干损伤,昏迷促醒,手术治疗痉挛状态,术后感染,脑脓肿等临床诊治。3.各种小儿神经系统先天畸形,脑积水,脑、脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,各类型脑瘫的手术治疗。4.高血压脑出血的微创治疗及其并发症的治疗。5.脊柱脊髓疾病,颈枕交界区畸形(颅底凹陷症、环枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症),先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、骶管囊肿、脊柱退行性变、颈椎病、腰椎间盘突出、椎管狭窄的微创治疗

范雁东 副主任医师

新疆医科大学第一附属医院

副主任医师、医学博士

新疆医学会神经外科专业委员会秘书、新疆医学会神经外科专业青年委员会秘书、中国研究型医院学会脊柱脊髓专委会委员,中国健科会神经脊柱和疼痛专委会委员,中国解剖学会神经外科分会委员,中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组委员、美国华盛顿大学Harborview医院访问学者。通过IELTS英语考试,参与三项国家自然科学基金研究项目,主持自治区科学基金研究项目一项,发表核心期刊十余篇;SCI五篇,获得Yasargil显微外科培训证书,世界神经外科联合会WFNS微血管吻合培训,获得颈动脉支架置入术(CAS)资质,获得全国动脉瘤计划颅脑解剖培训证书,获得全国神经外科专科医师证书。获得全国“新丝路”脊柱脊髓病例邀请赛决赛三等奖,获得脊柱脊髓微创技术比赛二等奖,获得西京医院神外经鼻内镜COE手术视频赛二等奖,获得中华医学会“精艺求菁”神经外科青年医师手术技能大赛区域优胜奖

专业特长:熟练掌握脊柱脊髓微创手术技术,尤其擅长经皮微通道、颈前路ACDF、脊柱内固定及椎间孔镜技术,擅长颈椎病,脊柱退变性病变,颅颈交界区畸形,椎管内肿瘤,脊髓损伤,骶管囊肿等脊柱脊髓疾病治疗

马木提江·木尔提扎

新疆医科大学第一附属医院

硕士研究生,住院医师  

以第一作者发表核心期刊文章7篇,参编专著2部,参译专著2部

从事脊柱脊髓专业3年余,多次参加国内显微脊柱外科专项能力培训并获得相关证书

依日扎提·艾力

新疆医科大学第一附属医院

在读博士,住院医师

主要研究方向为脑及脊髓肿瘤免疫逃逸机制探索与肿瘤免疫治疗相关研究,主持自治区级课题1项、院内课题1项,参与国家级和自治区级课题5项。发表论文15篇,其中SCI 9篇。获自治区科技进步二等奖1项、研究生国家奖学金、自治区级优秀毕业论文、校级优秀毕业论文及校级优秀团支部书记等荣誉


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