Heinrich Quincke博士于1893年首次记录了这种疾病，北美IIH的年发病率为0.9-1.07/10万，超重和肥胖的育龄妇女明显多发，约为15-19/10万；男性占比不到10%，并与肥胖有密切关系。IIH最常见的表现是慢性头痛（93%）和视乳头水肿（68%），其他症状包括PT（58%）、复视、颅神经麻痹和嗅觉功能障碍。视力丧失和失明是最严重的后果。

改良的Dandy标准是较为普遍的IIH诊断依据：1.患者有头痛和视乳头水肿的表现；2.有颅压升高的体征；3.腰穿压力大于25cm H₂O；4.脑脊液成分正常；5.排除影像学上可引起颅高压的异常病变（例如动静脉畸形、肿瘤或其他软组织畸形）。

搏动性耳鸣是一种与患者心跳同步的耳鸣，通常不影响听力，且双侧耳鸣居多，它是由听觉器官附近血液的湍流产生的。动脉性的原因包括高血压和动静脉瘘等，而最常见的静脉原因是IIH和颈静脉球异常。

脑静脉和静脉窦具有复杂的解剖结构，于1999年由Okudera等人首次全面描述。静脉窦是在硬脑膜内走行的粗大的成对血管，负责从大脑和周围组织排出血液（图1）。这种毗邻的解剖关系会导致组织间的互相影响。例如，肿瘤或脓肿导致的颅内压升高可直接压迫静脉窦，导致静脉窦变窄或闭塞，这反过来会因为血液引流不畅而导致颅压进一步升高。静脉窦的解剖结构也存在很大差异。正常变异包括发育不全、开窗和持续的胚胎残留。病理结构包括血栓形成、静脉瘤、瘘口形成、闭塞和狭窄。

图1

硬脑膜静脉窦狭窄，最常发生在上矢状窦或横窦，会导致颅压升高，并引起特征性的症状（图2）。据报道，IIH患者静脉窦狭窄的发生率为10%至90%，高于一般人群报告的6.8%。耳鸣与静脉窦狭窄之间的关联由Russell等人于1995年首次报道。此后陆续报道了其它可导致PT的静脉窦异常，包括静脉瘤、静脉窦分隔和憩室，特别是横窦和乙状窦，因为它们靠近乳突气室。

图2

静脉窦狭窄是ICP升高的原因还是仅仅是ICP升高的表现仍然存在争议。多项研究表明，跨狭窄压力梯度与静脉窦狭窄密切相关，狭窄每增加10%，压力梯度大约增加3.3-3.5mmHg。跨狭窄压力梯度也被证明与腰椎穿刺的开放压力呈正相关，有助于评估狭窄是否是IIH的原因。一些伴有内生性狭窄的非优势窦也可以出现没有压力梯度的PT表现。

McCormick等人在尸检中发现横窦或乙状窦中存在隔膜或盲袋的比例高达79%，这些管腔异常可能会影响回流，从而导致IIH的发生。优势引流，窦汇及横窦发育不全或缺失（图3），乙状窦结构及高位颈静脉球也是PT的原因。乳突导静脉将乙状窦连接至耳后静脉和枕静脉也可能是PT的病因。

图3

神经影像学的主要目的是排除可能导致ICP升高的其他病理；另外也有一些IIH的直接征象，如“空蝶鞍”、视神经突出、眼球后部扁平、视神经扩张和视神经扭曲都与IIH相关（图4）。RM和TC Kwee的荟萃分析显示，这些影像具有高度特异性，但只有中等敏感性。MRV可用于识别IIH患者的横窦狭窄。血管内超声有助于识别无症状性狭窄，还可以指导血管内治疗。

图4

建议首选MRI和MRA，可应用对比剂来评估颅神经强化和肿瘤；CT可以识别耳硬化症或Paget病等；对于血管病的评估，MRV、CT和CTA都是有用的方法。硬脑膜动静脉畸形和瘘可以通过传统MRI/MRA或CTA进行初步评估，DSA仍然是金标准，4D-CTA可作为DSA的替代方案（图5）。先天性颈静脉球异常应结合薄层、高分辨率CT，同时有助于识别突出的乳突导静脉。如果怀疑IIH是PT的原因，建议进行MRV评估静脉狭窄或乙状窦或横窦受压。颈动脉或椎动脉狭窄被认为是老年人PT的最常见原因，可以通过CTA或MRA甚至多普勒超声进行初步评估。

图5

IIH的治疗主要集中在治疗基础疾病、保护视力和减轻症状负担，包括生活方式改变、药物治疗以及在某些情况下的手术或血管内手术（图6）。绝大多数IIH患者（90%-95%）肥胖，体重增加不仅与IIH的发生有关，而且还与IIH的复发有关，减轻体重已被证明可有效减少颅内压、视乳头水肿和头痛，体重减轻约15%才能诱导IIH缓解。无论是否采用其他治疗策略，都需要终生控制体重。IIH的主要药物治疗是乙酰唑胺，其它替代药物包括托吡酯、呋塞米和阿米洛利。但总体而言，其有效性和副作用的证据有限，临床应用并不广泛。

图6

当其他治疗无法防止进行性视力丧失时，就需要进行手术干预。脑脊液分流和视神经鞘开窗术（optic nerve sheath fenestration，ONSF）是常用的外科手术。Satti等人研究发现，脑脊液分流改善了54%患者的视力，减轻了70%患者的视乳头水肿，并改善了80%的患者出现头痛。但由于其存在感染和影响抗凝治疗等副作用，不应对没有视乳头水肿和眼部障碍的IIH患者推荐这种治疗。ONSF不会降低ICP，因此不能有效缓解IIH的非眼部症状。外科医生的专业知识和患者的临床表现应指导手术的选择。ONSF对于因视乳头水肿而导致视力丧失，且ICP无显著升高的IIH患者可能更可取，而分流对于因ICP升高而出现视力丧失和症状的IIH患者可能更理想。

PT的治疗方案取决于病因。大多数PT是由IIH或静脉窦狭窄引起的，可以通过前面提到的治疗方案进行治疗。继发于动静脉畸形或瘘的PT可以通过栓塞治疗；恶性肿瘤引起的病例可以通过切除肿瘤来治疗；耳硬化症或Paget病引起的病例可以通过镫骨切除术治疗。特发性PT或颈静脉球血管异常引起的PT可采用颈内静脉结扎术治疗，这一手术会显着升高ICP，必须排除IIH和其他导致ICP升高的病因。

静脉窦支架置入术（图7）越来越多的应用于IIH和PT的治疗。高达90%的IIH患者会发现静脉窦狭窄，其机制大致分为“非静脉性”和“静脉性”。由于ICP升高对硬脑膜窦造成外在压迫，大多数患者会存在非静脉源性狭窄，在这种情况下，神经影像学检查会显示逐渐变细的狭窄和正常的蛛网膜颗粒。“静脉性”狭窄不太常见，是指由蛛网膜肉芽肿或纤维化引起的内在局部狭窄，通常是由于原发性的静脉病变（例如血栓形成）或由于解剖结构差异所致。静脉窦支架置入术显然对后者更具有实用性，而在前者中的效果可能并不明显。然而，已经表明，ICP升高和狭窄之间存在正反馈循环，其中ICP升高会增加狭窄，从而减少CSF引流，从而增加ICP并再次增加狭窄，从而完成循环。尽管这个环路的致病因素仍然难以捉摸，但硬静脉窦支架置入术有助于打破这一环路。

图7